AUTOIMUNITNá HEMOLYTICKá ANéMIA: PRíČINY, TYPY A PRíZNAKY - LUPUS

Všetko o autoimunitnej hemolytickej anémii

Autoimunitná hemolytická anémia je zriedkavá porucha červených krviniek a porucha imunity. Stáva sa to, keď si telo vytvára protilátky, ktoré ničia červené krvinky.

Hemolytická anémia sa vyvíja, keď nie je dostatok červených krviniek, pretože telo ich zničí skôr, ako by malo. Červené krvinky prenášajú kyslík okolo tela.

K autoimunitnej hemolytickej anémii (AIHA) alebo imunitnej hemolytickej anémii dochádza, keď imunitný systém nefunguje správne. Mýli si červené krvinky s nežiaducimi látkami a napáda ich, čo spôsobí ich skoré odumretie. Takto zostáva človek bez dostatku červených krviniek.

Červené krvinky normálne žijú v tele 100 až 120 dní. V závažných prípadoch AIHA však môžu bunky zostať iba niekoľko dní.

U detí je to zriedkavý stav, ktorý je zvyčajne dočasný. U niektorých dospelých však môže byť AIHA dlhodobý stav, ktorý sa často vracia.

AIHA sa môže rozvíjať rýchlo alebo v priebehu času.

Príčiny

AIHA sa môže vyvinúť ako komplikácia infekcie alebo vírusu.

Krvné bunky sa tvoria v kostnej dreni.

Existujú tri základné typy:

Biele krvinky pomáhajú telu bojovať s infekciami.
Krvné doštičky pomáhajú zrážaniu krvi a zabraňujú krvácaniu.
Červené krvinky prenášajú kyslík do celého tela vo forme hemoglobínu.

Biele krvinky vytvárajú protilátky. Protilátky sa viažu na červené krvinky a cestujú po celom tele, bojujú proti choroboplodným zárodkom a iným cudzím látkam, ktoré by tam nemali byť.

V organizme AIHA si telo vytvára protilátky, ktoré napádajú červené krvinky, pretože si myslia, že sú to cudzie alebo nežiaduce látky. Ničia červené krvinky, čo vedie k anémii.

Môže sa to stať z týchto dôvodov:

vystaveniu určitým toxínom alebo chemikáliám, napríklad v liekoch
komplikácia infekcie
dostať krvnú transfúziu, keď krv nezodpovedá krvnej skupine jednotlivca
krvná skupina nenarodeného dieťaťa sa líši od krvnej skupiny ich matky
niektoré druhy rakoviny

Druhy a rizikové faktory

Pre AIHA existujú dve klasifikácie: teplá verzus studená a primárna verzus sekundárna.

Klasifikácia podľa tepla alebo chladu závisí od typu použitých protilátok.

Teplá AIHA

Nazýva sa to tiež teplá hemolýza, zahŕňa IgG protilátky. Viažu červené krvinky pri teplote 37 ° C alebo normálnej telesnej teplote. To predstavuje 80–90 percent prípadov.

Príznaky sa zvyčajne objavujú postupne, v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov. Niekedy sa však môžu objaviť náhle, v priebehu niekoľkých dní.

Zahŕňajú:

bledá alebo žltnúca pokožka
únava
závrat
búšenie srdca

Chladná AIHA

Toto sa tiež nazýva studená hemolýza. U tohto typu viažu autoprotilátky IgM alebo studené aglutiníny červené krvinky, keď je krv vystavená nízkym teplotám, konkrétne 0 ° až 4 ° C (32 ° až 39,2 ° F). To predstavuje 10–20 percent prípadov.

Nízke teploty alebo vírusová infekcia môžu vyvolať príznaky, ktoré zahŕňajú:

Osoba s chladom AIHA by mala byť v teple, pretože chladné prostredie môže príznaky zhoršovať.

únava a závraty
bledá alebo žltnúca pokožka
studené ruky a nohy
bolesť na hrudníku a na chrbte nôh
vracanie alebo hnačka
bolesť a modré sfarbenie v rukách a nohách
Raynaudova choroba
srdcové problémy, ako je arytmia, srdcový šelest, zväčšené srdce alebo zlyhanie srdca

Primárna alebo sekundárna AIHA

AIHA môže byť tiež primárna alebo sekundárna.

Primárna AIHA je, keď nie sú žiadne známky nejakého základného stavu.
Sekundárna AIHA je, keď existuje odkaz na inú podmienku.

