Ewingov sarkóm: Čo vedieť
Ewingov sarkóm je forma rakoviny kostí, ktorá zvyčajne postihuje deti a dospievajúcich.
Ewingov sarkóm môže byť veľmi agresívny, ale bunky majú tendenciu dobre reagovať na radiačnú terapiu. V ideálnom prípade lekári diagnostikujú rakovinu skôr, ako sa rozšíri.
Podľa Národnej lekárskej knižnice odhaduje na 250 detí v Spojených štátoch každý rok diagnózu Ewingov sarkóm.
V tomto článku sa dozviete viac o Ewingovom sarkóme vrátane symptómov, príčin a možností liečby.
Čo je Ewingov sarkóm?
Ewingov sarkóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorá zvyčajne začína v kosti - zvyčajne v panve, stene hrudníka alebo v nohách - a vyskytuje sa väčšinou u detí a dospievajúcich.
Dr. James Ewing prvýkrát opísal Ewingov sarkóm v roku 1921. Identifikoval rakovinové bunky, ktoré vyzerali inak ako bunky v osteosarkóme, inom type kostného nádoru.
Lekári môžu tiež označovať tento typ rakoviny ako Ewingovu rodinu nádorov. Tieto nádory majú odlišné bunky, ktoré zvyčajne dobre reagujú na ožarovanie.
Tento zriedkavý typ rakoviny predstavuje iba 1,5% všetkých druhov rakoviny u detí a je druhým najbežnejším typom rakoviny kostí v detstve po osteosarkóme.
Príčiny
Aj keď si vedci nie sú istí, prečo sa u niektorých ľudí vyvinul Ewingov sarkóm, identifikovali mutácie v určitých génoch v nádorových bunkách, ktoré spôsobujú túto rakovinu.
Medzi ne patrí EWSR1 gén na chromozóme 22 a FLI1 gén na chromozóme 11.
Tieto genetické mutácie sa vyskytujú spontánne počas života človeka. Jednotlivec ich nezdedí po rodinnom príslušníkovi.
Nie sú známe žiadne rizikové faktory pre Ewingov sarkóm, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku tejto rakoviny u jednej osoby.
Príznaky
Ewingov sarkóm môže spôsobiť nasledujúce príznaky:
- kosť, ktorá sa ľahko alebo bez zjavnej príčiny zlomí
- horúčky
- hrčka pod kožou, ktorá je zvyčajne jemná a teplá na dotyk
- bolesť v postihnutej oblasti, ako sú ruky, chrbát, hrudník, nohy alebo panva
- opuch v postihnutej oblasti
Odhaduje sa, že 87% Ewingových sarkómov predstavuje sarkóm kosti. Ostatné typy sa tvoria v mäkkých tkanivách, ako sú chrupavky, ktoré obklopujú kosti.
Ewingov sarkóm sa môže rozšíriť do ďalších oblastí tela. Lekári nazývajú tento proces metastázou.
Medzi oblasti, ktoré sa rakovina môže rozšíriť, patria ďalšie kosti, kostná dreň a pľúca.
Lekári kategorizujú Ewingov sarkóm ako jeden z troch typov podľa rozsahu:
- Lokalizovaný Ewingov sarkóm: Rakovina sa nerozšírila do iných častí tela, ale mohla sa rozšíriť do ďalších blízkych lymfatických uzlín.
- Metastatický Ewingov sarkóm: Rakovina sa rozšírila do ďalších častí tela, ako sú pľúca, kostná dreň alebo iné kosti.
- Opakovaný Ewingov sarkóm: Osoba už mala Ewingov sarkóm a už sa vrátil.
Diagnóza
Obrázok: Redini F & Heymann D, 2015.
Pred diagnostikovaním Ewingovho sarkómu lekár zhromaždí celú anamnézu človeka a opýta sa ho, aké príznaky má, kedy si ich všimol a čo ho zhoršuje alebo zhoršuje. Vykonajú tiež dôkladnú fyzickú skúšku so zameraním na znepokojujúcu oblasť.
