Čo vedieť o feochromocytóme?

Feochromocytóm alebo „feo“ je zriedkavý nádor, ktorý sa vyvíja v nadobličkách. Ovplyvňuje produkciu adrenalínu a môže mať za následok vysoký krvný tlak a ďalšie zdravotné ťažkosti. Spravidla je to benígne.

Avšak asi v 3–13% prípadov môže byť feochromocytóm rakovinový. V takýchto prípadoch sa rakovinové bunky môžu rozšíriť do ďalších častí tela.

Väčšina benígnych prípadov postihuje iba jednu nadobličku, ale tento stav môže postihnúť obe. Nadobličky sú dve malé endokrinné žľazy, ktoré sedia nad obličkami. Pomáhajú vytvárať a distribuovať dôležité hormóny vrátane adrenalínu a kortizolu.

Hormóny nadobličiek pomáhajú vyvážiť funkcie, ako napríklad:

• srdcová frekvencia a krvný tlak
• metabolizmus
• krvný cukor
• stres a imunitné reakcie

Výsledkom je, že feochromocytóm môže ovplyvniť širokú škálu telesných funkcií.

Čo je feochromocytóm?

Osoba s feochromocytómom môže pociťovať bolesti hlavy, búšenie srdca a potenie.

Pri feochromocytóme produkujú nadobličky príliš veľa adrenalínu, noradrenalínu alebo oboch.

Tieto hormóny pomáhajú vyrovnať srdcovú frekvenciu, krvný tlak a stresovú reakciu vrátane reakcie na boj alebo útek.

Keď sú hladiny týchto hormónov príliš vysoké, telo sa môže dostať do stavu, ktorý pripomína chronicky vysoký stres. Telo bude reagovať, akoby bolo neustále v strese.

Feochromocytómy súvisia s iným typom nádoru, ktorý sa nazýva paraganglióm. Rastú v rovnakých druhoch tkaniva, ale na vonkajšej strane nadobličiek. Obe môžu viesť k abnormalitám hormónov nadobličiek.

Príznaky

Príznaky feochromocytómu sa líšia od človeka k človeku. Asi 60% ľudí s týmto ochorením má konštantný alebo sporadický vysoký krvný tlak.

Niektorí ľudia majú trvale vysoký krvný tlak, zatiaľ čo iní môžu mať epizódy vysokého krvného tlaku. Môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát za deň až dvakrát za mesiac.

Ďalšie príznaky sa zvyčajne vyskytujú v epizódach, s výraznou kombináciou.

Najbežnejšie príznaky feochromocytómu sú:

• bolesti hlavy
• búšenie srdca
• potenie

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť počas epizódy alebo nezávisle, patria:

• nevoľnosť
• bolesť brucha
• strata váhy
• rýchly srdcový rytmus
• úzkosť alebo pocit skazy
• pocit roztrasenosti
• byť extrémne bledý
• zmeny nálady a podráždenosť
• vysoká hladina cukru v krvi

Príznaky môžu trvať niekoľko sekúnd alebo hodín. Majú tendenciu sa časom zhoršovať a sú čoraz častejšie s rastom nádoru.

Niektorí ľudia však nemajú žiadne príznaky. Títo ľudia môžu zistiť, že majú feochromocytóm, až keď podstúpia zobrazovací test na iné ochorenie.

Adrenergická kríza

Feochromocytóm môže narušiť normálne fungovanie nadobličiek. To môže zvýšiť riziko adrenergnej krízy, ktorá nastane, keď do krvi preniknú výbuchy hormónov nadobličiek.

Adrenergická kríza môže viesť k infarktu alebo mŕtvici, ktoré môžu byť životu nebezpečné.

Medzi príznaky adrenergnej krízy patrí extrémne vysoký krvný tlak a rýchly srdcový rytmus.

Mať tieto príznaky neznamená, že človek určite má feochromocytóm, pretože sa môžu vyskytnúť pri iných stavoch. Každý, kto si tieto príznaky všimne, by mal navštíviť lekára kvôli diagnostike.

Čo spôsobuje hypertenziu? Viac informácií nájdete tu.

Príčiny

Ľudia s feochromocytómom v rodinnej anamnéze by mohli zvážiť genetické vyšetrenie.

Lekári presne nevedia, čo spôsobuje feochromocytóm. Mnohé sa objavujú náhodne, zdá sa však, že v niektorých prípadoch hrajú úlohu genetické faktory.

Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé choroby tento stav zdedí asi v 25–35% prípadov.

S najväčšou pravdepodobnosťou sa objaví vo veku 20–50 rokov, ale môže sa objaviť v akomkoľvek veku.

Osoba s genetickými znakmi spojenými s feochromocytómom môže mať tiež vyššie riziko vzniku celého radu ďalších stavov, vrátane:

• von Hippel – Lindauov syndróm
• mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2
• neurofibromatóza typu 1
• Sturge-Weberov syndróm

Z tohto dôvodu by osoba s diagnózou feochromocytómu mala zvážiť podstúpenie genetického vyšetrenia na vyhodnotenie rizika ďalších komplikácií.

