Čo je temporálna arteritída (arteritída obrovských buniek)?

Časová arteritída, dnes známa ako obrovskobunková arteritída, je formou vaskulitídy alebo zápalu krvných ciev. Zahŕňa opuch a zhrubnutie výstelky tepny pod kožou v chráme alebo na boku hlavy.

Je to autoimunitný stav, ku ktorému dochádza v dôsledku chybnej reakcie imunitného systému, keď imunitný systém omylom napadne zdravé bunky.

Teraz sa nazýva arteritída obrovských buniek (GCA), pretože výskum ukázal, že môže ovplyvniť nielen časové tepny. Medzi ďalšie krvné cievy, ktoré môžu vyvinúť GCA, patrí hrudná aorta a jej vetvy v hlave a krku.

Používa sa termín „obrovská bunka“, pretože biopsie zapálených temporálnych artérií, pozorované pod mikroskopom, ukazujú zväčšené bunky.

GCA je známa minimálne od 10. storočia. Medzi ďalšie názvy patrí lebečná arteritída a Hortonova choroba.

Medzi príznaky patrí pretrvávajúca bolesť hlavy. Bez liečby môže viesť k trvalej strate zraku.

GCA je najbežnejšia po dosiahnutí veku 50 rokov. Šanca na jej rozvoj sa zvyšuje s vekom. Postihuje každý rok asi 18 ľudí z každých 100,00 a s najväčšou pravdepodobnosťou k nej dôjde, keď má osoba 80 rokov.

Je dvakrát alebo trikrát vyššia pravdepodobnosť, že postihne ženy ako mužov.

Príznaky

Pretrvávajúca bolesť hlavy a poruchy videnia môžu byť príznakmi časovej arteritídy.

Hlavným príznakom je silná, pretrvávajúca a pravdepodobne pulzujúca bolesť hlavy, zvyčajne na boku alebo v prednej časti hlavy.

Dvaja z troch ľudí s týmto ochorením budú mať bolesti hlavy.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• nežné chrámy
• bolesť súvisiaca s ústami, najmä postihujúca čeľusť, ktorú môžete pociťovať pri jedle
• bolesť jazyka, hrdla alebo tváre
• bolesť alebo opuch na vrchu hlavy alebo pokožke hlavy
• rozmazané alebo dvojité videnie

Chrípkový pocit so stratou chuti do jedla, úbytkom hmotnosti, potením, horúčkou a malátnosťou postihuje každého tretieho človeka s GCA.

Každý, kto má tieto príznaky, by mal navštíviť lekára kvôli diagnostike a liečbe. Ak sa vyskytnú problémy so zrakom, je nutná okamžitá lekárska pomoc.

Komplikácie

Najzávažnejšou možnou komplikáciou je strata zraku, ku ktorej môže dôjsť náhle a natrvalo.

Môže sa to stať, ak vaskulitída postihne tepnu, ktorá zásobuje oko, a spôsobí poškodenie zrakového nervu.

Medzi príznaky vizuálnych porúch patria:

• rozmazané alebo dvojité videnie
• slepý bod
• ovisnuté viečko

Po krátkych obdobiach úplnej straty zraku na jednom oku môže nasledovať úplná a trvalá strata zraku.

Strata zraku postihuje 14 až 20 percent ľudí s GCA. Pred zavedením kortikosteroidov bola miera 30 až 60 percent.

Ak sa liečba GCA začne pred akýmkoľvek účinkom na videnie, riziko neskoršej slepoty sa zníži na 1 percento alebo menej.

• Ak sa liečba začne do 24 hodín, u päťdesiatich ôsmich percent dôjde k vizuálnemu zlepšeniu
• Šesť percent má zlepšenie, ak sa liečba začne „po oneskorení“.

Je tiež dôležité monitorovať a udržiavať videnie v nedotknutom oku.

Strata zraku postihuje druhé oko v priebehu niekoľkých dní až týždňov u 50 percent ľudí s diagnózou GCA.

Ďalšie komplikácie, ako napríklad nadmerné opuchy tepien, sú menej časté. GCA však súvisí aj s vyšším rizikom srdcového infarktu, mozgovej príhody alebo aneuryzmy aorty.

