Pustulózna psoriáza: Čo potrebujete vedieť

Psoriáza je zápalové ochorenie, ktoré postihuje pokožku a niekedy aj kĺby. Vyskytuje sa kvôli problémom s imunitným systémom, ktoré majú za následok nadmerný rast kožných buniek, čo vedie k zmenám pokožky.

Pustulózna psoriáza je zriedkavá a závažná forma psoriázy, ktorá zahŕňa rozsiahly zápal kože a malé biele alebo žlté pľuzgiere alebo pustuly plné hnisu.

Hnis sa skladá z bielych krviniek a nie je známkou infekcie. Na ľahkej pokožke budú postihnuté oblasti červené. Na tmavšej pokožke majú škvrny tmavšiu farbu.

Generalizovaná pustulárna psoriáza (GPP) alebo von Zumbuschova psoriáza spôsobujú rozsiahle príznaky po celom tele.

Medzi ďalšie typy pustulárnej psoriázy patrí palmoplantárna pustulóza a akrodermatitis continua Hallopeau, ktoré postihujú iba ruky a nohy.

Pustulózna psoriáza sa môže vyskytnúť aj počas tehotenstva.

Akákoľvek pustulózna psoriáza bude vyžadovať lekársku pomoc. Kombinácia miestnych a iných terapií môže zvyčajne príznaky zmierniť. Osoba s GPP bude možno musieť tráviť čas v nemocnici, pretože to môže byť životu nebezpečné.

Príčiny a rizikové faktory

Široké začervenanie môže byť prvým príznakom pustulárnej psoriázy.

Psoriáza je zápalový stav, ktorý sa vyskytuje, keď imunitný systém zmení spôsob fungovania buniek, čo vedie k zápalu v rôznych častiach tela. Môže spustiť rýchly rast kožných buniek, ktorý má za následok kožné zmeny.

Lekári nevedia, prečo sa to stane, ale myslia si, že špecifické genetické vlastnosti môžu u človeka zvýšiť riziko vzniku ochorenia. Pustulózna psoriáza sa javí ako dedičná a môže sa vyskytovať v rodinách.

U osoby s týmito genetickými vlastnosťami je pravdepodobnejšie, že sa u nich po vystavení konkrétnym spúšťačom vyskytne psoriáza, ale nerozvinie sa u každého.

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré sa javia ako spúšťače pustulárnej psoriázy, patria:

• užívanie alebo vysadenie určitých interných liekov vrátane kortikosteroidov

• použitie niektorých topických krémov
• nadmerná expozícia UV žiareniu, napríklad slnečnému žiareniu
• niektoré infekcie
• stres

Pustulózna psoriáza nie je nákazlivá.

Komorbidity

Ľudia s pustulóznou psoriázou majú vyššie riziko vzniku iných druhov psoriázy a iných stavov.

Asi 1 z 10 ľudí s pustulóznou psoriázou má v anamnéze plakovú psoriázu.

Osoba s akýmkoľvek typom psoriázy môže mať vyššie riziko vzniku:

• metabolický syndróm, ktorý zahŕňa cukrovku, vysoký krvný tlak a kardiovaskulárne choroby
• niektoré druhy rakoviny
• obezita
• iné zápalové stavy, ako je reumatoidná artritída

Osoba, ktorá si všimne príznaky akéhokoľvek typu psoriázy, by mala navštíviť lekára, ktorý môže tiež skontrolovať hladinu cukru v krvi a vykonať ďalšie testy.

Príznaky a typy

Pustulózna psoriáza zahrnuje rozsiahle oblasti zapálenej kože a pustúl, ktoré obsahujú tekutinu alebo hnis, ktorý im dodáva žltú alebo krémovú farbu. Môže to byť bolestivé.

Pustuly, ktoré prasknú alebo vyschnú, môžu pôsobiť hnedo alebo chrumkavo. Červená alebo tmavá pokožka obklopujúca pustuly môže byť silná a šupinatá a pokožka môže prasknúť.

