Priemerná dĺžka života pri cystickej fibróze
Cystická fibróza (CF) môže ovplyvniť kvalitu života človeka a ovplyvniť jeho dĺžku života. Ako dlho môže niekto s CF očakávať, že bude žiť, závisí od jeho veku a štádia jeho stavu.
Pred 80. rokmi sa asi polovica ľudí s CF nedožila svojich 20 rokov. Za posledných niekoľko desaťročí sa však očakávaná dĺžka života ľudí s týmto ochorením dramaticky zlepšila.
Vďaka pokroku v liečbe a starostlivosti môžu ľudia s CF v súčasnosti očakávať, že budú žiť oveľa dlhšie. Nedávny výskum v skutočnosti naznačuje, že do roku 2025 sa počet dospelých ľudí žijúcich s CF zvýši približne o 75%.
Na dĺžku života môže mať vplyv niekoľko faktorov - vrátane pohlavia, voľby životného štýlu, akýchkoľvek infekcií a typu mutácie génu CF, ktoré človek má.
Niektoré výskumy uvádzali, že ľudia s CF považujú informácie o dĺžke života za užitočné. Môže to pomôcť najmä pri formulovaní plánu zdravotnej starostlivosti a emocionálnom riešení stavu.
V tomto článku sa zaoberáme priemernou dĺžkou života ľudí s CF na základe ich veku a ďalších faktorov.
Očakávaná dĺžka života podľa roku narodenia
Register pacientov nadácie pre cystickú fibrózu sleduje ľudí s CF, ktorí sú ošetrovaní v špecializovaných centrách po celých Spojených štátoch.
Výročná správa o registri pacientov zverejňuje stredný predpokladaný vek prežitia ľudí s CF na základe ich roku narodenia. Medián predpovedaného veku prežitia je medzinárodne akceptovaný spôsob odhadu strednej dĺžky života.
Na rozdiel od priemerného priemeru používa medián stredný bod v množine čísel. Presnejšie odráža vek, ktorý môže osoba s CF očakávať.
Na základe štatistík z roku 2017 je stredný predpokladaný vek prežitia:
Údaje tiež naznačujú, že polovica všetkých detí narodených s CF v roku 2017 sa dožije veku 46 rokov alebo viac.
Ďalšie štatistické údaje naznačujú, že viac ako 50% detí s CF narodených v roku 2018 a 50% ľudí s CF vo veku 30 rokov a starších v roku 2018 pravdepodobne dosiahne najmenej svoju piatu dekádu života.
Je dôležité poznamenať, že malé zmeny v populácii CF môžu mať významný vplyv na výpočty. Súčasné údaje o očakávanej dĺžke života pri narodení sú odhady, ktoré sa môžu z roka na rok meniť.
Tieto predpovede tiež neberú do úvahy potenciál pre zlepšenie starostlivosti a liečby, ktoré sa môže vyskytnúť s pribúdajúcim vekom.
Je tiež dôležité poznamenať, že tieto údaje sú iba priemermi. Niektorí ľudia budú žiť dlhšie. Niektorí ľudia s CF sa v skutočnosti dožívajú 70 rokov.
Očakávaná dĺžka života mimo USA
Tieto štatistiky odrážajú súčasnú dĺžku života v rozvinutých krajinách, ako sú USA a Spojené kráľovstvo.
Cystická fibróza na celom svete však naznačuje, že v rozvojových krajinách, ako je Salvádor a India, je očakávaná dĺžka života ľudí s CF do 15 rokov.
Kvalita života s CF
Pri diskusii o dĺžke života je tiež dôležité brať do úvahy kvalitu života človeka. To, ako jednotlivec hodnotí svoju kvalitu života, závisí od mnohých faktorov, vrátane jeho veku a celkového zdravotného stavu.
Mnoho ľudí s CF má s pribúdajúcim vekom zdravotné komplikácie. Niektoré z nich môžu prispieť k zníženiu kvality života a predčasnej smrti.
Možné komplikácie zahŕňajú:
- žlčovod alebo črevné obštrukcie
- bronchiektázia, stav, ktorý spôsobuje poškodenie dýchacích ciest
- chronické infekcie vrátane bronchitídy a zápalu pľúc
- cukrovka
- neplodnosť, najmä u mužov
- výživové nedostatky
- osteoporóza, typ ochorenia kostí
- pneumotorax, ktorý spočíva v zhromažďovaní vzduchu v priestore medzi pľúcami a hrudnou stenou
- respiračné zlyhanie
Napriek možnosti týchto komplikácií niektoré výskumy naznačujú, že so zvyšujúcim sa vekom ľudí s CF sa vnímanie kvality života zlepšuje. Štúdia sa opierala o údaje, ktoré sami hlásili od viac ako 300 dospelých s CF.
