Čo treba vedieť o desmoidných nádoroch
Desmoidné nádory sú nerakovinové výrastky, ktoré sa vyvíjajú v spojivovom tkanive, napríklad vo svaloch. Môžu rásť takmer kdekoľvek v tele.
Aj keď sú tieto nádory benígne, môžu rásť rýchlo a ich odstránenie je ťažké.
Desmoidné nádory sú veľmi zriedkavé. V Spojených štátoch dostane každý rok diagnózu tohto stavu asi 900 ľudí.
V tomto článku sa venujeme príčinám a liečbe tumorov desmoidu, ako aj vyhliadkam ľudí s týmito výrastkami.
Čo je to desmoidný nádor?
Desmoidný nádor rastie z spojivového tkaniva, ktoré viaže orgány a tkanivá dohromady v celom tele.
Spojivové tkanivo obsahuje bunky nazývané fibroblasty, ktoré poskytujú štrukturálnu podporu a ochranu životne dôležitým orgánom. Genetické mutácie vo fibroblastoch môžu spôsobiť ich nekontrolovateľný rast. V tomto štádiu sa z nich stávajú desmoidné nádory.
Tieto nádory sa nerozšíria. Môžu však narásť natoľko, že narúšajú životne dôležité telesné funkcie. Môžu napríklad stláčať pľúca, pečeň, črevá alebo iné životne dôležité orgány. Môžu sa tiež pohybovať do blízkych tkanív a štruktúr.
Odstránenie desmoidných nádorov môže byť ťažké, čo znamená, že môžu byť životu nebezpečné.
Príznaky
Desmoidný nádor nemusí v závislosti od svojej polohy v tele spôsobovať žiadne príznaky.
Najbežnejším príznakom desmoidného nádoru je pomerne pevná hmota alebo hrčka, ktorá často spôsobuje miernu bolesť. Medzi ďalšie príznaky patrí:
- rektálne krvácanie a silné bolesti brucha, keď desmoidný nádor v bruchu vyvíja tlak na črevá
- lokalizovaná bolesť alebo stuhnutosť, keď desmoidný nádor stláča nervy, cievy alebo orgán
- krívanie a iné ťažkosti s pohyblivosťou
- strata spánku
- úzkosť
Vzhľadom na širokú škálu možných miest pre desmoidný nádor sa jeho príznaky môžu veľmi líšiť.
Aj keď desmoidné nádory môžu rásť vo väčšine častí tela, typicky sa vyvíjajú v ramenách, nohách alebo nadlaktiach. Tiež bežne rastú v brušných orgánoch a okolo nich, napríklad v črevách.
Z tohto dôvodu lekári často popisujú desmoidné nádory ako intraabdominálne alebo extraabdominálne. Vnútrobrušné desmoidné nádory rastú vnútri brucha, zatiaľ čo mimobrušné desmoidné nádory sa vyvíjajú mimo neho.
Diagnóza
Diagnóza desmoidného nádoru sa zvyčajne začína ultrazvukom rastu.
Lekár tiež pomocou biopsie skontroluje rakovinové bunky a vylúči ďalšie možné príčiny nádoru. Na vykonanie biopsie spravidla odstránia buď niekoľko buniek, alebo celý nádor. Potom pošlú vzorku do laboratória na analýzu pod mikroskopom.
Po potvrdení diagnózy bude lekár musieť posúdiť, či je nádor pripojený k blízkym orgánom. Tieto informácie určia, či ich chirurg môže bezpečne odstrániť.
Lekár môže tiež požiadať o vyšetrenie magnetickou rezonanciou alebo CT. Tieto zobrazovacie testy môžu poskytnúť viac informácií o umiestnení a rýchlosti rastu nádoru.
Liečba
Najlepšie je podstúpiť liečbu desmoidného nádoru lekárskym tímom, ktorý sa špecializuje na liečbu sarkómov. Tím by mal obsahovať:
- lekárski onkológovia
- chirurgovia
- radiační onkológovia
- genetickí špecialisti
- sestričky
V niektorých prípadoch môžu lekári jednoducho sledovať desmoidné nádory, pretože sa niekedy môžu zmenšiť bez zásahu. Lekárska komunita označuje nerozdelené rakovinové bunky ako bunky v pokojovom stave.
V závislosti na vlastnostiach nádoru je najlepším spôsobom liečby skôr, ako človek podstúpi intenzívnejšiu liečbu, obdobie „počkajte a sledujte“.
Chirurgia
Chirurgický zákrok je štandardnou liečbou desmoidného nádoru, ale je to iba možnosť, ak chirurg dokáže nádor odstrániť bez poškodenia okolitých orgánov.