Lekár zvyčajne odporučí zobrazovaciu štúdiu na prezeranie kosti alebo kostí. Tieto testy zahŕňajú:
- kostné skeny
- CT snímky
- MRI
- Röntgenové lúče
Ak to vyzerá, že môže byť prítomný nádor, lekár urobí biopsiu, ktorá spočíva v odbere vzorky kostného tkaniva. Toto tkanivo pošlú do laboratória, kde ho špecialista nazývaný patológ skontroluje na prítomnosť rakovinových buniek.
Lekár môže tiež v prípade potreby nariadiť krvné testy, biopsiu kostnej drene a ďalšie vyšetrenia. Tieto testy môžu pomôcť zistiť, či sa rakovina rozšírila na ďalšie miesta.
Liečba
Lekár bude spolupracovať s tímom odborníkov na rakovinu a chirurgov s cieľom odporučiť a zaviesť konkrétnu liečbu.
Možné spôsoby liečenia Ewingovho sarkómu zahŕňajú:
- Chemoterapia: Chemoterapia využíva lieky na ničenie množiacich sa rakovinových buniek. Často je to prvá liečba Ewingovho sarkómu. Osoba bude zvyčajne dostávať chemoterapiu počas 6 až 12 mesiacov.
- Radiačné žiarenie: Radiačná terapia spočíva v zabíjaní rakovinových buniek ožarovaním pomocou vysokej energie. Lekári niekedy predpisujú radiačnú terapiu na zmenšenie nádoru alebo na zabránenie jeho šírenia.
- Chirurgia: V niektorých prípadoch lekár odporučí chirurgické odstránenie nádoru. Ak musí lekár odobrať veľa kostí, môže odporučiť ich nahradenie kostným štepom alebo umelou kosťou.
- Kmeňové bunky: Lekári môžu na podporu zdravého rastu kostných buniek použiť transplantáty kmeňových buniek z kostnej drene darcu.
Lekári môžu používať kombinovanú liečbu v závislosti od toho, ako ďaleko sa rakovina rozšírila a od celkového zdravotného stavu človeka.
Výskum nových spôsobov liečby Ewingovho sarkómu pokračuje. Niektorí lekári môžu informovať svojich pacientov o klinických skúškach, ktoré pomáhajú testovať nové spôsoby liečby.
Komplikácie
Možné komplikácie Ewingovho sarkómu zahŕňajú:
- pleurálny výpotok, čo je nahromadenie tekutiny vo vrstvách pľúcneho tkaniva
- problémy s dýchaním
- slabosť alebo ochrnutie svalov
Ak sa Ewingov sarkóm rozšíril do ďalších oblastí tela, môže to byť život ohrozujúce. Z tohto dôvodu je nevyhnutné, aby lekár vyhodnotil akékoľvek príznaky čo najrýchlejšie.
Výhľad
Podľa Americkej akadémie ortopedických chirurgov odhaduje, že dve tretiny ľudí, u ktorých sa rakovina nerozšírila do iných oblastí tela, prežijú najmenej 5 rokov po stanovení diagnózy.
Medzi ľudí, u ktorých je vyššia pravdepodobnosť pozitívnych výsledkov, patria tí, ktorí majú:
- rakovina, ktorá sa nerozšírila
- rakovina, ktorá dobre reaguje na chemoterapiu
- nádor, ktorý sa vyskytuje v rukách alebo nohách, pretože panva sa obvykle lieči ťažšie
- nádor, ktorý môže chirurg úplne odstrániť
Pravdepodobnosť úspešnej liečby je u každého jedinca iná, preto by ľudia mali hovoriť s lekárom o očakávanom výhľade svojho dieťaťa.
Zhrnutie
Ewingov sarkóm je vzácny typ rakoviny, ktorý postihuje väčšinou mladých ľudí.
Keď ho lekári zistia dostatočne skoro, stav zvyčajne dobre reaguje na liečbu.
Každý, kto spozoruje príznaky alebo príznaky Ewingovho sarkómu, ako je kosť, ktorá sa bez zjavného dôvodu zlomí, alebo bolestivá hrčka alebo opuch, by mal hovoriť s lekárom.
