Čo je tumefactive MS?

Tumefaktívna roztrúsená skleróza je zriedkavá forma roztrúsenej sklerózy, ktorá zahŕňa hmotu v mozgu. Môže sa podobať na niektoré ďalšie stavy, vrátane rakovinových nádorov a tuberkulómov.

Skleróza multiplex (SM) je ochorenie, ktoré ovplyvňuje centrálny nervový systém tela. Stáva sa to, keď imunitný systém omylom napadne myelín, bielu tukovú látku, ktorá pokrýva nervy.

Myelínový obal okolo nervových vlákien vedie elektrické signály a chráni nervy. U ľudí s MS je zjazvenie na myelínovom obale. Toto poškodenie spôsobuje oblasti plakov a lézií a stratu určitých funkcií.

Ak dôjde k poškodeniu alebo zlomeniu myelínového obalu, elektrické impulzy, ktoré mozog vysiela do svalov, nepracujú správne. Výsledkom sú príznaky ako svalová slabosť, bolesť, mravčenie, únava a zmeny videnia a sluchu.

Čo je tumefaktívna roztrúsená skleróza?

Pri tumefaktívnej SM sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy, zmätenosť a slabosť.

Tumefactive MS je zriedkavá forma MS. Príznaky môžu byť podobné ako príznaky mozgového nádoru, rakoviny alebo infekcie.

Počas diagnostiky môže tumefaktívna SM, rovnako ako mozgový nádor alebo mozgový absces, pripomínať tuberkulóm, primárny Sjögrenov syndróm, sarkoidózu alebo iné zápalové alebo infekčné stavy.

Demyelinácia sa môže vyskytnúť pri rôznych stavoch a tumefaktívna demyelinizácia môže pripomínať nádory alebo iné zdravotné problémy.

V recenzii z roku 2017, ktorá skúmala údaje o 15 ľuďoch s tumefaktívnou demyelinizáciou, sa však u 44% vyvinula SM do 8 mesiacov.

Zobrazovacie testy môžu ukázať veľkú hmotu, ktorá vyzerá ako nádor. Osoba môže mať jednu alebo niekoľko lézií.

Príznaky

Ľudia s tumefaktívnou sklerózou multiplex mávajú príznaky, ktoré sa líšia od iných typov sklerózy multiplex.

Tie obsahujú:

• bolesti hlavy
• zmätok
• zmeny v myslení
• rozprávanie a porozumenie rečovým ťažkostiam
• záchvaty
• slabosť

Osoba môže tiež zažiť hromadný účinok, čo je účinok, ktorý má lézia na okolité mozgové tkanivá.

Masový efekt môže spôsobiť nevoľnosť, ospalosť, bolesti hlavy, poruchy videnia a dokonca aj zmeny správania.

Osoba sa často zotaví zo vzplanutia príznakov tumefaktívnou SM, ale príznaky sa môžu vrátiť.

U človeka s tumefaktívnou SM sa často vyvinie relaps-remitujúca MS (RRMS), ktorá je najbežnejším typom MS. Osoba zažije chvíle, keď sa príznaky zhoršia, po ktorých nasleduje obdobie zotavenia.

Podľa Informačného centra o genetických a zriedkavých chorobách bude mať niekoľko ľudí s tumefaktívnou MS minimálne alebo žiadne príznaky.

Čo je relapsujúca remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS)? Viac informácií nájdete tu.

Príčiny

Lekári nevedia, čo spôsobuje tumefaktívnu SM, ale vedci to považujú za zápalové demyelinizačné ochorenie.

Lézie sú príznakom SM, ktorý je výsledkom chybnej imunitnej odpovede spôsobujúcej zápal a deštrukciu myelínu.

Diagnóza

MRI ukáže hmotu v mozgu.
Obrazový kredit: Ústav patológie ozbrojených síl, (2008, 2. júla).

Diagnostika tumefaktívnej SM je zložitá, pretože môže pripomínať iné zdravotné ťažkosti, vrátane mozgových nádorov a rakoviny.

Demyelinácia, ktorá je kľúčovým znakom SM, sa môže vyskytnúť aj pri mnohých infekčných chorobách, vrátane lupusu a neuromyelitídy optiky.

Medzi spôsoby potvrdenia stavu a vylúčenia iných chorôb patria:

• MRI snímky
• biopsia
• test mozgovomiechového moku z lumbálnej punkcie
• testy nervových funkcií
• krvné testy

Osoba s tumefaktívnou SM bude mať okrem opuchu mozgu alebo mozgového edému jednu alebo viac mozgových lézií s priemerom väčším ako 2 centimetre.

Liečba

Liečba môže zahŕňať injekčné steroidy a imunosupresíva.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu tumefaktívnou SM a neexistujú žiadne konkrétne odporúčania týkajúce sa liečby. Každý lekár rozhodne o najlepšej liečbe.

Liečba steroidmi: Lekár často predpisuje liečbu kortikosteroidmi, ktorá pomáha znižovať zápal a urýchľuje zotavenie.

Výmena plazmy: Ak liečba steroidmi nepomôže, môže lekár odporučiť výmenu plazmy. Táto liečba spočíva v extrakcii krvi z jednotlivca, odstránení zložiek, ktoré môžu byť škodlivé, a vrátení krvi do tela.

Ak liečba steroidmi a výmena plazmy nepomôžu, príznaky môžu zmierniť iné možnosti liečby.

Rituximab: Ďalšou možnou liečbou je rituximab (Rituxan), biologický liek a imunosupresívum, ktoré lekári používajú na liečbu artritídy a niektorých druhov rakoviny. Mení spôsob fungovania imunitného systému. Rituxan nie je primárne určený na liečbu tumefaktívnej SM, takže lekári toto použitie nazývajú „mimo označenia“.

V jednej prípadovej štúdii sa účastník zotavil zo vzplanutia po liečbe steroidmi, ale časom sa objavili ďalšie vzplanutia.

Potom dostali viac imunosupresívnu liečbu, ktorá zlepšila príznaky.

Ľudia by mali byť pri týchto liekoch opatrní, pretože môžu mať vážne vedľajšie účinky.

Liečba RRMS

Ak osoba s tumefactive MS pokračuje vo vývoji RRMS, sú k dispozícii rôzne možnosti.

Tie obsahujú:

• Liečba ovplyvňujúca choroby, ktorá ovplyvňuje spôsob fungovania imunitného systému a môže zabrániť vzplanutiu a spomaliť progresiu ochorenia.
• Kortikosteroidy na zmiernenie zápalu a na zvládnutie svetlic a závažných príznakov.
• Špecifická liečba rôznych symptómov SM, ako sú lieky na zmiernenie bolesti a antidepresíva.

K dispozícii je široká škála lekárskych ošetrení, fyzikálnych terapií a možností životného štýlu, ktoré človeku pomôžu zvládnuť MS.

Výhľad

Tumefactive MS je zriedkavý stav, ktorý zahŕňa veľké lézie na mozgu človeka, ktoré môžu pripomínať nádor. Neexistuje žiadny liek a lekár bude liečiť tento stav prípad od prípadu.