Čo treba vedieť o achalázii pažeráka

Achalázia je porucha pažeráka alebo potravinového potrubia, ktorá spôsobuje stratu funkcie buniek a svalov. To môže viesť k ťažkostiam s prehĺtaním, bolestiam na hrudníku a regurgitácii. Jedlo sa tiež môže dostať do pľúc a spôsobiť problémy s kašľom a dýchaním.

Achalázia môže postihnúť ktorúkoľvek časť tráviaceho traktu vrátane čriev. Hirschsprungova choroba je typom achalázie.

Ľudia zvyčajne dostanú diagnózu ezofágovej achalázie vo veku od 25 do 60 rokov. Podľa American Journal of Gastroenterology postihuje asi 1 z každých 100 000 ľudí a vyskytuje sa rovnako u mužov a žien.

Lekári nevedia, čo spôsobuje achaláziu, a v súčasnosti neexistuje žiadny liek. Liečba však môže zmierniť príznaky.

Čo je achalázia pažeráka?

Osoba s achaláziou pažeráka môže mať ťažkosti s prehĺtaním potravy.

Achalázia pažeráka je chronické ochorenie pažeráka, ktoré spôsobuje pomalé zhoršovanie nervových funkcií.

Pažerák je trubica, ktorá spája hrdlo so žalúdkom. Sedí medzi priedušnicou a chrbticou a pokračuje dolu krkom, kde sa spája s horným alebo srdcovým koncom žalúdka.

Keď človek prehltne, svaly v stenách pažeráka sa stiahnu a natlačia jedlo alebo tekutinu do žalúdka. Žľazy v pažeráku produkujú hlien, ktorý podporuje prehĺtanie.

Pri achalázii pažeráka sa pažerák neotvára, aby cez ne mohol prejsť potravou. Je to spôsobené slabosťou hladkého svalstva v dolnej časti pažeráka.

Keď tento hladký sval nedokáže presunúť potravu nadol, je to známe ako aperistaltika pažeráka.

Príčina zostáva neznáma, ale podľa Spoločnosti hrudných chirurgov posledné štúdie naznačujú, že môže ísť o autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda nervové bunky vo svaloch pažeráka.

Parazit v Južnej Amerike, ktorý vedie k Chagasovej chorobe, môže tiež spôsobiť typy achalázie.

Porucha nefunguje v rodinách a riziko je rovnaké vo všetkých etnických skupinách.

Príznaky

Príznaky môžu byť spočiatku mierne a ľahko ignorovateľné. Nakoniec však achalázia postupuje, čo človeku sťažuje prehĺtanie jedla a tekutín.

Osoba si môže všimnúť:

  • dysfágia alebo ťažkosti s prehĺtaním potravy
  • po prehltnutí prineste jedlo a tekutinu späť
  • kašeľ, najmä pri ležaní
  • bolesť na hrudníku, podobná páleniu záhy, ktorá môže pripomínať infarkt
  • dýchacie ťažkosti, keď človek vdýchne do pľúc jedlo, tekutinu a sliny

Osoba môže tiež schudnúť, mať ťažkosti s grganím a mať pocit, že má v krku hrčku.

Ľudia sa to môžu pokúsiť kompenzovať pomalším jedením, zdvíhaním krku alebo hádzaním ramien dozadu, aby uľahčili prehĺtanie.

Príznaky sa však často zhoršujú.

Diagnóza

Na diagnostiku achalázie pažeráka môže lekár nariadiť vyšetrenie röntgenom a báriom.

Príznaky achalázie sú podobné ako príznaky gastroezofageálnej refluxnej choroby (GERD), hiátovej hernie a niektorých psychosomatických porúch. To môže sťažiť stanovenie diagnózy lekárom.

Lekár môže nariadiť nasledujúce diagnostické testy, aby vylúčil ďalšie stavy.

Röntgenový a báriový test na prehltnutie: Jednotlivec prehltne biely tekutý roztok, známy ako síran bárnatý. Síran bárnatý je viditeľný na röntgenových lúčoch. Keď osoba prehltne suspenziu, roztok pokryje pažerák. To ukazuje na röntgenových snímkach dutú štruktúru pažeráka.

