Čo je erytroblastóza fetalis?
Erythroblastosis fetalis je závažný zdravotný stav, ktorý je najčastejšie výsledkom nekompatibility medzi určitými krvnými skupinami tehotnej ženy a plodu.
Tento stav zahŕňa zložku krvi nazývanú Rh faktor.Rh faktor je dedičný proteín, ktorý sa nachádza na povrchu červených krviniek. Nie každý má tento proteín.
Ak má človek bielkoviny, má pozitivitu Rh. Tí, ktorí nemajú proteín Rh, sú Rh negatívni.
Ak je žena Rh negatívna a plod Rh pozitívny, môže to viesť k nekompatibilite Rh a možným komplikáciám v tehotenstve.
Inkompatibilita Rhesus ako príčina
Erythroblastosis fetalis sa môže vyskytnúť, keď sa počas tehotenstva zmiešajú rôzne krvné skupiny Rh faktora.
Problémy môžu nastať, aj keď sú malé množstvá Rh-pozitívnej a Rh-negatívnej zmesi krvi.
Aj keď sa zriedka počas tehotenstva zmieša krv medzi ženou a plodom, mohlo by k tomu dôjsť v dôsledku:
- placenta, ktorá sa počas pôrodu oddeľuje od steny steny maternice
- krvácanie počas tehotenstva
- ručné otáčanie záveru dieťaťa
- potrat
- mimomaternicové tehotenstvo
- potrat
- pád, tupá trauma alebo invazívne prenatálne testovanie
- prenatálne testy, ako je amniocentéza alebo odber choriových klkov (CVS).
Ak sa Rh negatívna krv zmieša s Rh pozitívnou krvou, môže dôjsť k imunitnej reakcii známej ako senzibilizácia Rh. To znamená, že osoba s Rh-negatívnou krvou bude produkovať protilátky proti ďalšiemu vystaveniu Rh-pozitívnej krvi.
Telo môže tiež vytvárať protilátky po kontaminácii krvou s pozitívnym Rh z ihly alebo krvnou transfúziou.
Po senzibilizácii imunitný systém tela rozpozná všetky budúce Rh pozitívne bunky ako cudzie a napadne ich.
Ak sa Rh pozitívna krv z plodu dostane do krvi ženy so senzibilizovanou Rh negatívnou krvou, imunitný systém ženy zaútočí na napadajúce bunky a zničí ich.
Erytroblastóza fetalis ničí červené krvinky
Zničenie červených krviniek (hemolýza) môže byť u plodu rýchle. Výsledkom je, že plod nebude prijímať dostatok kyslíka, čo môže viesť k anémii, iným chorobám alebo dokonca k smrti.
Ako hemolýza pokračuje, plod sa rýchlo pokúsi produkovať viac červených krviniek. Avšak tieto bunky, nové červené krvinky, sú často nezrelé a nie sú schopné plne fungovať.
Pretože telo produkuje červené krvinky v pečeni a slezine, môže táto nadprodukcia niekedy spôsobiť zväčšenie týchto orgánov.
Keď má novorodenec tento stav, je známe ako hemolytická choroba novorodenca.
Keď sa nezrelé červené krvinky naďalej rozpadajú, hromadí sa bilirubín, ktorý je vedľajším produktom rozkladu červených krviniek. Nadbytočné množstvo bilirubínu cirkulujúceho v tele novorodenca povedie k žltačke, kde pokožka a očné bielka dojčaťa zožltnú.
Ďalšie príčiny a riziká
Inkompatibilita s Rh je najbežnejšou príčinou stavu, ale môžu za to aj ďalšie faktory, vrátane iných bunkových alebo krvných inkompatibilít, ktoré produkujú protilátky.
U bielych kojencov je tento stav pravdepodobnejší ako u afroamerických kojencov.
Riziko je tiež vyššie u tehotenstiev, kde už prebehla senzibilizácia na Rh, napríklad počas prvého tehotenstva.
Je dôležité si uvedomiť, že odlišná krvná skupina ako plod (ABO inkompatibilita) nie je príčinou erytroblastózy plodu alebo hemolytickej choroby novorodenca, hoci príležitostne môžu byť príčinou aj niektoré iné rozdiely v krvných skupinách.
Spravidla to nemá vplyv na prvé tehotenstvo, ale v budúcich tehotenstvách môžu nastať problémy.
Príznaky
Príznaky erytroblastózy fetálnej počas tehotenstva sa môžu prejaviť pri bežnom testovaní.
