CUSHINGOV SYNDRóM: PRíČINY, PRíZNAKY, TYPY A DIAGNóZA - ENDOKRINOLóGIA

Čo je Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm je hormonálny stav. Stáva sa to, keď sú hladiny kortizolu u človeka príliš vysoké. Môže mať vážne a rozsiahle účinky na organizmus.

Často je výsledkom užívania liekov, ktoré vedú k vysokej hladine kortizolu v tele, ale k ďalším príčinám patrí benígny alebo rakovinový nádor.

Ľudia si niekedy mýlia Cushingov syndróm s Cushingovou chorobou. Obidve sú príbuzné, ale nie rovnaké.

Príčiny

Pri Cushingovej chorobe a Cushingovom syndróme môže viesť k vysokej hladine hormónu kortizolu množstvo faktorov. To zase vedie k množstvu príznakov.

Cushingova choroba

Pri Cushingovom syndróme vedie príliš veľa kortizolu v tele k mnohým príznakom.

Jednou z príčin Cushingovho syndrómu je Cushingova choroba. Toto je zriedkavý stav, ktorý sa stane, keď adenóm hypofýzy - nerakovinový nádor v hypofýze - uvoľňuje vysoké hladiny hormónu známeho ako adrenokortikotropný hormón (ACTH).

Tieto vysoké hladiny ACTH spúšťajú vysoké hladiny kortizolu, čo vedie k rade príznakov.

Niekedy sa nádory tvoria kvôli určitým genetickým zmenám alebo syndrómom. Väčšinou nie je jasné, prečo sa to stane.

Odkaz na Genetics Home Reference poznamenáva, že sa zvyčajne objavuje u dospelých vo veku od 20 do 50 rokov, môže však pôsobiť aj na deti.

Štatistiky naznačujú, že to globálne ovplyvňuje asi 10 až 15 ľudí na milión ľudí.

Sedem z 10 ľudí s Cushingovou chorobou sú ženy.

Cushingov syndróm

Cushingov syndróm zahŕňa Cushingovu chorobu, ale najčastejšie sa to stane, keď užívanie steroidných liekov ovplyvňuje hladinu hormónov.

Okrem osôb s Cushingovou chorobou patria medzi ľudí, ktorým hrozí riziko vzniku Cushingovho syndrómu, aj tí, ktorí:

užívajte veľké dávky steroidných liekov na iné ochorenie, napríklad astmu
mať nádor v nadobličkách
máte rakovinové nádory, ktoré produkujú ACTH, napríklad niektoré druhy rakoviny pľúc

Všetky tieto faktory môžu viesť k vysokej hladine kortizolu v tele.

Menej často sa nádory vyvíjajú v iných orgánoch, ktoré uvoľňujú ACTH, čo vedie k podobným príznakom.

Keď dôjde k Cushingovmu syndrómu z dôvodov, ktoré nesúvisia s drogami, podľa Americkej asociácie neurologických chirurgov (AANS) bude 70 percent týchto prípadov spôsobených Cushingovou chorobou.

Pseudo-Cushingov syndróm

Pseudo-Cushingov syndróm je, keď sú príznaky podobné ako pri Cushingovom syndróme, ale ďalšie testy ukazujú, že syndróm nie je prítomný. Medzi bežné príčiny patrí nadmerné požívanie alkoholu, obezita, trvale vysoká hladina glukózy v krvi, tehotenstvo a depresie.

Ako sa to deje?

Hypofýza produkuje hormóny. Ak sa na tejto žľaze vytvorí nádor, môžu to mať za následok Cushingove príznaky.

Systém tela, ktorý riadi produkciu hormónov, je endokrinný systém.

V rámci tohto systému žľazy spolupracujú a produkujú rôzne druhy hormónov.

Hormóny, ktoré produkuje jedna žľaza, môžu priamo ovplyvňovať produkciu hormónov iných žliaz.

Medzi tieto žľazy patria nadobličky, hypofýza, štítna žľaza, prištítne telieska, pankreas, vaječníky a semenníky.

Nadobličky sú tesne nad obličkami. Produkujú kortizol spolu s ďalšími hormónmi. Kortizol je primárny stresový hormón a je hlavným prírodným glukokortikoidom (GC) u ľudí.

Kortizol pomáha regulovať, ako telo premieňa bielkoviny, sacharidy a tuky z potravy na energiu.

Pomáha tiež kontrolovať krvný tlak a hladinu glukózy v krvi a udržiavať kardiovaskulárne funkcie. Môže potlačiť imunitný systém a ovplyvňuje to, ako telo reaguje na stres.

Ak sú hladiny kortizolu trvale vysoké, môže to mať za následok Cushingov syndróm.

V niektorých prípadoch môžu hrať úlohu genetické faktory, ale zdá sa, že Cushingov syndróm a Cushingova choroba v rodinách neprebiehajú.

