Čo treba vedieť o ohniskovej dystónii

Ohnisková dystónia je zriedkavý stav, ktorý ľudia niekedy označujú ako „yips“. Je to neurologická porucha, ktorá zahŕňa mimovoľné kŕče v malých svaloch tela. Môže to byť výsledkom nadmerného alebo opakovaného stresu a má tendenciu ovplyvňovať hudobníkov a golfistov.

Porucha môže mať vplyv na ruky, čo spôsobí, že sa prsty stočia do dlane alebo sa bez kontroly rozšíria smerom von.

Aj keď je to pomerne zriedkavé, fokálna dystónia je jedným z najbežnejších neurologických stavov. V USA s ním žije asi 30 z každých 100 000 ľudí.

Môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín vrátane detí, ale príznaky sa najčastejšie objavujú vo veku od 40 do 60 rokov.

V tomto článku sa zaoberáme rôznymi typmi, príznakmi a možnými príčinami ohniskovej dystónie a tiež tým, ako liečiť tento stav.

Typy

Ohnisková dystónia sa môže vyskytnúť v rôznych oblastiach tela. Spôsobuje kŕče a mimovoľný pohyb.

Dystónia sa týka celého radu príznakov, ktoré ovplyvňujú pohyb. Existuje veľa rôznych druhov dystónie, ktoré ovplyvňujú rôzne svaly v tele. Ohnisková dystónia popisuje akúkoľvek dystóniu, ktorá zostáva v jednej oblasti.

Je to typ dystónie, ktorá sa najčastejšie vyvíja v dospelosti.

Existujú tiež rôzne typy ohniskovej dystónie podľa oblasti tela, na ktorú pôsobí. Napríklad:

• Ohnisková dystónia rúk: Tento typ ohniskovej dystónie postihuje ruku, často spôsobuje kŕče, tremor alebo mimovoľné pohyby pri vysoko praktických alebo opakujúcich sa pohyboch ruky. Tento stav môže spôsobiť písanie alebo hranie na hudobnom nástroji, čo niektorých ľudí vedie k tomu, že ho nazývajú „kŕč spisovateľa“ alebo „kŕč hudobníka“. Lekári by to mohli označovať ako dystóniu špecifickú pre daný účel.
• Dystónia nôh: Chybné signály z mozgu môžu spôsobiť stiahnutie svalov v nohe.
• Tardívna dystónia: Tento typ dystónie sa vyskytuje ako vedľajší účinok užívania liekov na liečbu iných stavov.
• Paroxysmálna dystónia: Zriedkavý typ dystónie, ktorý sa vyskytuje pri krátkych záchvatoch a mimo týchto epizód nespôsobuje znateľné príznaky.
• Hlasová a laryngeálna dystónia: Tento stav ovplyvňuje hlasivky a spôsobuje kŕče, ktoré jedinec nedokáže ovládať. Tieto kŕče môžu zmeniť zvuk hlasu.
• Krk alebo cervikálna dystónia: Tento termín sa vzťahuje na svalové kontrakcie na krku, ktoré môžu spôsobiť bolesť a viesť k nepríjemným pozíciám, keď hlava ťahá dopredu, dozadu alebo na jednu stranu.
• Blefarospazmus: Účinky dystónie sa môžu vyskytnúť okolo oka, kde môžu mať za následok nedobrovoľné uzavretie očných viečok.

Môže sa vyskytnúť oveľa viac druhov ohniskovej dystónie. Lekári ich kategorizujú podľa príčiny, veku nástupu a oblasti, v ktorej sa dystónia vyvinula.

Príznaky

Príznaky sa líšia podľa typu ohniskovej dystónie.

Medzi skoré príznaky môže patriť strata presnosti svalovej koordinácie.

Napríklad si jednotlivec najskôr všimne narastajúce ťažkosti s používaním pera. Môžu tiež pravidelne pociťovať malé zranenia ruky a je pravdepodobnejšie, že im spadnú predmety.

Opakované použitie svalu môže viesť k trasúcim sa a kŕčovitým bolestiam.

