Čo je kernicterus a aké sú príznaky?
Kernicterus je poškodenie mozgu spôsobené ťažkou neliečenou žltačkou alebo vysokými hladinami látky nazývanej bilirubín v krvi. Tento stav je zvyčajne spojený s ťažkými, neliečenými prípadmi žltačky u novorodencov.
Celosvetovo má 60 až 80 percent novorodencov žltačku. V priemyselných krajinách sa iba u 0,4 až 2,7 zo 100 000 detí objaví kernicterus alebo stav nazývaný akútna bilirubínová encefalopatia. To je miesto, kde sú hladiny bilirubínu také vysoké, že sa šíria do mozgu a poškodzujú tkanivá centrálneho nervového systému.
V súčasnosti sa kernicterus vzťahuje konkrétne na vážne poškodenie nervového systému spôsobené žltačkou. Avšak všetky druhy poškodenia súvisiaceho s ťažkou žltačkou sa tiež považujú za formy alebo štádiá kernicterusu.
V tomto článku skúmame príznaky kernicterusu spolu s jeho príčinami a rizikovými faktormi. Pozeráme sa tiež na to, ako je stav diagnostikovaný a čo možno urobiť na jeho liečbu.
Aké sú hlavné príznaky?
Kernicterus sa vyvíja z ťažkej, neliečenej žltačky.
Medzi bežné príznaky žltačky, najmä u dojčiat, patria:
- žltá alebo oranžová tónovaná tvár, očné bielko a ďasná
- mierne ťažkosti so spánkom alebo so zobudením
- znížená tvorba moču alebo tmavo sfarbený moč
- problémy s dojčením, cmúľaním fľaše alebo jedením
- mierne puntičkárske a ťažko upokojiteľné
Deti s miernou až stredne ťažkou žltačkou často nemajú okrem žltého odtieňa očí a pokožky žiadne príznaky.
Pri ťažkej žltačke zmena farby, ktorá postihuje tvár, biele oči a ďasná, pri miernej žltačke postupuje do zvyšku tela a pohybuje sa dole cez hrudník, brucho, nohy a ruky.
Medzi bežné príznaky ťažkej žltačky a kernicterusu patria:
- stuhnuté, bezvládne alebo disketové telo
- vysoký, nepretržitý plač
- zvláštne alebo nekoordinované pohyby očí
- telo vyklenuté ako luk, hlava, krk a päty ohnuté dozadu a zvyšok tela sklonený dopredu
- záchvaty
- vydutie mäkkého miesta na vrchu hlavy dieťaťa
Ľudia by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc, kedykoľvek majú podozrenie na príznaky ťažkej žltačky alebo kernicterusu.
Čo je bilirubín?
Telo produkuje bilirubín, keď sa odbúravajú staré červené krvinky.
Akonáhle je bilirubín v krvi voľný, je absorbovaný v pečeni, rozpustný vo vode a potom vylučovaný do žlčových solí.
Bilirubín sa potom štiepi črevnými baktériami. Potom buď opúšťa telo vo výkaloch, alebo je transportované do obličiek a odstránené z tela močom.
U novorodencov nemusia byť orgány dostatočne vyvinuté na spracovanie bilirubínu, najmä v prvých hodinách a dňoch života. Môže to mať za následok žltačku.
Vysoké hladiny bilirubínu v krvi, ktoré presahujú štádium novorodenca, sú často známkou chorôb alebo poškodení pečene, pretože tento orgán je primárne zodpovedný za vylučovanie bilirubínu z krvi.
Príčiny
Kernicterus nastáva, keď hladiny bilirubínu v krvi stúpnu tak vysoko, že prekonajú hematoencefalickú bariéru a poškodia mozgové tkanivo. Tento stav takmer vždy súvisí s ťažkou žltačkou.
Medzi bežné príčiny významnej žltačky patria:
- nedostatočne vyvinutá, chorá alebo poškodená pečeň
- deštrukcia červených krviniek, často keď sa krvná skupina matky nezhoduje s krvou jej dieťaťa
- predčasný pôrod, zvyčajne pred 37. týždňom tehotenstva alebo tehotenstva
- zvýšená produkcia bilirubínu
- Gilbertov syndróm, stav, ktorý vedie k vysokej hladine bilirubínu
- upchatie alebo upchatie žlčovodu
Rizikové faktory
Aj keď mierna žltačka je u novorodencov veľmi častá, je známe, že niektoré faktory významne zvyšujú riziko ťažkej žltačky a kernikteru.
Medzi rizikové faktory vzniku kernicterusu patria:
- matka a dieťa nezdieľajú krvnú skupinu
- nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD), enzýmu, ktorý pomáha správnemu fungovaniu červených krviniek
- nízka pôrodná hmotnosť
- predčasný pôrod
- sepsa
- zápal mozgových blán
- tmavá farba kože, pretože žltnúcu pokožku je ťažké spozorovať
- problémy s kŕmením alebo zlá chuť do jedla
- podliatiny alebo podliatiny
- rodinná anamnéza žltačky
- podliatiny alebo zranenia z ťažkého pôrodu
Aj keď mnohé z týchto stavov môžu zvýšiť riziko ťažkej žltačky u dieťaťa, okamžitá liečba vysokých hladín bilirubínu môže takmer vždy zabrániť kernicterusu.
Ovplyvňuje to inak dospelých a deti?