Manometria pažeráka: Týmto sa meria svalový tlak a pohyby v pažeráku. Špecialista na poruchy trávenia alebo gastroenterológ zavádza cez nos jednotlivca manometer, čo je tenká trubica.

Osoba s podozrením na achaláziu bude musieť niekoľkokrát prehltnúť.

Prístroj meria svalové kontrakcie v rôznych častiach pažeráka. Tento postup pomáha lekárovi zistiť, či sa dolný pažerákový zvierač správne uvoľňuje, zatiaľ čo osoba prehĺta.

Môže tiež posúdiť funkciu hladkého svalstva a vylúčiť rakovinu.

Endoskopia: Zahŕňa to použitie fotoaparátu na tenkej osvetlenej trubici. Gastroenterológ prechádza hadičkou dolu pažeráka, zatiaľ čo jedinec je v sedácii.

To umožňuje lekárovi vidieť dovnútra pažeráka a žalúdka. Môže vykazovať príznaky achalázie alebo akékoľvek zápaly, vredy alebo nádory, ktoré by tiež mohli spôsobovať príznaky.

Počas endoskopie môže lekár odobrať aj biopsiu, aby skontroloval rakovinu, ktorá by mohla spôsobovať zažívacie ťažkosti. To zahŕňa odber vzorky tkaniva a jeho odoslanie do laboratória na analýzu pod mikroskopom.

Viac informácií o endoskopiách nájdete tu.

Liečba

Liečba nemôže vyliečiť achaláziu pažeráka alebo úplne obnoviť nervové funkcie. Existujú však spôsoby, ako znížiť závažnosť príznakov.

Lieky: Ak lekár diagnostikuje poruchu na začiatku jej progresie, lieky môžu pomôcť rozšíriť zúženú časť pažeráka tak, aby cez ňu mohlo prechádzať jedlo.

Príklady zahŕňajú blokátory kalciových kanálov a dusičnany. U niektorých ľudí môžu byť bolesti hlavy a opuchnuté nohy.

Po niekoľkých mesiacoch môžu niektoré lieky prestať účinkovať. Ak k tomu dôjde, môže byť potrebné, aby človek vyhľadal inú liečbu.

Pneumatická dilatácia balónika: Chirurgovia nafúknu balón, aby rozšírili priestor roztrhnutím svalu v dolnom pažerákovom zvierači.

Asi u 70% ľudí liečba balónikom zmierni príznaky. Možno bude potrebné, aby sa tento postup uskutočnil viackrát. Podľa American Journal of Gastroenterology asi 30% ľudí, ktorí podstúpia pneumatické rozšírenie balónika, môže vyžadovať následný postup.

Medzi nežiaduce účinky patrí bolesť na hrudníku ihneď po zákroku a malé riziko perforácie pažeráka. Ak dôjde k perforácii, bude osoba potrebovať ďalšie ošetrenie.

Dilatácia balónika tiež vedie k GERD asi u 15–35% pacientov.

Myotómia: Toto je operácia na prerušenie svalu. Zvyčajne pomáha predchádzať prekážkam.

American Journal of Gastroenterology uvádza, že chirurgická myotómia má úspešnosť 60–94%. Až u 31% ľudí sa však môže vyvinúť GERD po myotómii, v závislosti od typu zákroku, ktorý majú.

Existuje celý rad rôznych prístupov k myotómii, vrátane transabdominálnej myotómie, torakoskopickej myotómie, laparoskopickej myotómie a Hellerovej myotómie.

Perorálna endoskopická myotómia (POEM): Chirurg prechádza elektrickým skalpelom cez endoskop. Robia rez vo výstelke pažeráka a vytvárajú tunel v stene pažeráka.

Tento postup sa javí ako bezpečný a efektívny. Je to však relatívne nový postup a jeho dlhodobé účinky nie sú známe.

Botox: Osoba môže dostať injekcie botulotoxínu alebo Botoxu. To môže uvoľniť svaly na dolnom konci pažeráka.