Medzi autoimunitné choroby, ktoré majú alebo môžu mať súvislosť so sekundárnou AIHA, patria:

reumatoidná artritída
systémový erytematózny lupus (SLE)
Sjogrenov syndróm
ulcerózna kolitída
ochorenie štítnej žľazy
Hashimotova tyroiditída
dlhodobé ochorenie obličiek
ďalšie stavy, ktoré oslabujú imunitný systém

Niektoré bežné vírusy môžu spúšťať AIHA. Po odznení infekcie protilátky a anémia často ustúpia.

Medzi vírusy, ktoré majú zjavné prepojenie s AIHA, patria:

mykoplazmatická pneumónia
Vírus Epstein-Barr (EBV)
osýpky
príušnice
rubeola
varicella, ktorá spôsobuje ovčie kiahne
hepatitída
HIV
cytomegalovírus

Tieto vírusy môžu spúšťať zmeny protilátok, ktoré môžu viesť k AIHA.

Medzi typy liekov, ktoré vo zriedkavých prípadoch môžu vyvolať zmeny vedúce k AIHA, patria:

penicilíny
cefalosporíny
tetracyklín
erytromycín
acetaminofén
ibuprofén

Osoba môže tiež dediť protilátky od svojej matky pri narodení, ale je to zriedkavé.

Príznaky

Medzi bežné príznaky AIHA patria:

horúčka nízkeho stupňa
slabosť a únava
ťažkosti s myslením a sústredením
bledosť
rýchly tlkot srdca
lapanie po dychu
zožltnutie kože alebo žltačka
tmavý moč
bolesti svalov
bolesti hlavy
nevoľnosť, zvracanie a hnačka
závraty pri vstávaní
ťažké dýchanie
boľavý jazyk
búšenie srdca alebo rýchly tlkot srdca

Diagnóza

Lekár sa spýta na príznaky a vykoná fyzické vyšetrenie.Potom môžu objednať niektoré krvné a močové testy, ktoré im pomôžu pri diagnostike.

Kompletný krvný rozbor

Kompletný krvný obraz (CBC) meria rôzne časti, ktoré tvoria krv.

Zahŕňa meranie hladín hemoglobínu a hematokritu.

Hemoglobín je bielkovina, ktorá prenáša kyslík do celého tela.
Hematokrit ukazuje, koľko miesta zaberajú červené krvinky.

Nízka hladina oboch môže byť znakom anémie.

Coombsove testy

Tieto krvné testy hľadajú protilátky, ktoré môžu mať vplyv na červené krvinky.

Test na retikulocyty

Tento krvný test meria hladiny retikulocytov, čo sú mierne nezrelé červené krvinky. Môže určiť, či kostná dreň vytvára vhodné množstvo červených krviniek.

Rozsah bude vyšší, ak má telo nízku hladinu hemoglobínu v dôsledku krvácania alebo deštrukcie červených krviniek. Vysoká tvorba červených krviniek môže byť znakom anémie.

Bilirubínový test

Pečeň produkuje bilirubín, žlto sfarbenú látku, ktorá je prítomná v žlči. Krvný test môže zmerať množstvo bilirubínu v krvi.

Keď krvné bunky zomrú, hemoglobín sa dostane do krvi. Hemoglobín sa zase rozkladá na bilirubín. To vedie k žltačke, keď oči a pokožka získajú žltkastú farbu.

Vysoká hladina bilirubínu v krvi môže byť znakom anémie, poškodenia pečene alebo iného ochorenia.

Test na haptoglobín

Haptoglobín je bielkovina, ktorú produkuje pečeň. V tele spája konkrétny typ hemoglobínu v krvi.

Množstvo haptoglobínu v krvi ukazuje, ako rýchlo sa červené krvinky ničia.

Test studených aglutinínov

Ochorenie studeným aglutinínom je zriedkavý typ AIHA, pri ktorom sa príznaky zhoršujú, keď je človek pri teplotách medzi 32 ° a 50 ° Fahrenheitom.

Aglutiníny sú protilátky, ktoré spôsobujú zhlukovanie červených krviniek. Studené aglutiníny sú aktívne pri nízkych teplotách a teplé aglutiníny sú aktívne pri normálnych telesných teplotách.

Určenie, či existujú teplé alebo studené aglutiníny, môže niekedy pomôcť vysvetliť, prečo sa porucha vyskytuje.

