Čo treba vedieť o intersticiálnej chorobe pľúc

Intersticiálna choroba pľúc je názov pre skupinu stavov, ktoré spôsobujú zápal a zjazvenie tkaniva v pľúcach, čo im sťažuje prácu. Môžu byť ovplyvnené aj dýchacie cesty, vzduchové vaky, vonkajší povrch pľúc a cievy.

Tento stav spôsobuje, že ľudia majú dýchavičnosť a často ho sprevádza suchý kašeľ. Diagnóza môže byť náročná a na poruchu v súčasnosti neexistuje žiadny liek.

Existujú možnosti liečby, ktoré však môžu pomôcť s liečením príznakov. Liečba tiež zahŕňa zmeny životného štýlu, aby sa čo najviac spomalila progresia.

Rýchle fakty o intersticiálnej chorobe pľúc:

• Príčiny sa pohybujú od vystavenia životného prostredia po dlhodobé zdravotné ťažkosti a genetické faktory.
• Presná príčina väčšiny intersticiálnych ochorení pľúc nie je známa.
• Ako choroba postupuje, môže viesť k vážnym, potenciálne život ohrozujúcim komplikáciám.

Typy

Intersticiálna choroba pľúc zahŕňa typy ako intersticiálna pneumónia, idiopatická pľúcna fibróza a sarkoidóza.

Existuje veľa druhov intersticiálnych ochorení pľúc, ktoré všetko ovplyvňujú intersticium, čo je sieť tkaniva prechádzajúca oboma pľúcami.

Intersticium podporuje alveoly alebo malé vzduchové vaky v pľúcach. Cez interstícium pretekajú krvné cievy, ktoré umožňujú krvi prijímať kyslík a zbaviť sa prebytočného oxidu uhličitého.

Poruchy, ktoré ovplyvňujú intersticium, zahusťujú jeho tkanivá zjazvením, zápalom a zadržiavaním tekutín. Toto zahustenie sťažuje krvi absorpciu kyslíka, čo môže viesť k príznakom intersticiálneho ochorenia pľúc, ako je dýchavičnosť.

Podľa Americkej hrudnej spoločnosti existuje viac ako 200 rôznych pľúcnych porúch, ktoré ovplyvňujú intersticium. Niektoré z týchto porúch zahŕňajú:

• Chronická silikóza: Choroby pľúc zvyčajne spojené so zamestnaním človeka a spôsobené dýchaním príliš veľkého množstva kremičitého prachu.
• Intersticiálna pneumónia: Infekcia pľúc vyskytujúca sa v interstíciu.
• Pneumokonióza uhoľného pracovníka: Toto sa tiež nazýva čierne pľúca, jedná sa o pľúcnu poruchu spôsobenú vdychovaním uhoľného prachu.
• Idiopatická pľúcna fibróza: Chronické zjazvenie v interstíciu bez známej príčiny.
• Sideróza: Zápal alebo jazvy po vdýchnutí železa po zváraní alebo ťažbe.
• Nešpecifická intersticiálna pneumonitída: Poškodenie interstícia, ktoré sa často vyskytuje pri autoimunitných stavoch, ako je sklerodermia alebo reumatoidná artritída.
• Precitlivená pneumonitída: Zápal spôsobený vdychovaním alergénov alebo dráždivých látok, ako sú plesne, rastlinné a živočíšne zvyšky alebo chemikálie.
• Pľúcna fibróza spojená so spojivovým tkanivom: Stav, ktorý postihuje niektorých ľudí s inými poruchami spojivového tkaniva, ako je sklerodermia alebo reumatoidná artritída.
• Kryptogénna organizujúca sa pneumónia: Intersticiálna choroba pľúc, ktorá môže pripomínať zápal pľúc bez prítomnosti infekcie.
• Akútna intersticiálna pneumonitída: Náhle poškodenie interstícia, ktoré je závažné a často si vyžaduje urgentné lekárske ošetrenie a podporu života.
• Deskvamatívna intersticiálna pneumonitída: Výrazný zápal pľúc často spojený s nadmerným fajčením.
• Sarkoidóza: Zápalový stav, ktorý ovplyvňuje interstícium, sarkoidóza môže tiež spôsobiť opuchnuté lymfatické uzliny a problémy so srdcom, očami, kĺbmi, pokožkou a nervami.
• Familiárna pľúcna fibróza: Nahromadenie jazvového tkaniva v pľúcach, ktoré postihuje dvoch alebo viacerých ľudí v tej istej rodine.
• Azbestóza: Zjazvené tkanivo alebo zápal v pľúcach spôsobený vdychovaním azbestových vlákien.