Chirurg tiež odstráni okraj tkaniva obklopujúceho nádor. Desmoidné nádory často napádajú okolité štruktúry vrátane krvných ciev a orgánov. Odstránenie prebytočného tkaniva znižuje riziko, že k tomu dôjde.
Chirurgia sa však stáva čoraz menej častou u ľudí s desmoidným nádorom, pretože nádor sa môže po liečbe znova rozrastať na pôvodné miesto.
Chemoterapia
Pri tomto type liečby podáva lekár intravenózne lieky, ktoré sú zamerané a ničia abnormálne bunky. Pri desmoidnom nádore lekári bežne používajú nasledujúce lieky:
- doxorubicín
- lipozomálny doxorubicín
- dakarbazín
- metotrexát
- vinorelbín
- vinblastín
Liečenie ožiarením
Lekár môže zamerať nádor koncentrovaným žiarením, aby bunky zabil. Vedľajšie účinky však môžu byť závažné a existuje riziko vzniku nových druhov rakoviny.
Osoba preto dostane radiačnú terapiu pre nádor desmoidu iba za veľmi špecifických okolností.
Tu si prečítajte viac o radiačnej terapii.
Tepelná ablácia
Niekoľko liečebných centier používa na zničenie určitých typov desmoidného nádoru intenzívne teplo, chlad alebo zameraný ultrazvuk. Dlhodobé účinky tejto objavujúcej sa liečby však zatiaľ nie sú jasné.
Vyskytli sa aj neoficiálne správy o úspechu pri nasledujúcich liečebných postupoch:
- nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako je sulindac
- anti-hormonálne látky, ako je tamoxifén
- inhibítory tyrozínkinázy, nové liečenie, ktoré preukázalo priaznivé účinky pri liečbe desmoidného nádoru
Klinické štúdie však zatiaľ nepotvrdili bezpečnosť a účinnosť týchto liečebných postupov.
Po liečbe desmoidného nádoru môže človek potrebovať fyzickú terapiu, aby znovu získal funkciu v pôvodnom mieste nádoru.
Príčiny a rizikové faktory
Vedci zatiaľ úplne nerozumejú tomu, čo spôsobuje desmoidné nádory, avšak niektoré rizikové faktory zvyšujú ich pravdepodobnosť. Tie obsahujú:
- Genetika: Dedičné ochorenie nazývané familiárna adenomatózna polypóza (FAP), ktoré je dôsledkom genetickej mutácie, môže zvýšiť riziko vzniku kolorektálneho karcinómu. Predurčuje tiež ľudí na desmoidné nádory.
- Trauma: Niektorí vedci sa domnievajú, že fyzická trauma, najmä opakovaná, môže hrať úlohu pri vzniku tumorov desmoidu. Napríklad u niektorých ľudí sa vyvinie desmoidný nádor po operácii alebo chronických úrazoch.
- Tehotenstvo: U tehotných žien sa zriedkavo objavia nádory desmoidu, ktoré môžu byť dôsledkom kombinácie hormónov a fyzickej traumy.
Avšak správy o súvislosti medzi tehotenstvom a nádormi desmoidu sú predovšetkým neoficiálne. Neexistujú spoľahlivé dôkazy, ktoré by podporovali toto tvrdenie.
Pretože desmoidné nádory sú zriedkavé, je náročné vytvoriť dobre kontrolované štúdie s dostatočne veľkým počtom účastníkov, aby bolo možné určiť ich príčiny. Výskum pokračuje.
Zatiaľ však žiadne údaje nenaznačujú, že by akýkoľvek špecifický zásah mohol zabrániť desmoidným nádorom.
Prognóza a miera prežitia
Desmoidné nádory sú také zriedkavé, že Národný onkologický ústav nemá prístup k presnej miere prežitia.
Je nepravdepodobné, že väčšina dezmoidných nádorov ovplyvní celkovú dĺžku života, ale môže rásť a rásť. Je tiež ťažké ich odstrániť a ošetriť.
Pretože desmoidné nádory môžu poškodiť orgány, spôsobiť vnútorné krvácanie a inhibovať funkciu orgánov, môžu ľudia vyžadovať ďalšie operácie alebo liečbu týchto komplikácií.
Desmoidné nádory sa môžu opakovať a u ľudí s desmoidným nádorom sa v budúcnosti môže vyvinúť viac.
Otázka:
Spôsobujú iné druhy rakoviny desmoidné nádory?
A:
Nie, samotné desmoidné nádory nie sú rakovinové a nepochádzajú z iných druhov rakoviny.
Tieto nádory vyrastajú z fibroblastov, ktoré tvoria spojivové tkanivo.
J. Keith Fisher, M.D. Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.