Prítomnosť hnisu nenaznačuje infekciu alebo baktérie. Rovnako ako pri všetkých druhoch psoriázy, pustuly nie sú nákazlivé a nepredstavujú hrozbu pre ostatných.

GPP

Pustulózna psoriáza zahrnuje červenú pokožku a pustuly.
Obrazový kredit: scielo.br, 2010

Môže k tomu dôjsť náhle.

Podľa Dermnetz NZ môže človek očakávať, že sa stane nasledovné:

• Najprv bude pokožka horúca a jemná.
• V priebehu niekoľkých hodín sa objavia pustuly s priemerom približne 2–3 milimetre.
• Asi po 24 hodinách sa pustuly začnú spájať, aby sa vytvorili kaluži hnisu.
• Oblasti hnisu vysychajú a zanechávajú hladký, lesklý povrch.
• Cyklus sa začína odznova a každých pár dní až týždňov sa objavujú nové pustuly.
• Po liečbe sa príznaky časom odstránia. K ďalšiemu vzplanutiu však môže dôjsť neskôr.

U niektorých ľudí sa vyvinie erytrodermia, vážny stav, ktorý si môže vyžadovať okamžitú lekársku pomoc.

Medzi príznaky patria:

• pustuly
• zapálená pokožka, ktorá je na svetlej pokožke červená alebo na čiernej tmavšia
• olupovanie pokožky po celom tele
• horúčka a zimnica
• intenzívne svrbenie
• rýchly pulz
• dehydratácia a vyčerpanie
• bolesť hlavy
• nevoľnosť
• svalová slabosť a bolesti kĺbov
• anémia
• strata váhy

Pokožka môže byť veľmi boľavá a krehká. Po vypuknutí GPP sa môžu vyskytnúť miernejšie vzplanutia psoriázy.

Osoba môže mať tiež:

• cholangitída
• zvrásnený alebo geografický jazyk
• neobvyklý rast nechtov alebo zlá tvorba nechtov

Palmoplantárna pustulóza

Veľké, žlté pustuly sa vyskytujú v mäsitých oblastiach rúk a nôh.

Môže sa to stať v nasledujúcich fázach:

• pokožka sčervená
• tvoria sa pustuly
• dôjde k tvorbe vodného kameňa a pokožka môže popraskať

Podľa závažnosti môžu niektorí ľudia považovať každodenné úlohy, ako je chôdza, za náročné.

Podľa Aliancie pre psoriázu a psoriatickú artritídu (PAPAA) asi 5% ľudí so psoriázou zažije palmoplantárnu pustulózu.

Podľa PAPAA je najpravdepodobnejšie, že postihne ľudí, ktorí:

• sú vo veku 20–60 rokov
• dym
• ste mali infekciu
• zažili stres

Palmoplantárna psoriáza je ďalším typom psoriázy, ktorá môže postihovať ruky a nohy. Viac informácií sa dozviete tu.

Acrodermatitis kontinua Hallopeau

Toto je zriedkavá forma pustulárnej psoriázy, ktorá zahŕňa bolestivé kožné lézie na koncoch prstov a niekedy aj na prstoch na nohách. Lézie sa zvyčajne tvoria po poranení v tejto oblasti. Môžu sa vyskytnúť aj zmeny kostí.

Pustulózna psoriáza tehotenstva

Počas tretieho trimestra tehotenstva sa môže objaviť zriedkavý typ pustulárnej psoriázy - impetigo herpetiformis. Môže sa to stať, pretože hormonálne zmeny ovplyvňujú imunitný systém.

Môže mať vplyv na človeka, ktorý predtým nemal psoriázu a zvyčajne ustúpi po tehotenstve.

Ženy, ktoré sa liečia na psoriázu a otehotnejú, by mali vyhľadať pomoc lekára, pretože možno bude potrebné upraviť ich liečbu. Niektoré lieky môžu mať nepriaznivé účinky počas tehotenstva a dojčenia.

