Antifosfolipidový syndróm: Čo je potrebné vedieť
Antifosfolipidový syndróm je imunitná porucha, pri ktorej sú abnormálne protilátky spojené s abnormálnymi krvnými zrazeninami v žilách a tepnách. Postihuje väčšinou nohy, ale zrazeniny sa môžu tvoriť aj v obličkách, pľúcach a ďalších orgánoch.
Môže to viesť k komplikáciám v tehotenstve, ako je opakovaná strata tehotenstva a predčasné pôrody.
Antifosfolipidový syndróm (APS) je tiež známy ako syndróm antifosfolipidových protilátok, Hughesov syndróm alebo lepkavá krv.
Abnormálne protilátky útočia na tuky, ktoré obsahujú fosfor, známe ako fosfolipidy. Abnormality srdcových chlopní sú bežné u ľudí s APS a môže za to až jeden z troch prípadov mozgovej príhody vo veku do 50 rokov.
APS v nohách môže viesť k hlbokej žilovej trombóze (DVT). Ak sa v mozgu vytvorí zrazenina, existuje vážne riziko mozgovej príhody.
Na APS neexistuje žiadny liek, ale súčasné liečby môžu významne znížiť riziko vzniku krvných zrazenín.
Väčšina ľudí s APS, ktorí sú liečení, môže viesť normálny a zdravý život, ale zriedka sa u osoby so syndrómom bude naďalej vytvárať zrazenina.
Podľa Americkej nadácie APS sa predpokladá, že APS má v USA 1 až 5 percent ľudí. Je zodpovedný za 15 až 20 percent všetkých prípadov HŽT a pľúcnej embólie alebo krvných zrazenín na pľúcach. Postihuje ženy tri až päť častejšie ako mužov.
Príznaky
Známky a príznaky antifosfolipidového syndrómu závisia hlavne od toho, kam sa zrazeniny dostanú a kde sa tvoria.
Zrazenina alebo embólia, ktorá je cestovnou zrazeninou, môže mať za následok:
- DVT: Zrazenina sa tvorí v jednej z veľkých žíl, zvyčajne v ruke alebo nohe, a čiastočne alebo úplne blokuje obeh. Ak sa krvná zrazenina DVT presunie do pľúc, môže dôjsť k život ohrozujúcemu stavu známemu ako pľúcna embólia (PE).
- Pľúcna embólia (PE): Embólia alebo cestujúca zrazenina sa objaví v jednej časti tela, cirkuluje v celom tele a potom blokuje krv pretekajúcu cievou v inej časti tela. Pri PE embólia blokuje tepnu, ktorá napája pľúca.
- Komplikácie tehotenstva: Patria sem opakované potraty, predčasný pôrod a preeklampsia alebo vysoký krvný tlak počas tehotenstva.
- Ischemická cievna mozgová príhoda: Krvná zrazenina preruší tok krvi do časti mozgu a preruší prísun kyslíka a glukózy. Môže to mať za následok smrť mozgových buniek a poškodenie mozgu. Asi 75 percent všetkých prípadov mozgovej príhody je ischemických.
Menej časté príznaky a symptómy zahŕňajú:
- bolesti hlavy alebo migrény
- demencia a záchvaty, ak zrazenina blokuje prietok krvi do častí mozgu
- liveso reticularis, čipkovaná purpurová vyrážka na kolenách a zápästiach
Asi 30 percent ľudí s APS má abnormality srdcových chlopní. V mnohých prípadoch mitrálna chlopňa zhustne alebo sa vyvinie nadbytočná hmota, čo spôsobí únik krvi späť do jednej zo srdcových komôr. Niektorí pacienti môžu mať problémy s aortálnou chlopňou.
Hladiny krvných doštičiek môžu klesnúť. Krvné doštičky sú krvné bunky, ktoré sú potrebné na normálne zrážanie. To môže viesť k epizódam krvácania, napríklad krvácaniu z nosa alebo krvácaniu ďasien. U niektorých ľudí sa môže vyskytnúť krvácanie do kože, ktoré spôsobí výskyt malých červených škvŕn.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u človeka môže vyvinúť:
- chorea, mimovoľné šklbanie tela a končatín
- problémy s pamäťou
- problémy s duševným zdravím, ako sú depresie alebo psychózy
- strata sluchu
Príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku od 20 do 50 rokov, niekedy sa však objavia počas detstva.
