Čo je to vlasatobunková leukémia a ako sa s ňou zaobchádza?

Hairy cell leukemia is a type of hematologic rakoviny. Tento typ rakoviny začína v tkanivách, ktoré tvoria krv, napríklad v kostnej dreni, alebo v bunkách imunitného systému.

Leukémia z vlasatých buniek predstavuje približne 2 percentá všetkých leukémií, je častejšia u mužov ako u žien a je tiež častejšia u starších ľudí. V Spojených štátoch amerických je každoročne hlásených okolo 1 000 nových prípadov.

Je to vzácna forma leukémie, pri ktorej kostná dreň produkuje nadmerné množstvo typu bielych krviniek nazývaných B bunky. Tieto abnormálne B bunky sa nevyvinú do zdravých buniek, ale stanú sa škodlivými bunkami známymi ako leukemické bunky.

Bunky leukémie sa môžu hromadiť v krvi alebo kostnej dreni a zaberať miesto zdravým bunkám. To môže oslabiť imunitný systém tela a zvýšiť jeho náchylnosť na infekcie, anémiu a krvácanie.

Názov „chlpatý“ pochádza z toho, ako leukemické bunky vyzerajú pod mikroskopom - pripomínajú vlasy.

Príznaky

Starší muži môžu mať zvýšené riziko vzniku vlasatobunkovej leukémie.

Leukémia z vlasatých buniek postupuje pomaly, ak vôbec. V počiatočných štádiách ochorenia môže mať človek málo alebo žiadne príznaky.

Keď sa príznaky objavia, môžu zahŕňať jednu alebo niekoľko z nasledujúcich príznakov:

• časté infekcie
• horúčka
• lapanie po dychu
• únava alebo slabosť
• bolesť kostí, najmä pod rebrami
• ľahké modriny
• ľahké krvácanie
• zväčšená pečeň alebo slezina
• nadmerné potenie, najmä v noci
• hrče na krku, v podpazuší, v žalúdku alebo v slabinách bez bolesti
• chudnutie bez známeho dôvodu

Príčiny

Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú úplne pochopené.

Lekári si myslia, že mutácia známa ako V600E v špecifickom géne je zodpovedná za väčšinu prípadov vlasatobunkovej leukémie. Tento gén je gén BRAF.

Muži a starší ľudia môžu mať zvýšené riziko vzniku tejto choroby.

Diagnóza

Snímka ukazujúca vlasatobunkovú leukémiu.
Obrazový kredit: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985

Lekár môže stanoviť diagnózu vlasatobunkovej leukémie na základe fyzikálnych vyšetrení, lekárskych otázok a testov zameraných na krvné bunky a bunky kostnej drene.

Fyzikálna skúška

Všeobecné vyšetrenie tela, aby sa skontrolovali celkové fyzické zdravie osoby, či neobsahuje neobvyklé príznaky alebo príznaky.

Vyšetrenie môže zahŕňať hľadanie hrudiek alebo opuchov, ktoré by mohli byť zväčšené lymfatické uzliny alebo signalizovať zväčšenú slezinu alebo pečeň.

História medicíny

Zhromažďovanie informácií o zdravotných návykoch osoby, prekonaných chorobách a liečbe.

Kompletný krvný obraz (CBC)

Odoberá sa vzorka krvi a vyšetruje sa na meranie rôznych vecí:

• množstvo červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek
• množstvo hemoglobínu naviazaného na červené krvinky
• hematokrit, čo je podiel vzorky tvorenej červenými krvinkami

Chemické testy krvi

Analýza vzorky krvi na meranie hladín určitých látok, ktoré sú uvoľňované orgánmi a tkanivami do krvi. Nezvyčajne vysoké alebo nízke množstvo týchto látok môže byť príznakom choroby.

Náter z periférnej krvi

Kontrola vzorky krvi človeka pod mikroskopom, aby sa zistili zmeny tvaru krvných buniek a vzhľad „chlpatého“ vzhľadu. Lekári tiež kontrolujú množstvo a typ bielych krviniek, ako aj počet krvných doštičiek.

Ašpirácia alebo biopsia kostnej drene

Odber malej vzorky kostnej drene, krvi alebo kosti vložením dutej ihly do kosti v oblasti bedra alebo prsníka. Táto vzorka sa potom skúma pod mikroskopom na hľadanie „chlpatých“ buniek leukémie a na sledovanie zdravých krviniek.

Cytogenetická analýza

Analýza tkanivových buniek pod mikroskopom s cieľom hľadať genetické abnormality.

Imunofenotypizácia

Analýza markerov na povrchu krvi alebo buniek kostnej drene. Lekári ich porovnajú so zdravými bunkami imunitného systému, aby zistili, o aký typ buniek ide.

Prietoková cytometria

Testuje vzorku krvi na odhad počtu buniek a percenta živých buniek, ktoré obsahuje. Vzorka môže odhaliť aj ďalšie charakteristiky buniek, vrátane veľkosti, tvaru a prítomnosti nádorových markerov na povrchu bunky.

Pre tento test sa bunky zafarbia fluorescenčným farbivom a suspendujú sa v kvapaline. Pri prechode svetelného lúča cez bunky môže lekár identifikovať ich vlastnosti podľa toho, ako bunky rozptyľujú svetlo.

Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT)

Test, ktorý spočíva v zhotovení niekoľkých röntgenových snímok z rôznych uhlov konkrétnych oblastí tela. Farbivo môže byť niekedy prehltnuté alebo napustené do žíl osoby, aby lekár lepšie videl orgány a tkanivá.

Môže sa vykonať CT vyšetrenie hrudníka, brucha alebo panvy, aby sa zistili opuchnuté lymfatické uzliny alebo opuchnutá slezina.

