Čo sú mitochondrie?
Mitochondrie sa často označujú ako elektrárne bunky. Pomáhajú premieňať energiu, ktorú prijímame z potravy, na energiu, ktorú dokáže bunka využiť. Avšak mitochondrie majú viac ako výrobu energie.
Mitochondrie, ktoré sú prítomné takmer vo všetkých typoch ľudských buniek, sú životne dôležité pre naše prežitie. Generujú väčšinu nášho adenozíntrifosfátu (ATP), energetickej meny bunky.
Mitochondrie sa tiež podieľajú na iných úlohách, ako je signalizácia medzi bunkami a bunková smrť, inak známa ako apoptóza.
V tomto článku sa pozrieme na to, ako fungujú mitochondrie, ako vyzerajú, a vysvetlíme, čo sa stane, keď prestanú robiť svoju prácu správne.
Štruktúra mitochondrií
Mitochondrie sú malé, často medzi 0,75 a 3 mikrometrami a nie sú pod mikroskopom viditeľné, pokiaľ nie sú zafarbené.
Na rozdiel od iných organel (miniatúrnych orgánov v bunke) majú dve membrány, vonkajšiu a vnútornú. Každá membrána má odlišné funkcie.
Mitochondrie sú rozdelené do rôznych oddelení alebo oblastí, z ktorých každý plní odlišné úlohy.
Niektoré z hlavných regiónov zahŕňajú:
Vonkajšia membrána: Malé molekuly môžu voľne prechádzať cez vonkajšiu membránu. Táto vonkajšia časť obsahuje proteíny nazývané poríny, ktoré tvoria kanály, ktoré umožňujú kríženie proteínov. Vonkajšia membrána je tiež hostiteľom množstva enzýmov so širokou škálou funkcií.
Medzimembránový priestor: Toto je oblasť medzi vnútornou a vonkajšou membránou.
Vnútorná membrána: Táto membrána obsahuje proteíny, ktoré majú niekoľko rolí. Pretože vo vnútornej membráne nie sú žiadne póry, je pre väčšinu molekúl nepriepustný. Molekuly môžu prechádzať vnútornou membránou iba v špeciálnych membránových transportéroch. Na vnútornej membráne sa vytvára väčšina ATP.
Cristae: Toto sú záhyby vnútornej membrány. Zvyšujú povrchovú plochu membrány, a tým zväčšujú priestor dostupný pre chemické reakcie.
Matica: Toto je priestor vo vnútornej membráne. Obsahuje stovky enzýmov a je dôležitý pri výrobe ATP. Nachádza sa tu mitochondriálna DNA (pozri nižšie).
Rôzne typy buniek majú rôzny počet mitochondrií. Napríklad zrelé červené krvinky nemajú vôbec žiadne, zatiaľ čo pečeňové bunky ich môžu mať viac ako 2 000. Bunky s vysokým dopytom po energii majú tendenciu mať väčší počet mitochondrií. Asi 40 percent cytoplazmy v bunkách srdcového svalu absorbujú mitochondrie.
Aj keď sú mitochondrie často nakreslené ako organely oválneho tvaru, neustále sa delia (štiepia) a navzájom sa spájajú (fúzia). Takže v skutočnosti sú tieto organely spojené v neustále sa meniacich sieťach.
V bunkách spermií sú mitochondrie tiež špirálovité v strednej časti a poskytujú energiu pre pohyb chvosta.
Mitochondriálna DNA
Aj keď sa väčšina našej DNA nachádza v jadre každej bunky, mitochondrie majú svoju vlastnú sadu DNA. Je zaujímavé, že mitochondriálna DNA (mtDNA) je viac podobná bakteriálnej DNA.
MtDNA obsahuje pokyny pre množstvo proteínov a ďalšie zariadenie na podporu buniek v 37 génoch.
Ľudský genóm uložený v jadrách našich buniek obsahuje okolo 3,3 miliárd párov báz, zatiaľ čo mtDNA pozostáva z menej ako 17 000.
