Aký je výhľad a dĺžka života MDS?

Myelodysplastické syndrómy alebo MDS sú skupinou porúch, pri ktorých kostná dreň človeka neprodukuje dostatok funkčných krviniek.

MDS je druh rakoviny. MDS poškodzuje niektoré z krvotvorných buniek v kostnej dreni, čo vedie k nízkemu počtu jedného alebo viacerých typov krviniek.

Výhľad MDS sa líši v závislosti od faktorov, ktoré zahŕňajú:

• typ MDS
• vek v čase stanovenia diagnózy
• progresie rakoviny
• úspešnosť liečby

Americká rakovinová spoločnosť (ACS) tvrdí, že presný počet diagnóz MDS každý rok nie je jasný. Niektorí ľudia odhadujú zhruba 10 000 diagnóz každý rok, iní sa však domnievajú, že ich je viac.

V tomto článku sa zameriavame na výhľad ľudí s týmto ochorením. Zvažujeme tiež, ako lekár dosiahne prognózu pre tých, ktorí majú MDS.

Výhľad

Na vyhliadky ľudí s MDS môžu mať vplyv viaceré faktory.

Liečba MDS závisí od niekoľkých faktorov, vrátane typu MDS, veku jednotlivca a ďalších zdravotných problémov, ktoré môžu mať.

Pacienti s nízkym rizikom vzniku MDS môžu byť spočiatku bez liečby. Lekár však bude starostlivo sledovať ich krvný obraz a postupovať dopredu, aby sa ubezpečil, že stav nepostupuje.

Účelom liečby je vrátiť počet krvných buniek a rovnováhu rôznych buniek do normálu a zároveň zvládnuť príznaky.

Pre väčšinu ľudí liečba nedokáže MDS často vyliečiť. Typicky budú prebiehať obdobia intenzívnej liečby, medzi ktorými bude čas na odpočinok.

Liečba môže zahŕňať:

• Podporná liečba: Možnosti zahŕňajú krvné transfúzie, lieky na odstránenie prebytočného železa z krvi, lieky na rastový faktor a antibiotiká.
• Rastové faktory: Tieto látky podobné hormónom pomáhajú kostnej dreni vytvárať krvné bunky.
• Chemoterapia: To môže zabrániť progresii u ľudí, ktorí majú vyššie riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie (AML).
• Transplantácia kostnej drene: Chirurg implantuje darcovské kmeňové bunky do kostnej drene, aby nahradil abnormálne bunky.

Z týchto možností je transplantácia kostnej drene najlepšou šancou pre človeka s MDS na vyliečenie stavu. Mnoho starších dospelých však nemá nárok z dôvodu potenciálne život ohrozujúcich vedľajších účinkov.

Vedľajšie účinky liečby rakoviny môžu byť závažné. Ak liečba nezlepšuje počet krvných buniek, človek sa môže rozhodnúť ukončiť aktívnu liečbu a namiesto toho sa zamerať na podpornú starostlivosť.

MDS je chronické ochorenie, a preto je nevyhnutné zabezpečiť, aby bola k dispozícii nejaká forma poistenia. Liečba chronického stavu môže byť drahá a zvyšujúce sa náklady môžu zvyšovať emočné ťažkosti, ktoré môže MDS predstavovať.

Ak je stav ťažko liečiteľný, môže to viesť k pocitom depresie a úzkosti. Ak sa tieto pocity objavia počas liečby MDS, ľudia môžu vyhľadať možné podporné siete. Môžu to byť:

• rodina a priatelia
• náboženské alebo sociálne skupiny
• Podporné skupiny pre MDS
• profesionálni poradcovia a psychoterapeuti

Postup k leukémii

Asi u tretiny ľudí s MDS sa vyvinie AML, čo je rakovina kostnej drene. Z tohto dôvodu lekári niekedy označujú MDS ako preleukémiu.

Ľudia s pokročilejšími MDS majú oveľa vyššie riziko AML.

V súčasnosti neexistujú žiadne zmeny životného štýlu ani doplnky výživy, ktoré by mohli znížiť riziko vzniku MDS z AML. Kroky, ako napríklad odvykanie od fajčenia alebo fajčenie, udržanie zdravej telesnej hmotnosti a cvičenie, mu však môžu pomôcť cítiť sa lepšie.

Dĺžka života

Mnoho odhadov dĺžky života nezohľadňuje moderné spôsoby liečby.

Revidovaný medzinárodný prognostický bodovací systém (IPSS-R) zoskupuje ľudí s MDS do piatich kategórií, ktoré sú založené na riziku:

• veľmi nízky
• nízka
• medziprodukt
• vysoká
• veľmi vysoko

Tento systém zohľadňuje počet nízkych krvných obrazcov, ktoré mal človek, a podiel bielych krviniek v krvi. Zodpovedá tiež za počet abnormálnych zmien génov v bunkách kostnej drene.

Miera prežitia pre každú skupinu pochádza z priemernej dĺžky života po diagnostikovaní u ľudí v tejto skupine.

• Veľmi nízka: 8,8 roka
• Nízka: 5,3 rokov
• Stredne pokročilý: 3 roky
• Vysoká: 1,6 roka
• Veľmi vysoká: 0,8 roka

Stojí za zmienku, že tieto odhady pochádzajú od ľudí s diagnózou v minulosti. Títo jedinci nedostali modernejšiu liečbu, ktorá by mohla zvýšiť ich šance na prežitie.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) má tiež prognostický bodovací systém s názvom WPSS. To vyplýva z troch faktorov:

• klasifikácia MDS podľa WHO
• akékoľvek abnormality v chromozómoch
• či človek potrebuje transfúziu krvi

WHO založila tieto sadzby na ľuďoch, ktorí dostali diagnózu v rokoch 1982–2004. Tieto miery prežitia tiež berú do úvahy riziko progresie do AML.