Diagnóza

Je dôležité vyhľadať lekára so všetkými príznakmi, ktoré by mohli naznačovať GCA.

Lekár zváži príznaky, ktoré pacient popisuje, kladie otázky a skúma ďalšie možnosti. Urobia aj fyzické vyšetrenie.

Ak existuje možnosť GCA, liečba by mala začať okamžite.

Testy, ktoré sa môžu použiť na diagnostiku tohto stavu, zahŕňajú:

• krvné testy na hodnotenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov
• ultrazvuk na kontrolu abnormalít v časových tepnách
• biopsia steny tepny uskutočnená v lokálnom anestézii na vyhodnotenie zápalu tepny

Liečba môže začať pred výsledkami biopsie kvôli riziku straty zraku.

Príčiny

GCA ovplyvňuje tepny, ktoré zásobujú hlavu a mozog krvou.

GCA ovplyvňuje časové tepny a môže sa vyvíjať aj v hrudnej tepne.

Na každej strane hlavy je jedna spánková tepna.

Každý z nich prechádza cez časť lebky, ktorá je nad a okolo ucha. Samotné dve tepny vybiehajú pred ucho. Odbočujú z dvoch hlavných krvných zásob do hlavy zo srdca.

Presná príčina GCA nie je známa, predpokladá sa však, že ide o autoimunitný stav, pri ktorom imunitný systém tela napáda zdravé bunky v tepnách. To vedie k zápalu.

Keď sa výstelka krvných ciev zapáli, môžu sa vytvoriť lézie obrovských buniek.

Tieto obrovské bunky sa tvoria, keď sa spoja početné imunitné bunky. Tieto imunitné bunky sú typom bielych krviniek.

Obrie bunky tiež hrajú úlohu pri tuberkulóze (TB), malomocenstve, niektorých plesňových infekciách a ďalších stavoch.

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory patrí etnická príslušnosť, vek nad 50 rokov s iným zdravotným stavom.

Prečo sa u niektorých ľudí vyvinie temporálna arteritída, nie je úplne známe. Nie je tiež jasné, prečo sú niektoré skupiny viac ohrozené ako iné.

Vek je rizikový faktor. Priemerný vek, v ktorom GCA začína, je 70 rokov.

Medzi ďalšie možné faktory patria:

• geografická poloha
• sezónne faktory
• genetické faktory
• vystaveniu vírusom alebo toxínom
• - keď máte iné zdravotné ťažkosti spojené s vaskulitídou alebo zápalom

GCA a polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) je forma zápalu, ktorý postihuje celé telo. Medzi príznaky patrí bolesť a stuhnutosť, najmä na krku, ramenách, nadlaktiach a okolo panvy.

Rovnako ako GCA je tiež častejšia u ľudí starších ako 55 rokov a postihuje viac ženy ako mužov.

Podľa Arthritis Research UK asi 15 percent ľudí s polymyalgia rheumatica (PMR) tiež trpí časovou arteritídou a 40 až 60 percent ľudí s dočasnou arteritídou má tiež PMR.

GCA a systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída súvisí s časovou arteritídou, pretože zápal lebečných artérií je jednou z foriem vaskulitídy.

Systémová vaskulitída sa týka celého radu porúch, ktoré zahŕňajú zápal a poškodenie stien krvných ciev, ktoré môžu viesť k smrti tkaniva.

Rôzne typy sa klasifikujú a riadia podľa postihnutej veľkosti krvných ciev - veľkej, strednej alebo malej - a oblasti účinku, napríklad na orgáne.

Pri časovej arteritíde sú postihnuté tepny stredné a oko je ohrozené.

Liečba systémovej vaskulitídy aj GCA sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidov.

Prečo je temporálna arteritída bežnejšia v Minnesote?

Ľudia so severoeurópskym pozadím majú vyššie riziko vzniku časovej arteritídy. Presný dôvod nie je jasný.

Jedna štúdia zameraná na mieru dočasnej arteritídy v USA sa zaoberala otázkou, kde je populácia z veľkej časti tvorená týmto etnickým pôvodom: Minnesota.

