Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída?

Primárna sklerotizujúca cholangitída je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne žlčovody vo vnútri a mimo pečene. Môže sa vyskytnúť aj v potrubiach žlčníka a pankreasu.

V prípadoch primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC) sa steny žlčových ciest zapália, čo vedie k zjazveniu a kôrnateniu. Tieto zmeny spôsobujú zúženie kanálikov, čo sťažuje odtok žlče cez ne.

Vďaka tomu sa žlč hromadí v pečeni, kde poškodzuje pečeňové bunky. Nakoniec žlč vsiakne do krvi.

Po dlhodobom dlhodobom poškodení sa v pečeni rozvinie cirhóza, čo je stvrdnutie alebo fibróza. Už to nemôže fungovať správne.

PSC úzko súvisí s chronickou ulceróznou kolitídou, Crohnovou chorobou a rakovinou hrubého čreva, ale môže sa vyskytnúť aj samostatne.

Ochorenie sa s väčšou pravdepodobnosťou rozvinie u mužov, ktorí tvoria 70 percent ľudí s PSC. Príznaky sa objavujú v priemere vo veku 40 rokov u mužov a 45 rokov u žien.

Čo je primárna sklerotizujúca cholangitída?

Únava môže byť príznakom primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.

Pečeň produkuje žlč, zelenohnedú tekutinu potrebnú na trávenie.

Pečeňové bunky vylučujú žlč do drobných trubičiek v pečeni, ktoré sa nazývajú žlčové cesty. Tieto trubice sa spájajú ako žilky listu.

Tieto malé trubice odvádzajú žlč do spoločného potrubia, väčšej trubice, ktorá vedie do čreva. Žlč tam pomáha tráveniu a dodáva stolici hnedú farbu.

U osoby s PSC spôsobuje zápal a zjazvenie upchatie žlčových ciest.

Vďaka tomu sa žlč zhromažďuje v pečeni. Postupom času poškodzuje pečeňové bunky a spôsobuje fibrózu alebo cirhózu, čo je zjazvenie pečene.

S progresiou cirhózy sa hromadí viac jazvového tkaniva a pečeň postupne prestáva fungovať. Zjazvené tkanivo môže zabrániť odtoku žlčových ciest, čo môže viesť k infekcii v potrubiach.

Príznaky

Väčšina ľudí s PSC v počiatočnom štádiu nemá žiadne príznaky. Lekár môže ochorenie zistiť až pri bežnom vyšetrení. Krvný test môže naznačovať vysoké hladiny pečeňových enzýmov, najmä alkalickej fosfatázy.

Príznaky sa vyskytujú z nasledujúcich dôvodov:

• Žlč neodvádza správne cez kanály.
• Pečeň je poškodená.
• Pečeň začína zlyhávať.

Ak dôjde k infikovaniu žlčových ciest, môže to spôsobiť zimnicu, horúčku a citlivosť hornej časti brucha.

Keď žlč vsiakne do krvi, môže sa vyskytnúť svrbenie.

Ako choroba postupuje, môže sa u človeka vyvinúť:

• pretrvávajúca únava alebo únava
• strata chuti do jedla
• strata váhy
• žltačka

Žltačka spôsobuje, že pokožka a očné bielko žltnú. Vzniká, keď sa v tele hromadí zlúčenina zvaná bilirubín.

Osoba v pokročilom štádiu cirhózy môže pociťovať rozsiahle opuchy brucha a chodidiel.

Zlyhanie pečene sa môže vyskytnúť 10–15 rokov po tom, ako osoba dostane diagnózu PSC, alebo to môže trvať dlhšie, v závislosti od jednotlivca.

Ľudia s PSC majú vysoké riziko:

• nedostatok vitamínov A, D, E a K rozpustných v tukoch
• portálna hypertenzia
• metabolické ochorenia kostí
• rakoviny žlčových ciest alebo hrubého čreva

Príčiny

Primárna sklerotizujúca cholangitída sa často vyskytuje spolu s Crohnovou chorobou a inými typmi zápalových ochorení čriev.

Vedci presne nevedia, čo spôsobuje PSC. Podľa Genetics Home Reference pravdepodobne hrá rolu kombinácia environmentálnych a genetických faktorov.

Niektorí vedci tvrdia, že PSC môže byť autoimunitným stavom. Tieto stavy vznikajú pri zmene fungovania imunitného systému.

Imunitný systém zvyčajne chráni telo pred infekciami spôsobenými cudzími útočníkmi, ako sú baktérie a vírusy.

Niekedy však imunitný systém omylom rozpozná orgány alebo iné časti tela ako útočníkov, čo spôsobí, že telo napadne a poškodí tieto oblasti.

Ako presne môže autoimunitná porucha viesť k PSC, však zostáva nejasné.

Okrem toho väčšina autoimunitných stavov postihuje ženy častejšie ako mužov, ale PSC sa vyskytuje častejšie u mužov.

Vedci tiež uvádzajú, že - na rozdiel od autoimunitných stavov - PSC nereaguje dobre na liečbu známu ako imunosupresia.