Prípady kernicterus zahŕňajúce dospelých sa považujú za veľmi zriedkavé a bolo hlásených iba niekoľko prípadov.
Kernicterus sa zvyčajne považuje za oveľa pravdepodobnejšie, že bude mať vplyv na kojencov, pretože ich hematoencefalická bariéra nie je úplne vyvinutá.
Dojčatá sú tiež náchylnejšie na ťažkú žltačku a kernicterus, pretože ich pečeň nie je úplne vyvinutá a je menej schopná odstraňovať bilirubín z krvi.
Aké sú komplikácie?
Kernicterus môže spôsobiť vážne, trvalé zdravotné komplikácie spojené s poškodením mozgu.
Štúdia z roku 2014 sledovala 128 osôb liečených na ťažkú žltačku pri narodení 30 rokov. Autori zistili, že u 45 percent došlo k poruchám správania a problémom súvisiacim so schopnosťou myslieť, keď sú deti. Tieto ťažkosti pretrvávali až do dospelosti.
Medzi komplikácie spojené s kernicterus patria:
- strata sluchu alebo ťažkosti so spracovaním zvukov
- problémy so zrakom
- nevyvinuté zuby a kosti čeľustí
- pohybové poruchy spôsobené poškodením mozgu
- intelektuálne a vývojové postihnutia vrátane dyslexie
- zafarbené mliečne zuby
- poruchy autistického spektra
- epilepsia
- poruchy nepozornosti a hyperexcitability, najmä v ranom detstve
Ak sa kernicterus nelieči, môže viesť ku kóme a smrti.
Ako sa diagnostikuje?
U novorodencov bude zdravotná sestra alebo lekár často spočiatku testovať žltačku umiestnením merača svetla na čelo dieťaťa. Pritom im to umožní čítanie na úrovni transkutánneho bilirubínu (TcB). Ak je hladina TcB vysoká, vykoná sa krvný test.
U dojčiat lekári zvyčajne vykonávajú krvný test na bilirubín odobratím vzorky krvi z päty.
To umožňuje lekárovi získať údaje o hladine celkového sérového bilirubínu (TSB).
Vo väčšine nemocníc je rutinné testovať hladinu TcB u novorodenca každých 8 až 12 hodín počas prvých 48 hodín života a najmenej raz za 3 až 5 dní.
Aj keď sa štandard líši medzi nemocnicami a lekármi, novorodencom je diagnostikovaná žltačka, keď majú hladinu bilirubínu v krvi vyššiu ako 85 mikromolov na liter (μmol / l). To znamená 5 miligramov na deciliter (mg / dl).
Hladina bilirubínu v krvi je zvyčajne najvyššia, ak je dieťa vo veku od 3 do 5 dní.
Ak je diagnostikovaná žltačka, možno bude potrebné každých niekoľko hodín odobrať ďalšie vzorky krvi, aby sa skontroloval stav ochorenia a aby sa zistilo, aká je účinná liečba, ak je to potrebné.
Dá sa to liečiť?
To, ako agresívne sa lieči žltačka, závisí od veku dieťaťa meraného v hodinách a od toho, ako sa zvýšili vysoké hladiny bilirubínu. Kernicterus sa vždy okamžite ošetrí v nemocnici.
Väčšina detí so žltačkou na úrovniach, ktoré si vyžadujú liečbu, a všetky deti s kernikterom sú umiestnené v inkubátore pod špeciálnymi svetlami so zakrytými očami.
Dieťa bude tiež vyžadovať viac mlieka alebo umelej výživy, často s kŕmením každé 2 hodiny. V niektorých prípadoch môže byť do hrdla dieťaťa umiestnená kŕmna trubica, ktorá umožní priame kŕmenie. Hydratačné tekutiny sa tiež bežne podávajú cez žilu.
Pri závažných prípadoch žltačky a zvyčajne pri všetkých prípadoch kernicterusu sa okamžite robí transfúzia krvi, aby sa znížilo množstvo voľného bilirubínu v krvi.
Len čo sa kernicterus vyvinie, špecifické možnosti liečby závisia od symptómov.
Medzi bežné spôsoby liečby komplikácií kernicterusu patria:
- fyzioterapia
- logopédia
- vzdelávací tréning, poradenstvo alebo zmeny
- kochleárna implantácia, ak dôjde k strate sluchu
- ortopedické pomôcky alebo postupy
- lieky na problémy so svalmi alebo pohybom
- Injekcia botoxu
- lieky na poruchy pozornosti s hyperaktivitou
Výhľad
Žltačka je ľahko liečiteľná, ak je diagnostikovaná a liečená dostatočne včas alebo ešte v miernych formách. Akonáhle sa kernicterus vyskytne, výsledné problémy sú zvyčajne trvalé, aj keď niektoré sa môžu zmierniť alebo odísť s terapiou, liekmi alebo v dospelosti.
Ľudia by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc, kedykoľvek sa vyskytnú príznaky žltačky alebo kernicterusu. Môže trvať menej ako 24 hodín, kým závažné prípady žltačky prejdú do kernicterusu.
Vyvíjajú sa nové technológie, ktoré pomáhajú rodičom a opatrovateľom ľahšie odhaliť žltačku u novorodencov skôr. Medzi ne patrí aj aplikácia pre mobilný telefón s názvom BiliScan.