Pri štúdiu najmä okresu Olmsted vedci zistili, že miera výskytu tu bola rovnako vysoká ako vo Švédsku, v krajine s jednou z najvyšších mier temporálnej arteritídy.

Počas 50-ročného obdobia štúdia zistila, že v tom období bolo takmer 20 prípadov na každých 100 000 ľudí. V stredomorskom regióne je počet prípadov nízky. V severnom Taliansku, kde je temporálna arteritída najnižšia, je 6,9 ​​prípadov na každých 100 000 ľudí.

Autori napísali, že rozdelenie sever-juh môže byť spôsobené environmentálnymi, genetickými alebo etnickými faktormi.

Priemerná miera temporálnej arteritídy v celkovej populácii je však relatívne nízka, aj keď je častejšia u starších ľudí.

Liečba

Liečba sa zvyčajne začne naraz, pravdepodobne pred potvrdením výsledkov biopsie, aby sa znížilo riziko komplikácií. Možno bude potrebné, aby osoba navštívila lekára špecialistu.

Vysoko dávkované kortikosteroidy sú štandardnou liečbou od 50. rokov 20. storočia, ale nedávno bol schválený ďalší liek: Actemra.

Kortikosteroidy

Zabraňujú tak komplikáciám, ako je strata zraku. Odporúča sa iniciovať ich „okamžite a agresívne“.

Dávka je zvyčajne 40 až 60 miligramov (mg) prednizónu (napríklad Orasone alebo Deltasone) každý deň približne mesiac. Príznaky by sa mali rýchlo začať zlepšovať po začiatku liečby.

Ľudia, ktorí majú zrakové príznaky, budú mať vyššiu dávku.

Po mesiaci sa dávka postupne znižuje. Nakoniec môže človek užívať 5 až 10 mg denne niekoľko mesiacov.

Liečba sa musí začať rýchlo, aby sa zabránilo zhoršeniu videnia.

Viac ako polovica všetkých ľudí, ktorí dostávajú kortikosteroidy pre GCA, zaznamená nežiaduce účinky.

Actemra (tocilizumab)

V roku 2017 dostal ďalší liek Actemra (tocilizumab) na liečbu tohto stavu povolenie od Úradu pre kontrolu potravín a liečiv (FDA).

Podáva sa ako injekcia. Actemra je antagonista receptora pre interleukín-6 (IL-6), ktorý sa tiež používa na liečbu reumatoidnej artritídy. Ovplyvňuje imunitný systém.

Vedľajšie účinky zahŕňajú:

• slzenie žalúdka
• zmeny v zložení krvi
• vyššie riziko niektorých druhov rakoviny
• možné alergické reakcie
• komplikácie nervového systému

Každý, kto po použití tohto lieku zaznamená nasledujúce príznaky, by mal navštíviť svojho lekára:

• infekcie horných dýchacích ciest
• bolesti hlavy
• vysoký krvný tlak
• reakcia v mieste vpichu

Lekár môže predpísať aspirín, ktorý pomáha predchádzať krvným zrazeninám, pokiaľ osoba nemá iný stav, ktorý to neumožňuje, ako napríklad žalúdočný vred alebo porucha krvácania.

Výhľad

Bez liečby sú výhľady zlé, ale s modernou medicínou sa príznaky GCA zvyčajne zlepšia do niekoľkých dní od začiatku liečby a strata zraku je dnes zriedkavá.

Čas potrebný na úplné zotavenie sa však môže veľmi líšiť. Priemerná dĺžka liečby je 2 roky, ale u niektorých ľudí bude liečba pokračovať 5 rokov alebo dlhšie.

Ľudia, ktorí majú GCA, majú tiež vyššiu šancu na aneuryzmu aorty a na kardiovaskulárne ochorenia.

Okrem toho môže dlhodobé užívanie steroidov viesť k zdravotným problémom.

Štúdie nenaznačujú, že by osoba s GCA mala vyššie riziko úmrtia skôr ako osoba bez tohto ochorenia. Je však dôležité zúčastniť sa všetkých následných stretnutí, aby ste zabezpečili včasné ošetrenie akýchkoľvek komplikácií.