Teplé aglutiníny sa môžu vyskytnúť pri:

niektoré infekcie, ako je mykoplazmatická pneumónia
niektoré lieky vrátane penicilínu

Liečba

Možnosti liečby AIHA závisia od mnohých faktorov. Ak je anémia mierna, často prechádza bez liečby. 70 až 80 percent ľudí nepotrebuje žiadnu liečbu alebo minimálny zásah.

Niektorí ľudia však budú potrebovať lieky, chirurgické zákroky alebo transfúziu krvi.

Medzi faktory ovplyvňujúce potrebu liečby patria:

vek osoby, celkový zdravotný stav a anamnéza
aká závažná je anémia
príčina stavu
tolerancia jednotlivca k špecifickému ošetreniu
ako poskytovatelia zdravotnej starostlivosti očakávajú progresiu symptómov

Ak existuje základná príčina - napríklad rakovina, infekcia alebo použitie niektorých liekov - liečba stavu alebo zmena liečby môžu znížiť príznaky AIHA.

Lieky

Na oslabenie imunitnej odpovede môže lekár predpísať kortikosteroidy alebo lieky podobné kortizónu.

Toto je zvyčajne prvý typ liečby pre ľudí s primárnou AIHA a môže pomôcť zlepšiť príznaky u mnohých bežných typov AIHA.

V závažných prípadoch, a ak tieto lieky nezaberajú, môže lekár predpísať ďalšie lieky, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď, známe ako imunosupresívna liečba.

Táto medikamentózna liečba pomáha znižovať imunitnú odpoveď tela. Lieky pomáhajú zabrániť imunitnému systému v útoku na vlastnú kostnú dreň. To umožní rast kmeňových buniek drene, čo môže zvýšiť počet červených krviniek.

Kortizón aj imunosupresíva však môžu mať nepriaznivé účinky.

Chirurgia

Ak liečba liekom nie je účinná, lekár môže odporučiť chirurgický zákrok.

Slezina je zodpovedná za odstránenie abnormálnych červených krviniek z krvi, vrátane tých, ktoré majú pripojené protilátky. Odstránenie sleziny môže telu umožniť uchovanie týchto červených krviniek. To môže pomôcť zabrániť anémii.

Krvná transfúzia

Ak sú príznaky závažné a iné možnosti nie sú účinné, môže človek potrebovať transfúziu krvi.

AIHA u detí

AIHA sa môže vyskytnúť u detí. Podľa Chicagskej univerzity má však AIHA pred 20 rokmi menej ako 0,2 zo 100 000 ľudí. Najvyššia miera je u detí predškolského veku.

Ak sa AIHA vyskytne u detí, je to zvyčajne dôsledok vírusu alebo infekcie.

Liečba často nie je potrebná a príznaky prejdú bez zásahu. Deti, ktoré potrebujú liečbu, budú mať rovnaké možnosti liečby ako dospelí.

AIHA môže narušiť každodennú rutinu dieťaťa v dôsledku únavy a potreby neustálej lekárskej podpory vrátane testov.

Rodičia a opatrovatelia by mali zabezpečiť, aby dieťa:

dodržiava vyváženú stravu
má dostatok odpočinku a tekutín
plánuje aktivity tak, aby dieťa zvládlo svoj stav

Lekár prediskutuje konkrétny liečebný plán.

Prevencia

Nie je možné zabrániť niektorým typom AIHA, ale lekári môžu sledovať ľudí, ktorí majú vírusovú infekciu alebo užívajú určité lieky, aby sa zabezpečilo, že sa AIHA nerozvinie.

Závažná anémia môže zhoršiť mnohé problémy, napríklad srdcové a pľúcne choroby. Ľudia by mali kontaktovať lekára, ak sa u nich vyskytnú akékoľvek príznaky, ktoré môžu naznačovať AIHA.

Manažment životného štýlu

Ľudia s AIHA, ktorí dostanú chrípku, môžu zabrániť ďalším komplikáciám.

Ak má niekto AIHA, jeho lekár s ním bude pomáhať pri znižovaní príznakov a pravdepodobnosti komplikácií.

Tipy na zníženie rizika zhoršenia príznakov alebo komplikácií zahŕňajú:

vyhýbať sa ľuďom s infekciami alebo chorým
pravidelné umývanie rúk a čistenie zubov, aby sa znížilo riziko ústnych a iných infekcií
mať každoročnú chrípku

Ľudia s chladnou AIHA by sa mali snažiť udržiavať teplo, pretože chladné prostredie môže spôsobiť rozpad červených krviniek.