Počas reprodukcie pochádza polovica DNA dieťaťa od ich otca a polovica od matky. Dieťa však vždy dostáva svoju mtDNA od svojej matky. Z tohto dôvodu sa mtDNA ukázala ako veľmi užitočná na sledovanie genetických línií.
Napríklad analýzy mtDNA dospeli k záveru, že ľudia mohli pochádzať z Afriky relatívne nedávno, asi pred 200 000 rokmi, potomkovia spoločného predka známeho ako mitochondriálna Eva.
Čo robia mitochondrie?
Aj keď najznámejšou úlohou mitochondrií je výroba energie, vykonávajú aj ďalšie dôležité úlohy.
V skutočnosti iba asi 3 percentá génov potrebných na výrobu mitochondrií prešli do zariadenia na výrobu energie. Prevažná väčšina je zapojená do iných pracovných miest, ktoré sú špecifické pre typ bunky, v ktorej sa nachádzajú.
Ďalej uvádzame niekoľko rolí mitochondrií:
Výroba energie
ATP, komplexná organická chemikália nachádzajúca sa vo všetkých formách života, sa často nazýva molekulárna jednotka meny, pretože poháňa metabolické procesy. Väčšina ATP sa produkuje v mitochondriách sériou reakcií, ktoré sú známe ako cyklus kyseliny citrónovej alebo Krebsov cyklus.
Produkcia energie sa zväčša uskutočňuje na záhyboch alebo kryštalických vrstvách vnútornej membrány.
Mitochondrie premieňajú chemickú energiu z potravy, ktorú konzumujeme, na energetickú formu, ktorú môže bunka využiť. Tento proces sa nazýva oxidačná fosforylácia.
Krebsov cyklus produkuje chemickú látku zvanú NADH. NADH sa používa na produkciu ATP enzýmami zabudovanými v cristae. V molekulách ATP sa energia ukladá vo forme chemických väzieb. Ak dôjde k prerušeniu týchto chemických väzieb, je možné energiu použiť.
Bunková smrť
Bunková smrť, nazývaná tiež apoptóza, je nevyhnutnou súčasťou života. Ako bunky starnú alebo sa lámu, sú vyčistené a zničené. Mitochondrie pomáhajú rozhodnúť, ktoré bunky sú zničené.
Mitochondrie uvoľňujú cytochróm C, ktorý aktivuje kaspázu, jeden z hlavných enzýmov podieľajúcich sa na ničení buniek počas apoptózy.
Pretože niektoré choroby, napríklad rakovina, zahŕňajú rozpad normálnej apoptózy, predpokladá sa, že pri chorobe hrajú úlohu mitochondrie.
Skladovanie vápnika
Vápnik je životne dôležitý pre množstvo bunkových procesov. Napríklad uvoľnenie vápnika späť do bunky môže iniciovať uvoľnenie neurotransmiteru z nervovej bunky alebo hormónov z endokrinných buniek. Vápnik je okrem iného potrebný aj pre funkciu svalov, oplodnenie a zrážanie krvi.
Pretože vápnik je taký dôležitý, bunka ho prísne reguluje. Podiel na tom majú mitochondrie tým, že rýchlo vstrebávajú ióny vápnika a držia ich, kým nie sú potrebné.
Medzi ďalšie úlohy vápniku v bunke patrí regulácia bunkového metabolizmu, syntéza steroidov a hormonálna signalizácia.
Výroba tepla
Keď nám je zima, trasieme sa, aby sme sa udržali v teple. Telo však môže teplo vytvárať aj inými spôsobmi, jedným z nich je použitie tkaniva zvaného hnedý tuk.
Počas procesu nazývaného únik protónov môžu mitochondrie vytvárať teplo. Toto sa nazýva termogenéza bez chvenia. Hnedý tuk sa nachádza na najvyššej úrovni u detí, keď sme náchylnejší na prechladnutie, a s pribúdajúcim vekom sa hladiny pomaly znižujú.