Katastrofálny antifosfolipidový syndróm
Katastrofálny antifosfolipidový syndróm (CAPS) je typom „trombotickej búrky“, pri ktorej sa náhle tvoria viaceré zrazeniny. Ovplyvňuje malú menšinu pacientov s APS a postupne poškodzuje niekoľko orgánov.
Krvné zrazeniny sa náhle vyvinú po celom tele, čo vedie k zlyhaniu viacerých orgánov. Prečo sa to deje, je nejasné.
Príznaky sa líšia v závislosti od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené, ale zahŕňajú:
- bolesť brucha
- zmätok
- edém alebo opuch členkov, nôh alebo rúk
- záchvaty alebo záchvaty
- progresívna dušnosť
- únava
- kóma
- smrť
Príznaky sa zvyknú objavovať náhle a rýchlo sa zhoršovať.
CAPS predstavuje urgentný stav a pacient bude čo najskôr potrebovať intenzívnu starostlivosť, aby bolo možné pri podávaní vysokých dávok antikoagulancií zachovať funkcie tela.
Výskum naznačuje, že asi 46 percent pacientov s katastrofickým antifosfolipidovým syndrómom neprežije počiatočnú príhodu a existuje riziko opakovania príhody niekedy, dokonca aj pri lekárskej starostlivosti.
Liečba
Lekár zvyčajne predpisuje lieky na zriedenie krvi, aby sa znížila pravdepodobnosť zrážania. Pacient bude tento liek zvyčajne potrebovať do konca života.
Možné kombinácie zahŕňajú aspirín s warfarínom alebo Coumadin alebo prípadne heparín. Ak warfarín nefunguje, môže sa dávka zvýšiť alebo sa môže pridať heparín.
Zrážací účinok antikoagulancií môže niekedy viesť k krvácaniu alebo nadmernému krvácaniu.
Pacienti by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u nich vyskytnú:
- krv vo výkaloch, moči alebo zvratkoch
- vykašliavanie krvi
- krvácanie z nosa dlhšie ako 10 minút
- silné modriny
Pacienti, u ktorých sa vyskytne trombóza, budú zvyčajne musieť užívať heparín a warfarín. Keď sa trombóza vylieči, budú pokračovať s warfarínom.
Liečba v tehotenstve
Žena s diagnózou APS by mala plánovať tehotenstvo pred počatím. Liečba sa začne na začiatku tehotenstva a skončí sa po pôrode.
V prípade neplánovaného tehotenstva môže byť účinnosť liečby znížená, pretože sa nezačne skôr ako niekoľko týždňov po počatí.
Liečba bude zvyčajne aspirín, heparín alebo oboje, v závislosti od predchádzajúcich zrazenín tehotenských komplikácií. Warfarín môže spôsobiť vrodené chyby a nepoužíva sa počas tehotenstva.
Ak pacient na túto liečbu nereaguje, možno mu predpísať intravenózne infúzie imunoglobulínu a kortikosteroidy, ako je prednizón.
Ak do tretieho trimestra nedôjde k žiadnym problémom, liečba heparínom sa môže ukončiť, ale v liečbe aspirínom môže byť potrebné pokračovať až do konca tehotenstva.
Bude potrebné pokračovať v pravidelných krvných testoch, aby sa zabezpečilo, že krv sa môže aj naďalej zrážať natoľko, aby zastavila krvácanie, ak sa pacientka pomliaždi alebo sa poreže.
Diagnóza
Lekár vyšetrí na antifosfolipidový syndróm, ak má pacientka aspoň jednu epizódu trombózy alebo stratu tehotenstva.
Krvný test ukáže, či má človek abnormálne protilátky.
Niekedy sa môžu na obmedzenú dobu vyvinúť neškodné antifosfolipidové protilátky z dôvodu infekcie alebo niektorých liekov, takže na potvrdenie výsledku bude potrebný druhý test.
Ak krvné testy odhalia abnormálne protilátky, lekár vyhodnotí anamnézu pacienta, aby určil, či predchádzajúce príznaky mohli byť spôsobené antifosfolipidovým syndrómom.