Aké sú príznaky?

Príznaky intersticiálnej choroby pľúc sa líšia a závisia od základnej príčiny. Niektoré príznaky sú však zvyčajne spoločné pre všetky rôzne formy ochorenia. Najčastejším príznakom je pocit dýchavičnosti alebo neschopnosť dýchať.

Väčšina ľudí s intersticiálnym ochorením pľúc má tento príznak a môže sa časom zhoršovať. Nakoniec môže človek s intersticiálnym ochorením pľúc pociťovať dych aj v pokoji.

Táto charakteristická dýchavičnosť je často sprevádzaná suchým, neproduktívnym kašľom. U niektorých ľudí môže dôjsť aj k nevysvetliteľnému chudnutiu.

Každý, kto má ťažkosti s dýchaním, by mal vyhľadať svojho lekára so žiadosťou o diagnostiku.

Príčiny a rizikové faktory

Intersticiálne pľúcne ochorenie môže vyvinúť ktokoľvek, hoci môže byť bežnejšie u ľudí s určitými zdravotnými problémami, špecifickým užívaním drog alebo s rizikom pre životné prostredie. Medzi tieto rizikové faktory môžu patriť:

Autoimunitné poruchy

Niektoré autoimunitné poruchy spôsobujú útok tela a poškodenie pľúc a ďalších orgánov.

Medzi autoimunitné ochorenia, ktoré môžu mať vplyv na pľúca, patria:

• sklerodermia
• reumatoidná artritída
• lupus
• dermatomyozitída
• polymyozitída
• Sjögrenov syndróm
• vaskulitída
• zmiešané ochorenie spojivového tkaniva

Environmentálne riziká

Vystavenie toxínom, ako je uhlie, môže časom poškodiť pľúca.

Niektoré pracovné činnosti môžu tiež viesť k riziku osoby pre intersticiálne poškodenie. Vystavenie rôznym toxínom alebo znečisťujúcim látkam môže časom poškodiť pľúca. Tieto látky môžu zahŕňať:

• prach, napríklad prach z obilia
• kremičitý prach
• azbest
• uhlie
• zváranie železom
• pleseň
• niektoré živočíšne bielkoviny, napríklad tie z vtáčieho trusu
• ílové minerály, napríklad mastenec
• radiačné ošetrenie

Lieky

Niektoré lieky a lieky môžu tiež poškodiť pľúca, vrátane:

• lieky na srdce používané na liečbu nepravidelného srdcového rytmu
• určité antibiotiká
• protizápalové lieky
• chemoterapeutické lieky
• narkotiká vrátane heroínu a liečivá metadón

Komplikácie

Medzi komplikácie patria:

Zlyhanie dýchania

Respiračné zlyhanie sa vyskytuje v intersticiálnom ochorení pľúc v neskorom štádiu, keď extrémne nízka hladina kyslíka v krvi môže prispieť k zlyhaniu iných orgánov.

Pľúcna hypertenzia

Zjazvené tkanivo, zápal alebo nízka hladina kyslíka, ktorá obmedzuje prietok krvi, sú príčinou vysokého krvného tlaku v pľúcnych tepnách.

Srdcové zlyhanie pravej komory

Intersticiálna choroba pľúc môže viesť k cor pulmonale keď musí pravá komora pumpovať ťažšie, aby dokázala preniesť krv cez pľúca. Táto práca navyše môže spôsobiť zlyhanie srdca v dôsledku namáhania.

Diagnóza

Lekár môže odporučiť CT vyšetrenie, ktoré pomôže diagnostikovať intersticiálne ochorenie pľúc.

Ak si lekári myslia, že človek má intersticiálne ochorenie pľúc, môže mu pri hodnotení rozsahu poškodenia pomôcť jednoduchý zobrazovací test, napríklad röntgen alebo CT. Môžu tiež požiadať o ďalšie testy, ktoré im pomôžu potvrdiť diagnózu.

Záťažový test môže lekárom pomôcť zistiť, či sú príznaky dýchania u človeka spôsobené problémami so srdcom alebo s pľúcami.

Stresové testy zvyšujú prácu srdca tým, že človeka nútia cvičiť na bežiacom páse alebo užívať lieky, ktoré spôsobujú rýchlejšie búšenie srdca.

Testy pľúcnych funkcií kontrolujú zníženie kapacity pľúc tým, že niekto fúka do prístroja nazývaného spirometer. Testy pomáhajú určiť, aký typ pľúcneho problému môžu mať. Poskytujú tiež informácie o tom, ako pľúca pohybujú vzduchom dovnútra a von a ako dobre využívajú kyslík.