Mitochondriálna choroba
DNA v mitochondriách je náchylnejšia na poškodenie ako zvyšok genómu.
Je to tak preto, lebo pri syntéze ATP vznikajú voľné radikály, ktoré môžu spôsobiť poškodenie DNA.
Mitochondriám tiež chýbajú rovnaké ochranné mechanizmy, aké sa nachádzajú v jadre bunky.
Väčšina mitochondriálnych chorôb je však spôsobená mutáciami v jadrovej DNA, ktoré ovplyvňujú produkty, ktoré končia v mitochondriách. Tieto mutácie môžu byť dedičné alebo spontánne.
Keď mitochondrie prestanú fungovať, bunka, v ktorej sa nachádzajú, nemá dostatok energie. Takže v závislosti od typu bunky sa príznaky môžu veľmi líšiť. Všeobecným pravidlom je, že chybné mitochondrie postihujú najviac bunky, ktoré potrebujú najväčšie množstvo energie, napríklad bunky srdcového svalu a nervy.
Nasledujúca pasáž pochádza od Nadácie Spojených mitochondriálnych chorôb:
"Pretože mitochondrie vykonávajú toľko rôznych funkcií v rôznych tkanivách, existujú doslova stovky rôznych mitochondriálnych chorôb." [...] Kvôli zložitej súhre medzi stovkami génov a buniek, ktoré musia spolupracovať, aby náš metabolický aparát fungoval hladko, je charakteristickým znakom mitochondriálnych chorôb, že identické mutácie mtDNA nemusia produkovať identické choroby. “
Choroby, ktoré vyvolávajú rôzne príznaky, ale sú dôsledkom rovnakej mutácie, sa označujú ako genokopie.
Naopak, choroby, ktoré majú rovnaké príznaky, ale sú spôsobené mutáciami v rôznych génoch, sa nazývajú fenokopie. Príkladom fenoskopie je Leighov syndróm, ktorý môže byť spôsobený niekoľkými rôznymi mutáciami.
Aj keď sa príznaky mitochondriálnej choroby veľmi líšia, môžu zahŕňať:
- strata svalovej koordinácie a slabosti
- problémy so zrakom alebo sluchom
- poruchy učenia
- ochorenie srdca, pečene alebo obličiek
- gastrointestinálne problémy
- neurologické problémy vrátane demencie
Ďalšie stavy, o ktorých sa predpokladá, že zahŕňajú určitú úroveň mitochondriálnej dysfunkcie, zahŕňajú:
- Parkinsonova choroba
- Alzheimerova choroba
- bipolárna porucha
- schizofrénia
- syndróm chronickej únavy
- Huntingtonova choroba
- cukrovka
- autizmus
Mitochondrie a starnutie
V posledných rokoch vedci skúmali súvislosť medzi dysfunkciou mitochondrií a starnutím. Existuje niekoľko teórií obklopujúcich starnutie a mitochondriálna teória voľných radikálov starnutia sa stala populárnou za posledných zhruba desať rokov.
Teória spočíva v tom, že reaktívne formy kyslíka (ROS) sa produkujú v mitochondriách ako vedľajší produkt výroby energie. Tieto vysoko nabité častice poškodzujú DNA, tuky a bielkoviny.
Z dôvodu poškodenia spôsobeného ROS sú poškodené funkčné časti mitochondrií. Keď mitochondrie už nemôžu tak dobre fungovať, produkuje sa viac ROS, čo ešte viac zhoršuje škody.
Aj keď sa našli korelácie medzi mitochondriálnou aktivitou a starnutím, nie všetci vedci dospeli k rovnakým záverom. Ich presná úloha v procese starnutia nie je známa.
Stručne
Mitochondrie sú pravdepodobne najznámejšie organely. A hoci sa o nich hovorí ako o sile bunky, uskutočňujú širokú škálu činností, o ktorých sa nevie oveľa menej. Od ukladania vápnika po výrobu tepla sú mitochondrie nesmierne dôležité pre každodenné funkcie našich buniek.