Diagnóza

Dermatológ môže zvyčajne zistiť pustulárnu psoriázu podľa typu lézií, ktoré sa objavujú na koži, ale testy môžu tiež potvrdiť diagnózu a zistiť možné komplikácie.

Lekár môže odporučiť:

• laboratórne testy na vylúčenie bakteriálnej infekcie
• kožná biopsia
• krvný obraz
• testy funkcie obličiek a pečene
• hladiny elektrolytov a minerálov

Liečba

Poškodenie pokožky môže mať za následok stratu tekutín a vnútorné poškodenie. V závislosti od toho, aké závažné príznaky sú, môže byť potrebné, aby osoba strávila čas v nemocnici.

Lekár môže predpísať:

• lokálny steroidný krém alebo zmäkčovadlá, ktoré sa majú aplikovať na postihnuté miesto
• systémové lieky, ktoré sa užívajú ústami alebo ako injekcia, ako je metotrexát
• biologický liek, ktorý pomáha zvládnuť vzplanutie a príznaky

Liečba sa bude líšiť od človeka k človeku v závislosti od jeho príznakov. Pred nájdením vhodnej liečby môže byť potrebné, aby osoba vyskúšala viac ako jednu liečbu alebo kombináciu rôznych terapií.

Lokálna liečba

Zmäkčovadlá môžu pomôcť zabrániť praskaniu.

Lokálne terapie môžu pomôcť, a to buď samostatne, alebo v kombinácii s inými možnosťami.

Môžu to byť:

• obklady obsahujúce vhodné lokálne terapie

• kortikosteroidy aplikovať priamo na pokožku

• uhoľný decht alebo kyselina salicylová, ktoré pomáhajú pri odstraňovaní vodného kameňa

• zmäkčovadlá a zvlhčovače, ktoré zabraňujú praskaniu

Niektorým ľuďom môžu pomôcť miestne krémy, ktoré sú dostupné v obchode (OTC) a obsahujú kyselinu salicylovú alebo hydrokortizón, ale jednotlivci by sa mali pred použitím poradiť s lekárom.

Medzi ďalšie možnosti patrí svetelná terapia alebo perorálne lieky.

Nemocničné ošetrenie

GPP môže mať vplyv na veľké plochy pokožky a človek môže potrebovať okamžitú lekársku pomoc.

Podľa toho, aké závažné sú príznaky, môže byť potrebné, aby strávili čas v nemocnici.

Liečba bude zameraná na:

• obnovujú ochrannú funkciu pokožky a chemickú rovnováhu
• zabrániť strate tekutín
• stabilizovať teplotu tela

Poškodenie kože môže mať za následok stratu tekutín, čo môže viesť k dehydratácii a chemickej nerovnováhe v tele. Ak sa to stane, môže to zaťažiť srdce a obličky, najmä u starších dospelých.

Stratégie budú zahŕňať:

• pokoj na lôžku
• jemná zmäkčujúca terapia
• rehydratácia
• vyhnúť sa nadmernému teplu
• odstránenie všetkých možných spúšťačov vrátane akýchkoľvek liekov, ktoré môžu spôsobovať problém

Lieky na GPP zahŕňajú:

• antibiotiká na potvrdenú alebo podozrenie na infekciu
• acitretin
• systémové kortikosteroidy
• biologické lieky

Lekár môže predpisovať cyklosporín a kolchicín mimo označenia. Nesprávne označenie znamená, že lieky boli schválené pre iný stav, ale lekár vie, že môžu pomôcť pri pustulárnej psoriáze.

Liečba pustulárnej psoriázy môže byť náročná.

Lekári často kombinujú alebo striedajú liečbu v závislosti od toho, ako príznaky reagujú a od možných vedľajších účinkov. Kombinácia liekov môže pomôcť vyčistiť pokožku a dosiahnuť remisiu.