Príčiny
APS je autoimunitná porucha. Autoimunitná porucha spôsobuje, že protilátky omylom napadnú dobré bunky.
Pri APS imunitný systém človeka produkuje protilátky nazývané antifosfolipidové protilátky.
Tieto abnormálne protilátky napádajú bielkoviny a tuky v krvi, najmä fosfolipidy.
Fosfolipidy sú látky bunkovej membrány, ktoré zohrávajú úlohu v procese zrážania krvi.
Ak protilátky napadnú fosfolipidy, môže to zvýšiť riziko vzniku krvných zrazenín.
Zrážanie krvi je to, čo ľuďom neumožňuje príliš krvácať napríklad po úraze.
Tuky a bielkoviny, ktoré sú napadnuté, sa považujú za dôležité pri udržiavaní konzistencie krvi.
Krv sa stáva lepkavou, čo výrazne zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
Ľudia s antifosfolipidovým syndrómom produkujú protilátky, ktoré napádajú buď fosfolipidy, alebo krvné proteíny, ktoré sa na fosfolipidy viažu.
Existujú dva hlavné typy APS:
- Primárny antifosfolipidový syndróm: Nesúvisí s žiadnym iným ochorením alebo stavom, ale vyvíja sa izolovane
- Sekundárny antifosfolipidový syndróm: Vyvíja sa spolu s ďalšou autoimunitnou poruchou, ako je lupus
Prečo sa vyskytujú autoimunitné poruchy, je nejasné a tiež nie je jasné, prečo sa u niektorých ľudí s abnormálnymi protilátkami nikdy nevyvinú príznaky.
Zdá sa, že ide o kombináciu genetických a environmentálnych faktorov.
Rizikové faktory
Zdá sa, že genetické faktory ovplyvňujú pravdepodobnosť APS. Ak má člen rodiny tento syndróm, bude mať jedinec vyššie riziko jeho rozvoja.
Medzi ďalšie rizikové faktory patria:
- lupus, Sjogrenov syndróm alebo iná autoimunitná porucha
- hepatitída C, syfilis, cytomegalovírus (CMV), parvovírus B19 a niektoré ďalšie infekcie
- niektoré lieky, vrátane hydralazínu, ktoré sa používajú na liečbu hypertenzie, a niektoré antiepileptiká
Niektorí ľudia majú protilátky, ale nevyvíjajú sa u nich príznaky alebo príznaky. Určité spúšťače však môžu spôsobiť vývoj stavu u týchto ľudí.
Spúšťače zahŕňajú:
- obezita
- tehotenstvo
- vysoké hladiny cholesterolu
- vysoký krvný tlak
- hormonálna substitučná liečba (HRT)
- perorálne kontraceptíva
- fajčenie tabaku
- zostať príliš dlho v pokoji, napríklad počas dlhého letu
- chirurgický zákrok
U mladých žien a žien v strednom veku je pravdepodobnejšie, že sa u nich rozvinie APS, ale môže to mať vplyv na ktorékoľvek pohlavie a v akomkoľvek veku.
Prevencia
Pacient s APS musí prijať všetky možné opatrenia na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín.
Toto zahŕňa:
- nefajcit
- udržiavanie zdravej telesnej hmotnosti
- fyzicky aktívny
Strava
Je dôležité dodržiavať zdravú výživu s dostatkom ovocia a zeleniny a s nízkym obsahom tuku a cukru.
Americká nadácia APS odporúča ľuďom s APS, aby:
- udržujte rovnakú stravu ako pred diagnostikovaním, pokiaľ lekár neurčí inak
- vyhýbajte sa „nárazom“ a nárazovým diétam
- obmedzte príjem potravín bohatých na vitamín K na jednu porciu denne, napríklad jednu šálku surového alebo pol šálky vareného špenátu, okrúhlice, uhorkovej kôry, brokolice, ružičkového kelu, zeleného póru, kapusty a horčice zelené.
- vyhýbajte sa petržlenu, kelu, morským riasam a zelenému čaju
Ľudia, ktorí užívajú warfarín, musia udržiavať stabilný príjem vitamínu K. Pacienti by nemali bez predchádzajúcej konzultácie so svojím lekárom robiť žiadne zmeny v stravovaní alebo používať akékoľvek doplnky nových liekov.