Spúšťače

Epizódy sa môžu vyskytnúť kedykoľvek, ale môžu ich tiež spustiť určité životné udalosti.

Možné spúšťače zahŕňajú:

• namáhanie tela pri ťažkej fyzickej aktivite alebo pri pôrode
• podstúpiť chirurgický zákrok alebo zákrok zahŕňajúci anestéziu
• vysoká úroveň emočného alebo fyzického stresu

Zlúčenina zvaná tyramín môže tiež vyvolať príznaky. Tyramín je prítomný vo fermentovaných alebo vyzretých potravinách, ako je červené víno, čokoláda a niektoré syry.

U niektorých ľudí môžu určité lieky vyvolávať aj príznaky. Napríklad je známe, že inhibítory monoaminooxidázy - možnosť liečby depresie a iných stavov duševného zdravia - spôsobujú príznaky.

Diagnóza

Diagnóza feochromocytómu môže byť zložitá, pretože je zriedkavá a ovplyvňuje rôznych ľudí rôznymi spôsobmi.

Osoba s ktorýmkoľvek z nasledujúcich stavov by mala podstúpiť testovanie na vylúčenie alebo potvrdenie feochromocytómu:

• epizódy vysokého krvného tlaku alebo neustáleho vysokého krvného tlaku
• búšenie srdca, potenie, bolesti hlavy alebo iné príznaky
• náhodná nadobličková omša

Skúšky

Počet testov môže pomôcť skontrolovať kľúčové značky stavu. Napríklad:

Krvné alebo močové testy: Môžu preukázať, či má človek nezvyčajne vysokú hladinu adrenalínu alebo noradrenalínu v tele.

Zobrazovacie testy: CT alebo MRI nadobličiek môžu potvrdiť prítomnosť nádoru. Feochromocytómy majú často pri zobrazovacích testoch charakteristický vzhľad.

Genetické vyšetrenie: Ak vyšetrenia potvrdia nádor, lekár môže odporučiť genetické vyšetrenie. To môže ukázať, či má osoba génovú mutáciu, ktorá zvyšuje riziko tohto a ďalších nádorov. Ak je prítomná génová mutácia, môžu tiež odporučiť skríning členov rodiny.

Liečba

Operácia feochromocytómu má za cieľ odstrániť nádor.

Lekár zvyčajne odporučí odstránenie nádoru chirurgicky. Chirurgovia sa často rozhodnú pre laparoskopickú operáciu, ktorá spočíva iba v malých rezoch.

Feochromocytóm zvyčajne postihuje iba jednu nadobličku. Chirurg preto môže odstrániť celú žľazu, pretože zvyšná žľaza môže produkovať dostatok hormónov na prežitie v tele.

Ak sa nádory vyskytnú v oboch žľazách, chirurg sa pokúsi odstrániť iba nádorové tkanivo a ponechať časť žliaz nedotknutú. Ak to nie je možné, bude pravdepodobne potrebné odstrániť obe nadobličky.

Ak chirurg odstráni obe nadobličky, telo už nebude schopné produkovať hormóny nadobličiek. Osoba bude musieť brať steroidy, ktoré im pomôžu nahradiť tieto hormóny.

Počas chirurgického zákroku môžu zmeny krvného tlaku alebo nepravidelný srdcový rytmus viesť ku komplikáciám. Niekoľko dní pred chirurgickým zákrokom môže byť potrebné, aby osoba brala lieky na vyrovnanie srdcového rytmu a zníženie krvného tlaku.

Väčšina feochromocytómov je benígnych. Po operácii príznaky zvyčajne ustúpia.

Zhubné nádory

V niektorých prípadoch však bude mať osoba zhubný nádor, ktorý sa môže opakovať na vzdialených miestach, zvyčajne v pľúcach, kostiach alebo pečeni.

Ak je nádor zhubný, možnosti liečby zahŕňajú:

• izotopy jódu
• liečenie ožiarením
• chirurgický zákrok
• chemoterapia

Addisonova choroba ovplyvňuje aj nadobličky. Viac informácií sa dozviete tu.

Komplikácie

Väčšina feochromocytómov je benígnych. Bez liečby však môžu viesť ku komplikáciám.

Možné komplikácie zahŕňajú:

• ochorenie srdcového svalu (kardiomyopatia)
• srdcový infarkt (infarkt myokardu)
• krvácanie do mozgu (mozgové krvácanie)
• nahromadenie tekutiny v pľúcach (pľúcny edém)

Osoba môže mať tiež vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko ovláda.

Výhľad

Feochromocytóm je zriedkavý a zvyčajne nie je rakovinový. Bez liečby však môže viesť k vážnym komplikáciám.

Odstránenie nádoru zvyčajne spôsobí zmiznutie príznakov. Lekár však môže odporučiť celoživotné sledovanie, pretože niektoré feochromocytómy sa môžu opakovať.