Tie obsahujú:
- žltá plodová voda so stopami bilirubínu z amniocentéznej procedúry, ktorá testuje plodovú vodu
- zväčšená pečeň, slezina alebo srdce
- nahromadenie tekutiny v bruchu, pľúcach alebo pokožke hlavy, zistiteľné pomocou ultrazvuku počas tehotenstva
U novorodencov s týmto ochorením sa môžu zobraziť viditeľné príznaky, ako aj niektoré, ktoré sa prejavia pri skenovaní, napríklad:
- bledá koža
- žltá plodová voda, pupočník, koža alebo oči, a to buď pri narodení, alebo do 24 až 36 hodín po pôrode
- zväčšenie sleziny alebo pečene
Komplikácie
Medzi komplikácie plodu patria:
- mierna až ťažká anémia
- zvýšené hladiny bilirubínu
- žltačka
- závažná anémia spolu s rozšírením pečene a sleziny
Hydrops fetalis je ďalšou závažnou komplikáciou, ktorá spôsobuje hromadenie tekutín v tkanivách a orgánoch plodu v dôsledku zlyhania srdca. Toto je život ohrozujúci stav.
Komplikácie u novorodenca môžu zahŕňať:
- veľmi vysoké hladiny bilirubínu so sprievodnou žltačkou
- anémia
- zväčšenie pečene
Nahromadenie bilirubínu v mozgu môže viesť ku komplikácii nazývanej kernicterus, ktorá vedie k záchvatom, poškodeniu mozgu, hluchote alebo smrti.
Diagnóza
Prvým krokom v diagnostike erytroblastózy fetalis je zistiť, či je príčinou nekompatibilita Rh.
Lekár dokáže zistiť nekompatibilitu pomocou skríningového testu na protilátky v prvom trimestri. Môžu test opakovať v 28. týždni tehotenstva a môžu tiež testovať faktor Rh u mužského partnera.
Testovanie plodu môže zahŕňať:
- ultrazvuk
- amniocentéza, pri ktorej lekár extrahuje a testuje plodovú vodu
- meranie prietoku krvi fetálnou strednou mozgovou tepnou na testovanie pohybu krvi v mozgu
- testovanie pupočníkovej krvi plodu na vyšetrenie obsahu krvi z plodu
U novorodenca môže lekár vykonať testy na vyhodnotenie:
- krvná skupina a faktor Rh
- počet červených krviniek
- hladiny protilátok a bilirubínu
Liečba
Liečba môže zahŕňať transfúziu krvi plodu a dodanie plodu medzi 32. a 37. týždňom tehotenstva.
Možnosti liečby pre novorodencov s týmto ochorením zahŕňajú:
- krvná transfúzia
- intravenózne (IV) tekutiny
- zvládanie problémov s dýchaním
- IV imunoglobulín (IVIG)
Cieľom liečby protilátkami IVIG je znížiť odbúravanie červených krviniek a hladinu cirkulujúceho bilirubínu.
Niekedy je nevyhnutná výmenná transfúzia. Tento typ transfúzie spočíva v nahradení malého množstva krvi inou krvou. Cieľom je zvýšiť prítomnosť a počet červených krviniek a znížiť hladinu bilirubínu.
Prevencia
Erytroblastóza plodová je stav, ktorému sa dá predísť. Liečba zvaná Rh imunoglobulín (Rhig), tiež známa ako RhoGAM, môže pomôcť zabrániť senzibilizácii Rh.
Tento liek zabraňuje tehotnej žene vo vývoji Rh-pozitívnych protilátok. To však nepomôže ženám, ktoré už podstúpili senzibilizáciu na Rh.
Ženy s rizikom senzibilizácie na Rh by mali dostávať dávky RhoGAM v konkrétny čas počas tehotenstva a po pôrode.
Tie obsahujú:
- v 28. týždni tehotenstva
- 72 hodín po pôrode, ak je novorodenec Rh pozitívny
- do 72 hodín od potratu, potratu alebo mimomaternicového tehotenstva
- po invazívnom prenatálnom teste, ako je napríklad amniocentéza alebo CVS
- po akomkoľvek vaginálnom krvácaní
Ak má žena tehotenstvo dlhšie ako 40 týždňov, lekár môže odporučiť ďalšiu dávku RhoGAMu.
Zobrať
Erytroblastóza plodová je potenciálne nebezpečný stav, ktorý sa vyskytuje počas vývoja dieťaťa. Tento stav nastáva, keď je zložka krvi nazývaná Rh faktor nekompatibilná medzi tehotnou ženou a plodom.
Môže spôsobiť žltačku a ďalšie, závažnejšie komplikácie vrátane možného srdcového zlyhania.
Liečba zahŕňa transfúziu krvi, intravenózne tekutiny, imunoglobín a riešenie akýchkoľvek ťažkostí s dýchaním.
Dať tehotnej žene Rh imunoglobín môže tiež pomôcť zabrániť ochoreniu blokovaním senzibilizácie Rh.
Otázka:
Má tento stav nejaké dlhodobé účinky na novorodenca?
A:
Ak plod s erytroblastózou fetalis prežije a narodí sa živý, môže byť dieťa mimoriadne choré.
Nedostatok kyslíka spôsobený ťažkou anémiou v čase narodenia môže viesť k dlhodobému poškodeniu mozgu a ďalších orgánov.
Kernicterus spôsobený vysokou hladinou bilirubínu môže tiež spôsobiť trvalé poškodenie mozgu.
Erytroblastóze fetalis sa však dá predísť a tieto komplikácie sú zriedkavé.
Karen Gill, MD Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.