Biologická terapia

U ľudí, ktorí majú časté záchvaty alebo majú stredne závažné až závažné príznaky, môže lekár odporučiť použitie biologickej liečby.

Jedná sa o typ terapie, ktorá môže znížiť riziko vzplanutia a závažnosti príznakov. Lekár ho môže podať ako injekciu alebo infúziu. Niektoré typy sú vhodné na použitie doma.

Biologici môžu pomôcť vyriešiť základný problém, ktorý vedie k kožným príznakom, zameraním na konkrétne gény, ktoré ovplyvňujú fungovanie imunitného systému.

Prírodné lieky

Pustulózna psoriáza zvyčajne vyžaduje lekárske ošetrenie, ale niektoré domáce lieky môžu ponúknuť ďalšiu úľavu tým, že upokoja pokožku a zmierňujú podráždenie a svrbenie.

Možné možnosti zahŕňajú:

• kúpanie so slanou vodou
• užívanie kúpeľov z ovsených vločiek
• pomocou zvlhčovača bohatého na oleje, aby bola pokožka vlhká a prípadne sa zabránilo jej olupovaniu

Ak sa vytvoria váhy, človek by ich mal odstrániť mäkkou handričkou.

Starostlivosť o pokožku je nevyhnutná, pretože tvorba pľuzgierov zvyšuje riziko, že sa do pokožky dostanú baktérie. Udržiavanie pokožky čistej a zvlhčenej môže pomôcť znížiť riziko infekcie.

Viac informácií o domácich liekoch na psoriázu sa dozviete tu.

Prevencia a vyhliadky

Psoriáza je dlhodobý stav, ktorý ovplyvňuje imunitný systém. Väčšina ľudí bude naďalej pociťovať vzplanutie, ale možnosti liečby a životného štýlu môžu pomôcť znížiť riziko a závažnosť príznakov.

Nie je možné zabrániť stavu, ktorý je výsledkom genetickej zmeny, ale niektoré možnosti životného štýlu môžu znížiť riziko výskytu pustulárnej psoriázy.

Medzi tipy, ktoré môžu pomôcť, patria:

• nefajcit
• vyhýbanie sa pitiu nezdravého množstva alkoholu
• vyhýbanie sa stresu, kde je to možné
• dostatok spánku
• dodržiavanie zdravej výživy

Kliknite sem a dozviete sa viac o tom, ako môže diéta ovplyvniť psoriázu.

Príliš veľké vystavenie slnečnému žiareniu môže spôsobiť vzplanutie alebo zhoršiť príznaky. Štúdie však tiež ukazujú, že vystavenie sa slnečnému žiareniu môže byť pre človeka so psoriázou prospešné. Jednotlivec by sa mal opýtať svojho lekára na to, koľko slnka je pre neho dobré a ako získať správne množstvo slnečného žiarenia.

Tu sa dozviete viac o tom, ako môže slnečné žiarenie ovplyvniť psoriázu.

Osoba by mala hovoriť so svojím lekárom o liečebnom pláne, riadiť sa lekárovými pokynmi a informovať lekára, ak dôjde k zmenám, k zhoršeniu príznakov alebo k zjavnému výskytu nežiaducich účinkov liekov.

Otázka:

Niekedy mávam pustulárnu psoriázu. Existuje nejaká diéta, ktorú môžem dodržiavať a ktorá pomôže zabrániť vzplanutiu?

A:

V súčasnosti nie sú známe žiadne diéty, ktoré môžu zabrániť vzplanutiu. Existujú však dôkazy, že strava, ktorá podporuje chudnutie, môže všeobecne pomôcť pri prejavoch a frekvencii vzplanutia psoriázy.

Vyskúšajte stravu, ktorá sa skladá z menšieho množstva alkoholu a menšieho množstva jedál z nočného listu, napríklad paradajok. Zaradenie rybieho oleja a vitamínu D do stravy môže pomôcť niektorým ľuďom zvládnuť príznaky.

Debra Sullivan, PhD, MSN, RN, CNE, COI Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.