Významné bolesti svalov a kŕče môžu byť dôsledkom menších fyzických aktivít, ako je napríklad držanie knihy a obracanie strán.

Okrem týchto špecifických príznakov môžu ľudia pociťovať sekundárne účinky na ich nepretržitú svalovú a mozgovú činnosť, vrátane:

• narušené spánkové vzorce
• vyčerpanie
• výkyvy nálad
• psychický stres
• ťažkosti so sústredením
• rozmazané videnie
• zažívacie problémy
• krátka nálada

U ľudí s dystóniou sa môže vyskytnúť aj depresia. Keď sa stav zhorší, môže byť pre nich ťažké vykonávať každodenné činnosti.

Niektorí ľudia majú príznaky, ktoré sa zhoršujú a potom sa stabilizujú roky. V iných prípadoch môžu príznaky úplne prestať postupovať.

Liečba a zmeny životného štýlu môžu pomôcť spomaliť progresiu fokálnej dystónie. Ak však jednotlivec naďalej používa svoje svaly rovnakým spôsobom ako predtým, príznaky môžu postupovať rýchlejšie.

Príčiny

Hudobníci majú vysoké riziko ohniskovej dystónie.

Porucha je niekedy dedičná, existujú však aj ďalšie možné príčiny.

Neurotransmitery sú chemické látky v mozgu, ktoré prenášajú informácie. Nedostatok týchto chemikálií alebo porucha ich výroby v bazálnych gangliách môže viesť k dystónii.

Bazálne gangliá sú súborom mozgových buniek v prednej časti mozgu. Sú zodpovední za zasielanie správ z mozgu do rôznych svalov, ktoré umožňujú pohyb.

Sekundárna dystónia môže byť výsledkom iného neurologického stavu alebo môže mať environmentálnu príčinu. Poranenie počas pôrodu, ktoré má za následok nedostatok kyslíka alebo krvácanie do mozgu novorodenca, môže viesť k dystónii.

Trauma alebo mozgová mŕtvica neskôr v živote môžu mať podobný účinok.

Niektoré infekcie a vystavenie určitým látkam môžu vyvolať fokálnu dystóniu. Medzi tieto látky patria niektoré lieky, napríklad lieky blokujúce dopamín, ťažké kovy a oxid uhoľnatý.

U ľudí, ktorí vykonávajú veľmi presné pohyby rúk, ako sú hudobníci, inžinieri, architekti a umelci, je štatisticky vyššia pravdepodobnosť vzniku poruchy.

Tiež má tendenciu byť „špecifickou pre konkrétnu úlohu“, čo znamená, že predstavuje problém iba pri určitých činnostiach.

Medzi ďalšie rizikové faktory patrí úzkosť, ktorú zažívajú mnohí športovci a hudobníci počas stresujúcich súťaží a vystúpení.

U jedinca, ktorý už má neurologické ochorenie, ako je Parkinsonova, Huntingtonova alebo Wilsonova choroba, sa môže vyvinúť aj sekundárna fokálna dystónia.

Parkinsonova choroba sa vyskytuje v dôsledku nedostatku dopamínu, neurotransmiteru, ktorý sa cíti dobre, zatiaľ čo Huntingtonova choroba je dedičným stavom, pri ktorom osoba nemá v mozgu dostatok cholesterolu. Wilsonova choroba je genetický stav, ktorý spôsobuje hromadenie medi v tkanivách tela.

Yips sa môže vyskytnúť aj u ľudí so sklerózou multiplex (MS) a detskou mozgovou obrnou, pretože ide tiež o poruchy nervového systému.

Diagnóza

Základná príčina bude diktovať vhodné možnosti liečby. Lekár preto najskôr zistí, či je konkrétny prejav dystónie primárny alebo sekundárny.

Elektromyografia (EMG) je postup, pri ktorom sa používajú elektrické senzory na stanovenie konečnej diagnózy. Lekár vloží senzory do príslušných svalových skupín.

Tieto ukazujú pulzujúce nervové signály prenášajúce do svalov, aj keď sú svaly v pokoji.