Ďalším testom, ktorý pomáha lekárom skontrolovať samotné pľúcne tkanivo, je bronchoskopia. Lekár jednotlivca ľahko upokojí a zavedie mu hadičku do hrdla a do pľúc. Potom odoberú malú časť pľúcneho tkaniva na testovanie.

Test bronchoalveolárneho výplachu môže poskytnúť ďalšie informácie pomocou opláchnutia soľným roztokom na odber buniek na testovanie.

V niektorých prípadoch však môže byť nevyhnutná chirurgická biopsia.

Aké sú možnosti liečby?

V súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by mohla úplne zvrátiť poškodenie pľúc. Ale niektoré liečby, ktoré sú v súčasnosti k dispozícii, môžu spomaliť postup zjazvenia a umožniť človeku voľnejšie dýchať.

Lekári môžu predpísať niekoľko rôznych spôsobov liečby na zvládnutie symptómov niekoho iného.

Mnoho lekárov odporúča absolvovať pľúcnu rehabilitáciu, pretože to môže pomôcť posilniť pľúca. Pľúcna rehabilitácia pomocou rôznych cvičení povzbudzuje človeka, aby lepšie natiahol kapacitu pľúc a lepšie dýchal.

Nedávna malá štúdia sa zaoberala užitočnosťou pľúcnej rehabilitácie u ľudí s intersticiálnym ochorením pľúc z rôznych príčin. Výskum dospel k záveru, že pľúcna rehabilitácia bola prospešná pre toleranciu záťaže, príznaky intersticiálnej choroby pľúc a kvalitu života.

Môže byť predpísaná kyslíková terapia, ktorá pomáha znižovať dušnosť človeka a zlepšuje jeho schopnosť byť aktívny. Avšak nedávny prehľad výskumu spochybňuje užitočnosť kyslíkovej terapie z dlhodobého hľadiska u pacientov s intersticiálnym ochorením pľúc.

Protizápalové lieky

Zatiaľ čo niektoré protizápalové lieky môžu poškodiť pľúca, iné môžu pomôcť zmierniť príznaky. Príkladom je kortikosteroid prednizón.

Liečba kortikosteroidmi môže byť užitočná pri rôznych intersticiálnych ochoreniach pľúc, ale nie je bez vedľajších účinkov.

Lieky potláčajúce imunitu

Ak autoimunitná porucha spôsobuje príznaky, môžu lekári odporučiť lieky na potlačenie imunity, aby sa znížilo poškodenie pľúc.

Antifibróza lieky

Zdá sa, že novšia trieda liekov známych ako antifibróza alebo lieky proti zjazveniu účinkuje tak, že blokuje dráhy v tele, ktoré sú nevyhnutné pre tvorbu jazvového tkaniva.

Tieto lieky boli schválené na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy, typu intersticiálneho ochorenia pľúc bez známej príčiny.

Medzi príklady týchto liekov patria Ofev (nintedanib) a Esbriet (pirfenidón), ktoré sa v súčasnosti skúmajú z hľadiska ich účinnosti pri iných druhoch intersticiálnych ochorení pľúc.

Transplantácia

Podmienky, ktoré sú ťažké alebo rýchlo postupujú, si môžu vyžadovať transplantáciu pľúc. Pred odporúčaním transplantácie pľúc sa lekári budú chcieť ubezpečiť, že osoba je v dobrom zdravotnom stave a bez ďalších zdravotných problémov.

Zobrať

Vyhliadky intersticiálnej choroby pľúc sú u každého odlišné. Je to progresívne ochorenie a v súčasnosti neexistuje spôsob liečenia škôd spôsobených jazvami a zápalmi. Príznaky môžu postupovať nepredvídateľne a niekomu sťažiť život.

Ľudia s intersticiálnym ochorením pľúc môžu dobre reagovať na zmeny životného štýlu, ako je kyslíková terapia, pľúcna rehabilitácia a zdravá a rozmanitá strava. Lekárske ošetrenie môže pomôcť spomaliť poškodenie pľúc a pomôcť niekomu dýchať. V niektorých prípadoch bude transplantácia pľúc nevyhnutnosťou.

Návšteva lekára s cieľom diagnostikovať intersticiálne ochorenie pľúc a prediskutovať ideálnu možnosť liečby je najlepším riešením pre každého, kto má podozrenie, že môže trpieť intersticiálnym ochorením pľúc.