• Veľmi nízke: 12 rokov s 3% rizikom AML.
• Nízka: 5,5 roka so 14% rizikom AML.
• Stredne pokročilý: 4 roky s 33% rizikom AML.
• Vysoká: 2 roky s 54% rizikom AML.
• Veľmi vysoké: 9 mesiacov s 84% ​​rizikom AML.

Niektorí ľudia možno nebudú chcieť vedieť o miere prežitia pre svoju rakovinu a môžu sa rozhodnúť nie, keď dostanú diagnózu.

Typy

Existujú rôzne podtypy MDS. Podtyp, ktorý človek má, ovplyvní výhľad a priebeh liečby. Lekár identifikuje podtyp testovaním krvi a kostnej drene jednotlivca.

Typy sú založené na:

• počet krviniek
• percento blastov alebo nezrelých krviniek v kostnej dreni
• riziko, že sa MDS zmení na AML

Typy MDS sú nasledujúce:

• Žiaruvzdorná anémia: Nízky počet červených krviniek, menej ako 5% blastov v kostnej dreni a zvyčajne sa nezmení na AML.
• Žiaruvzdorná anémia s prstencovitými sideroblastmi: nízky počet červených krviniek, viac ako 15% sideroblastov alebo červených krviniek, ktoré majú železo v kruhu okolo stredu, a nízka pravdepodobnosť premeny na AML.
• Žiaruvzdorná cytopénia s viacriadkovou dyspláziou: Dva z troch typov krvných buniek sú nízke, majú menej ako 5% blastov a môžu sa zmeniť na AML.
• Žiaruvzdorná cytopénia s viacriadkovou dyspláziou a kruhovými sideroblastmi: Dva z troch typov krvných buniek sú nízke, viac ako 15% sideroblastov a môžu sa zmeniť na AML. Žiaruvzdorná anémia s nadbytkom blastov (typy 1 a 2): Malý počet akýchkoľvek z troch typov krviniek sa 5% až 20% blastov v kostnej dreni a približne 40% zmení na AML.
• Myelodysplastický syndróm, neklasifikované: Toto je neobvyklý typ, ktorý má nízky počet jedného typu krviniek, ktorý nezodpovedá kritériám pre iné formy. Má nejasnú prognózu.
• Myelodysplastický syndróm spojený s izolovanou abnormalitou chromozómu del (5q): Ide o nízky počet červených krviniek a špecifický genetický kód alebo mutáciu DNA, ktorý má dobrý výhľad.

Rizikové faktory

Presné príčiny MDS nie sú vo všeobecnosti jasné.

Niektoré faktory zvyšujú riziko vzniku MDS u ​​človeka, hoci to nevyhnutne nemusí znamenať, že sa u neho rozvinie choroba. U niektorých ľudí sa vyvinie MDS bez toho, aby mali akýkoľvek z rizikových faktorov.

Liečba rakoviny

Chemoterapia je najdôležitejším rizikovým faktorom pre MDS.

Keď sa stav vyvinie po chemoterapii, lekári to nazývajú sekundárny MDS. Radiačná terapia ďalej zvyšuje riziko človeka pre MDS.

Tí, ktorí podstúpili chemoterapiu alebo rádioterapiu pre potenciálne liečiteľné druhy rakoviny, majú podľa Nadácie MDS vyššie riziko vzniku MDS až 10 rokov po liečbe.

Genetické syndrómy

Aj keď človek nemôže zdediť samotný MDS, zdá sa, že ľudia s určitými genetickými syndrómami sú viac vystavení riziku MDS.

Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti medzi ne patria:

• Fanconiho anémia
• Shwachman-Diamondov syndróm
• Anémia Diamond Blackfan
• familiárna porucha krvných doštičiek
• ťažká vrodená neutropénia
• dyskeratosis congenita

Expozícia životného prostredia

Lekári majú tendenciu diagnostikovať MDS u ​​ľudí starších ako 60 rokov.

Vystavenie žiareniu a niektorým chemikáliám súvisí s MDS. Chemická látka benzén, ktorej môžu byť ľudia v niektorých zamestnaniach pravidelne vystavení, môže byť spúšťačom MDS.

Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

• fajčenie
• Vek
• pohlavie

Podľa ACS sa u viac mužov rozvinie MDS ako u žien.

Väčšina ľudí s MDS tiež diagnostikuje vo veku 60 rokov alebo viac. Veľmi málo ľudí do 40 rokov vyvíja MDS.

Zobrať

MDS je závažný chronický syndróm, z ktorého sa veľmi málo ľudí úspešne zotaví. Často progreduje do AML, ktorá je formou leukémie.

V závislosti od toho, aký bodovací systém lekár použije, sa môže priemerná dĺžka života meniť podľa progresie MDS.

Niektorí ľudia sa môžu rozhodnúť ukončiť chemoterapiu alebo rádioterapiu a namiesto toho sa zamerať na zachovanie kvality života podpornou starostlivosťou.

Robustná sieť podpory a aktívny životný štýl, ak je to možné, môžu pomôcť človeku udržiavať dobrú kvalitu života s týmto chronickým stavom.

Otázka:

Môže sa MDS zmeniť na rakovinu krvi, ktorá nie je AML?

A:

MDS sa môže zmeniť na akútnu lymfoblastickú leukémiu (ALL), ale je to extrémne zriedkavé.

Yamini Ranchod, PhD, MS Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.