Zistenia konkrétnejšie naznačujú, že ako ľudia s vekom CF vnímajú svoju záťaž liečbou odlišne a zvyšuje sa ich „emočné fungovanie“.
To sa však líši od človeka k človeku. Napríklad ľudia s lepšou funkciou pľúc trvale hodnotia svoju kvalitu života ako vyššiu v porovnaní s hodnotením ľudí s horšou funkciou pľúc.
Konečná fáza CF
V neskorších štádiách CF komplikácie často spôsobujú ľuďom vážne problémy. Tieto komplikácie zvyčajne postihujú pľúca, ale môžu tiež ovplyvniť:
- endokrinný (hormonálny) systém
- črevá
- pečeň
- pankreas
Hlavnými príčinami úmrtia ľudí s CF sú zlyhanie dýchania a chronické progresívne pľúcne ochorenie.
Ďalšie stavy, ako napríklad akútna pankreatitída, môžu viesť k smrteľným problémom so srdcom, pľúcami alebo obličkami.
Faktory, ktoré ovplyvňujú priemernú dĺžku života
Na kvalitu života a dĺžku života človeka môže mať vplyv niekoľko faktorov. Tie obsahujú:
Vek
Ako ľudia starnú, zvyšuje sa riziko komplikácií, z ktorých niektoré môžu byť smrteľné.
Na dĺžku života však môžu mať väčší vplyv ďalšie faktory, a preto sa niektorí ľudia s CF dožívajú 70 rokov.
Sex
Ženy s CF majú horší výhľad ako muži s touto chorobou. Niektoré výskumy naznačujú, že je to spôsobené zvýšeným rizikom úmrtia u žien s cukrovkou spojenou s CF.
Zdravotný stav
Očakávaná dĺžka života u ľudí s CF do značnej miery závisí od komplikácií, ktoré sa u nich vyvinú. Medzi stavy spojené s nižšou mierou prežitia patria:
- určité infekcie vrátane Staphylococcus aureus
- cukrovka, u žien
- byť ženská
- podvýživa
- nízky index telesnej hmotnosti alebo BMI
- pankreatická nedostatočnosť
- nízka funkcia pľúc
- časté pľúcne exacerbácie alebo epizódy, počas ktorých sa pľúcne príznaky zhoršujú
Génová variácia
Vedci doposiaľ objavili viac ako 1700 mutácií v CFTR gén, ktorý môže viesť k vzniku CF. Niektoré mutácie spôsobujú závažnejšie príznaky ako iné a niektoré môžu súvisieť so skoršou smrťou.
Napríklad mutácia delta F508 je mutáciou, ktorú vedci spojili s kratšou dĺžkou života. Toto je najbežnejšia mutácia, ktorá predstavuje asi 70% mutácií.
Liečby
Pre CF je k dispozícii veľa možností liečby. Ľudia často dostávajú kombinovanú liečbu v závislosti od ich príznakov a komplikácií.
Napríklad ľudia s vážnymi pľúcnymi problémami môžu vyžadovať transplantáciu pľúc. Aj keď to nelieči CF, transplantácia môže zlepšiť prežitie a kvalitu života. Päťročná miera prežitia po transplantácii je približne 50%.
Novšie spôsoby liečby, vrátane inhalovaných antibiotík a iných liekov, sa zvýšili a pravdepodobne budú aj naďalej zvyšovať priemernú dĺžku života.
Dostupnosť skríningových testov pre novorodencov vo všetkých 50 štátoch tiež znamená, že väčšina ľudí v USA môže dostať diagnostiku a liečbu v najskoršom štádiu. Všeobecne platí, že čím skôr ľudia začnú liečbu, tým budú mať lepší výhľad.
Ostatné faktory
Niektoré ďalšie faktory môžu hrať úlohu v dĺžke života. Napríklad vystavenie cigaretovému dymu alebo nízky sociálno-ekonomický stav môžu zvýšiť riziko skoršej smrti.
Výhľad
Aj keď na CF neexistuje žiadny liek, ľudia s týmto ochorením dnes žijú dlhšie ako kedykoľvek predtým. Kvalita života, ktorú sami hlásia, je tiež oveľa lepšia ako v predchádzajúcich desaťročiach.
Vedci pokračujú vo výskume genetických mutácií, ktoré spôsobujú CF, a pracujú na možnom liečení a liečbe.
Pre ľudí s CF je dôležité pokúsiť sa zostať optimistickými ohľadom budúcnosti, pretože vedci neustále napredujú.