Tieto problémy naznačujú, že ak je PSC autoimunitným ochorením, pôsobí odlišne od iných autoimunitných ochorení.

PSC sa často vyskytuje u ľudí s typom zápalového ochorenia čriev, ako je Crohnova choroba alebo najmä s ulceróznou kolitídou. Je tiež bežné u ľudí so sarkoidózou, chronickou pankreatitídou alebo inými autoimunitnými poruchami.

Svoju úlohu môžu hrať aj genetické faktory. Podľa Genetics Home Reference má choroba tendenciu sa vyvíjať v zhlukoch členov rodiny.

Vedci nesúvisia s PSC s vírusmi, ktoré spôsobujú hepatitídu.

Diagnóza

Ak má osoba v anamnéze zápalové ochorenie čriev alebo krvné testy ukazujú určité neobvyklé výsledky, lekár môže mať podozrenie na PSC.

Endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP)

Lekári často používajú postup ERCP na diagnostiku a liečbu problémov žlčových a pankreatických ciest. Zahŕňa kombináciu endoskopie hornej časti gastrointestinálneho traktu a röntgenových lúčov.

Keď je jedinec v anestézii, lekár vloží osvetlený flexibilný endoskop cez ústa, dolu pažeráka, cez žalúdok a do tenkého čreva. Potom zasunú tenkú trubičku cez rozsah a do žlčových ciest. Lekár to používa na injekčné podanie farbiva, vďaka ktorému sa na röntgenovom snímke zreteľne prejaví stav žlčových ciest.

U osoby s PSC sa žlčové cesty zdajú užšie ako obvykle a majú korálkový vzhľad s viacerými zúženými a rozšírenými segmentmi.

Biopsia pečene

Ako choroba postupuje, človek môže potrebovať biopsiu, aby zistil, aké veľké škody nastali.

Lekár použije lokálne anestetikum a cez pravú dolnú oblasť hrudníka vpichne štíhlu ihlu, aby vytiahol malý kúsok pečene na mikroskopickú analýzu.

Kolonoskopia

Ľudia s PSC majú veľkú pravdepodobnosť vzniku ulceróznej kolitídy a ľudia s PSC aj ulceróznou kolitídou majú vyššie riziko vzniku rakoviny hrubého čreva.

Z tohto dôvodu je dôležité mať kolonoskopiu. Môžu pomôcť lekárovi diagnostikovať ulceróznu kolitídu a včas odhaliť rakovinu alebo prekancerózy.

Liečba

Lekár môže odporučiť alebo predpísať krém na zníženie svrbenia.

Liečba zahŕňa ursodiol alebo kyselinu ursodeoxycholovú, žlčovú kyselinu prirodzene produkovanú v pečeni.

Výskum ukazuje, že môže znížiť zvýšené hladiny pečeňových enzýmov u ľudí s PSC. Nezlepšuje to však stav pečene ani celkovú mieru prežitia.

Štúdia aktualizovaná v roku 2011 naznačuje, že lekárska komunita potrebuje viac dôkazov o výhodách a poškodeniach tejto liečby.

Lekár môže tiež predpísať:

• lieky na zmiernenie svrbenia, nazývané antipruritiká
• sekvestranty žlčových kyselín, ako je cholestyramín, na zníženie cholesterolu
• antibiotiká na liečbu infekcií
• vitamínové doplnky

Ak má človek aj ulceróznu kolitídu, lekár mu odporučí vhodnú liečbu.

Ak retencia tekutín z cirhózy vedie k opuchu brucha a chodidiel, môže pomôcť diéta s nízkym obsahom solí a diuretiká.

Vedci sa pokúsili na liečbu PSC použiť rôzne imunosupresíva a antibiotiká, ktoré však nemali žiadny vplyv na mieru úmrtnosti. Príklady týchto liekov zahŕňajú cyklosporín, takrolimus, metotrexát, budesonid a metronidazol.

Odstránenie blokád

V niektorých prípadoch môže chirurg použiť endoskopický alebo chirurgický zákrok na otvorenie veľkých blokád v žlčových cestách.

Pomocou endoskopu môže lekár umiestniť malú trubičku s balónikom na jednom konci do zúženého žlčovodu. Nafúknutím balónika sa potrubie rozšíri, takže ním môže opäť pretekať žlč.

Umiestnenie stentov z plastových hadičiek do zúžených kanálikov tiež môže pomôcť udržať ich otvorené.

Transplantácia

Americká pečeňová nadácia poznamenáva, že mnoho ľudí s PSC nakoniec potrebuje transplantáciu pečene, zvyčajne asi 10 rokov po diagnostikovaní.

Pokrok v chirurgických technikách a použitie nových liekov na potlačenie odmietnutia zlepšilo úspešnosť transplantácie.

Výsledok pre pacientov s PSC je vynikajúci po transplantácii pečene. Miera prežitia v transplantačných centrách je vysoká a ľudia majú tendenciu po zotavení prežiť dobrú kvalitu života.