Test génovej mutácie

Laboratórny test, ktorý skúma vzorku krvi alebo kostnej drene na zistenie mutácií v géne BRAF. Tento gén je mutovaný asi u 80–90 percent ľudí s vlasatobunkovou leukémiou.

Liečba

Leukémia z vlasatých buniek postupuje pomaly, a preto niektorí ľudia prežijú mnoho rokov bez liečby.

Ak je liečba nevyhnutná, možnosti liečby môžu závisieť od niekoľkých faktorov, ako napríklad:

• ako ďaleko sa vyvinula leukémia
• podiel leukemických buniek na zdravých krvných bunkách v krvi a kostnej dreni
• prítomnosť opuchnutej sleziny
• prítomnosť znakov alebo príznakov leukémie, ako sú infekcie
• návrat leukémie po predchádzajúcej liečbe
• vek, úroveň kondície a celkový zdravotný stav človeka

Ľudia s vlasatobunkovou leukémiou majú k dispozícii rôzne typy liečby. Patria sem štandardné liečby používané v klinickej praxi a liečby, ktoré sú študované v klinických štúdiách.

V súčasnosti sa používa päť rôznych typov štandardnej liečby:

1. Bdelé čakanie

Pred rozhodnutím, či je nevyhnutné zahájiť liečbu, je potrebné starostlivo sledovať stav osoby a sledovať nové príznaky alebo príznaky.

2. Chirurgia

Chirurgický zákrok, známy ako splenektómia, na odstránenie sleziny.

S nástupom nových efektívnych možností liečby sa tento postup v súčasnosti používa zriedka. Môže sa použiť na liečbu tehotných žien, aby sa odložilo použitie iných spôsobov liečby, napríklad chemoterapie.

3. Chemoterapia

Typ terapie, ktorá zastavuje progresiu rakoviny tým, že zabíja rakovinové bunky alebo im bráni v delení.

V závislosti od typu a štádia rakoviny sa chemoterapia môže podávať orálne alebo injekčne.

Chemoterapeutické lieky kladribín a pentostatín sú štandardné liečby prvej línie pri vlasatobunkovej leukémii. Bendamustín je ďalší chemoterapeutický liek, ktorý môžu používať ľudia, ktorí sa po počiatočnej liečbe zhoršia.

4. Biologická terapia

Biologická terapia, známa tiež ako imunoterapia, je typ liečby, ktorá využíva vlastný imunitný systém tela na boj proti rakovine.

Alfa-interferón je jeden typ biologického činidla používaného na liečbu vlasatobunkovej leukémie.

5. Cielená terapia

Forma liečby, ktorá rozpoznáva a napáda rakovinové bunky bez poškodenia zdravých buniek.

Cielená terapia zahŕňa použitie monoklonálnych protilátok, čo sú molekuly vyrobené v laboratóriu, ktoré identifikujú a pripájajú sa k látkam na rakovinových bunkách alebo k látkam, ktoré pomáhajú rakovinovým bunkám rásť. To zabráni rastu alebo rozšíreniu rakoviny.

Pri vlasatobunkovej leukémii je rituximab bežne používanou monoklonálnou protilátkou. Ďalšie, ako napríklad obinutuzumab a ofatumumab, sa študujú.

Ďalšie cielené terapie, ktoré lekári používajú u ľudí s mutáciami v géne BRAF, sú ibrutinib a vemurafenib.

Možnosti prírodnej liečby, ktoré by mohli pomôcť

Akupunktúra môže pomôcť zmierniť nevoľnosť vyvolanú chemoterapiou.

Možnosti prírodnej liečby nemôžu vyliečiť vlasatobunkovú leukémiu. Niektoré však môžu ľuďom pomôcť vyrovnať sa s ich ochorením alebo s vedľajšími účinkami liečby.

Medzi prírodné liečby, ktoré môžu pomôcť, patria:

• Akupunktúra: postup, pri ktorom sa do konkrétnych bodov tela zavádzajú jemné ihly na zmiernenie nevoľnosti a zvracania spôsobených chemoterapiou.
• Masáž: terapeutická manipulácia a pôsobenie tlaku na telesné tkanivá a svaly na zníženie úzkosti a únavy.
• Terapie mysle a tela: riadené meditačné a relaxačné techniky, ktoré pomáhajú relaxovať a zmierňovať bolesť.
• Aromaterapia: použitie vonných olejov na zlepšenie pocitu pohody a na zmiernenie stresu. Tieto látky je možné priamo vmasírovať do pokožky, pridať do kúpeľnej vody alebo zohriať, aby sa uvoľnila ich vôňa.

Výhľad

Liečba leukémie vlasových buniek má vysokú mieru úspešnosti a väčšina ľudí má podobnú dĺžku života ako zdraví ľudia rovnakého veku. Ľudia do 40 rokov však môžu mať v porovnaní s ľuďmi rovnakého veku nižšiu dĺžku života.

Vlasovobunková leukémia sa považuje za chronickú rakovinu, pretože nikdy úplne nezmizne. Väčšina ľudí s týmto ochorením však po počiatočnej liečbe zvyčajne prežíva dlhšie obdobie s malými alebo žiadnymi príznakmi.

Akonáhle je človek v remisii, bude stále vyžadovať následné návštevy u lekára, aby sledoval krvný obraz a jeho zdravotný stav. Ak sa človek zhorší alebo vidí, že sa jeho choroba vráti, môže byť ustúpený a dostať sa do ďalšej remisie.

Šanca človeka na zotavenie sa z vlasatobunkovej leukémie závisí od toho, či choroba reaguje na liečbu, a od toho, či choroba nepostupuje alebo postupuje tak pomaly, že nevyžaduje liečbu.