Pri vykonávaní zámernej činnosti sa svaly v oblastiach, ktoré ovplyvňuje fokálna dystónia, veľmi rýchlo unavia a niektoré časti svalovej skupiny nebudú reagovať, čo spôsobí slabosť. Ostatné časti svalovej skupiny môžu nadmerne reagovať alebo stuhnúť.

Tento test dokáže diagnostikovať závažnejšiu ložiskovú dystóniu, ale môže byť bolestivý.

Liečba

Protizáchvatové a anticholergénne lieky môžu pomôcť zmierniť príznaky fokálnej dystónie.

Môže byť potrebné zmeniť životný štýl, aby sa znížili typy pohybu, ktoré pravdepodobne vyvolajú alebo zhoršia dystonické príznaky.

Pomôcť môže aj zníženie stresu, dostatok odpočinku a mierne cvičenie. K úľave od príznakov môžu prispieť aj relaxačné techniky, ako napríklad meditácia, jóga a tai chi.

Botox: Injekcie botoxu nemôžu vyliečiť dystóniu, môžu však pomôcť zmierniť príznaky. Botox je komerčne pripravená forma botulotoxínu, ktorú si lekár vpichuje priamo do postihnutých svalov.

Tento proteín zabraňuje tomu, aby sa neurotransmitery zodpovedné za svalové kŕče dostali do postihnutých svalov. Účinky zvyčajne trvajú 3 mesiace, potom bude potrebná ďalšia injekcia.

Clonazepam: Lekár niekedy predpíše tento liek proti záchvatom. Má však obmedzený účinok a medzi nežiaduce reakcie patrí psychické zmätenie, upokojenie, zmeny nálady a strata krátkodobej pamäte.

Anticholinergiká: Táto skupina liekov je účinná pri liečbe niektorých typov ohniskovej dystónie u niektorých ľudí. Lieky účinkujú blokovaním uvoľňovania neurotransmiteru nazývaného acetylcholín. Acetylcholín má väzby na svalové kŕče u niektorých ľudí s dystóniou.

Niektorí ľudia tvrdia, že kanabidiol (CBD), jeden z nepsychoaktívnych kanabinoidov prítomných v Cannabis sativa, má potenciál na zmiernenie príznakov dystónie.

Výskum jeho účinkov však stále pokračuje. Na to, aby sa CBD stala vhodným liekom na poruchy pohybu, sú potrebné ďalšie štúdie, najmä s ohľadom na riziko poruchy užívania kanabisu.

Liečba základného ochorenia, ako je Parkinsonova choroba, môže pomôcť zmierniť príznaky u ľudí so sekundárnou fokálnou dystóniou.

Výhľad

Dystónia je celoživotná porucha a len veľmi málo ľudí pociťuje remisiu alebo zlepšenie príznakov. Očakávaná dĺžka života je normálna, ale príznaky pretrvávajú.

Prebiehajúce príznaky môžu vyžadovať od ľudí s poruchou obmedzenie určitých činností.

Keď sa jednotlivci naučia žiť s dystóniou, zdravotnícki pracovníci im môžu pomôcť zvládnuť príznaky pomocou úľavy od bolesti a prispôsobenia polohy a pohybu.

Otázka:

Ako zistím rozdiel medzi ohniskovou dystóniou a kŕčom?

A:

Aj keď nie je známa príčina ohniskovej dystónie alebo dyskónie špecifickej pre daný účel, máte vyššie riziko, ak ste muž a máte poruchu v rodinnej anamnéze.

Posledné výskumy naznačujú, že možné rizikové faktory zahŕňajú perfekcionizmus, úzkostné osobnostné vlastnosti a určité anatomické faktory, ako je veľkosť ruky a pohyblivosť kĺbov. Ručná dystónia často postihuje hudobníkov, najmä ak k začiatku hudobného tréningu došlo v staršom veku.

Pretože dystónia spôsobuje svalové kŕče, neexistuje spôsob, ako určiť, či sa tento príznak týka dystónie alebo je to len svalový kŕč. Príznaky ohniskovej dystónie však majú tendenciu pretrvávať, zatiaľ čo kŕče sú často krátkodobé.

Deborah Weatherspoon, PhD, RN, CRNA Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.