Injekcie botoxu môžu pomôcť tým, ktorí nie sú schopní alebo nespôsobilí, podstúpiť operáciu. Jedna injekcia poskytuje úľavu po dobu až 6 mesiacov asi 50% ľudí. Mnoho ľudí potrebuje opakované injekcie po odznení účinku prvého.

Po neinvazívnej chirurgii môže človek očakávať, že v nemocnici strávi 24–48 hodín. Spravidla sa budú môcť vrátiť k bežným činnostiam po 2 týždňoch.

Osoba, ktorá podstúpi otvorenú operáciu, bude pravdepodobne potrebovať dlhší pobyt v nemocnici, ale môže pokračovať v aktívnom životnom štýle za 2–4 ​​týždne.

Po operácii alebo niektorých zákrokoch môže lekár predpísať liek známy ako inhibítor protónovej pumpy (PPI). To môže pomôcť znížiť množstvo kyseliny podieľajúcej sa na trávení a riziko refluxu kyseliny.

Tu sa dozviete viac o postupoch na zmiernenie kŕčov pažeráka.

Komplikácie

Pretože na achaláziu pažeráka neexistuje žiadny liek, mali by sa ľudia pravidelne vyhľadávať, aby zistili a liečili akékoľvek komplikácie v počiatočných štádiách.

Kyslý reflux, výrazné zväčšenie pažeráka a spinocelulárna rakovina pažeráka sú všetky možné komplikácie.

American College of Gastroenterology neodporúča pravidelné skríningové vyšetrenia na rakovinu pažeráka endoskopiou, pretože štúdie nenaznačujú, že by sa tým znižovalo riziko progresie rakoviny.

Niektorí lekári však odporúčajú skríning každé 3 roky u ľudí, u ktorých bola diagnostikovaná achalázia pažeráka 10–15 rokov. Namiesto identifikácie rakoviny je to užitočnejšie pri diagnostike komplikácií, ako je zväčšený pažerák alebo megaesophagus.

Pre rakovinu pažeráka a pažeráka môže byť nevyhnutné, aby chirurg odstránil celý pažerák. Včasná detekcia a liečba tomu však môžu zabrániť.

Strava

Počas zotavenia z liečby môže človek vyskúšať tekutú stravu.

Osoba bude pravdepodobne potrebovať tekutú stravu počas prvých dní po liečbe. Keď bude prehĺtanie jednoduchšie, môžu prejsť na tuhú stravu.

Ľudia s achaláziou by mali jesť pomaly, dôkladne žuť jedlo a počas jedla piť veľa vody. Mali by sa vyhnúť konzumácii jedál pred spaním.

Spánok s mierne zdvihnutou hlavou môže pomôcť gravitácii vyprázdniť pažerák a znížiť riziko prilepenia regurgitácie.

Medzi potraviny, ktorým sa treba vyhnúť, patria:

  • citrusové ovocie
  • alkoholu
  • kofeín
  • čokoláda
  • kečup

Môžu podporovať reflux. Vyprážané a korenené jedlá môžu tiež podráždiť tráviaci systém a zhoršiť príznaky.

Pre ľudí s achaláziou neexistuje žiadna špecifická strava. Recenzia z roku 2017 však naznačuje, že strava s nízkym obsahom vlákniny by mohla znížiť väčšinu potravy a umožniť jej ľahší prechod pažerákom.

Výhľad

Zatiaľ čo vedcom zostáva veľa informácií o achalázii, podľa Informačného centra o genetických a zriedkavých chorobách vidí asi 90% ľudí po liečbe dlhodobé zlepšenie príznakov.

Niekedy môže byť potrebné, aby chirurg odstránil celý pažerák. K tomu dochádza u približne 10 - 15% jedincov.

Ak ľudia začnú mať ťažkosti s prehĺtaním, mali by čo najskôr vyhľadať konzultáciu, aby si zlepšili výhľad.

none:  ulcerózna kolitída výskum kmeňových buniek kyslý reflux - gerd