Typy

Existujú dva typy Cushingovho syndrómu.

Exogénny Cushingov syndróm

Exogénny Cushingov syndróm je, keď príčina pochádza z niečoho mimo funkcie tela.

Často je výsledkom dlhodobého užívania vysokých dávok kortikosteroidov, tiež známych ako glukokortikoidy. Sú podobné kortizolu.

Príklady zahŕňajú:

prednison
dexametazón
metylprednizolón

Ľudia s reumatoidnou artritídou, lupusom, astmou a príjemcami transplantovaných orgánov môžu potrebovať vysoké dávky týchto liekov.

Injekčné kortikosteroidy, liečba bolesti kĺbov, chrbta a burzitídy, môžu tiež viesť k Cushingovmu syndrómu.

Steroidné lieky, ktoré pravdepodobne nezvyšujú riziko Cushingovho syndrómu, sú:

steroidné krémy, možnosť liečby ekzému
inhalačné steroidy, liečba astmy

Národný inštitút pre diabetes a choroby tráviacej sústavy a obličiek (NIDDK) poznamenáva, že viac ako 10 miliónov ľudí v Spojených štátoch amerických každý rok užíva glukokortikoidové lieky, zostáva však nejasné, u koľkých sa objavia príznaky Cushingovho syndrómu.

Endogénny Cushingov syndróm

Endogénny Cushingov syndróm je, keď príčina pochádza z vnútra tela, napríklad keď nadobličky produkujú príliš veľa kortizolu.

Príkladom toho je Cushingova choroba.

Podobné príznaky môžu byť tiež výsledkom nádorov nadobličiek alebo benígneho alebo zhubného nádoru v pankrease, štítnej žľaze, týmusovej žľaze alebo pľúcach.

Aj tie môžu mať za následok nadprodukciu kortizolu.

Príznaky

Cushingov syndróm môže postihovať rôzne časti tela. Príznaky sa u jednotlivcov môžu veľmi líšiť v závislosti od príčiny.

Prírastok hmotnosti je kľúčovým príznakom. Vysoká hladina kortizolu vedie k redistribúcii tuku, najmä do hrudníka a žalúdka, spolu so zaoblením tváre. Môže sa vyvinúť „byvolí hrb“, keď sa tuk hromadí na zadnej strane krku a ramien.

Medzi ďalšie bežné príznaky a príznaky patria:

stenčenie kože
nadmerné ružové alebo fialové strie známe ako strie
ľahké podliatiny
vysoký krvný tlak
osteoporóza
svalová slabosť
prerušenie alebo zmeny v menštruačnom období

Končatiny môžu byť v porovnaní so zvyškom tela tenké a tvár je opuchnutá, zaoblená a červená.

Cushingov syndróm môže na pokožku pôsobiť nasledujúcimi spôsobmi:

Koža sa stáva tenkou.
Ľahko sa pomliaždi.
Na žalúdku, zadku, končatinách a prsiach sa môžu objaviť červenofialové strie.
Na pleciach, hrudníku a tvári sa môžu vytvárať škvrny.
Okolo krku sa objaví tmavá pokožka.
V pokožke sa vyskytujú opuchy alebo zadržiavanie vody.
Ľahké zranenia sa hoja dlhšie, napríklad odreniny, porezanie, škrabance a bodnutie hmyzom.

Ženy môžu mať nadmerné ochlpenie na tvári a tele, známe ako hirzutizmus. Ženský hlas sa môže prehĺbiť a môže stratiť vlasy na hlave. Menštruácia môže byť nepravidelná a menej častá a môže sa úplne zastaviť.

Svaly na ramenách, končatinách a bedrách môžu oslabiť a vysoká hladina kortizolu môže viesť k osteoporóze alebo krehkosti kostí, čo zvyšuje riziko zlomenín.

Môžu sa vyskytnúť zmeny v duševnom zdraví, ktoré môžu viesť k:

úzkosť a depresia
Podráždenosť
strata emočnej kontroly
extrémne zmeny nálady
záchvaty paniky
myšlienky na samovraždu

Medzi sexuálne problémy patrí nižšie libido alebo sexepíl. Muž môže mať erektilnú dysfunkciu, čo je neschopnosť dosiahnuť alebo udržať erekciu.

Cushingove príznaky môžu mať vplyv na plodnosť žien i mužov. Ak však nadobličky nadprodukujú testosterón a ďalšie hormóny, môže to zvýšiť libido.

Komplikácie

Podľa NIDDK môžu ďalšie problémy a komplikácie zahŕňať:

vysoký krvný tlak
krvné zrazeniny, mŕtvica a infarkt
nezdravé hladiny cholesterolu
cukrovka 2. typu a inzulínová rezistencia
zvýšený smäd, častejšie močenie a silné potenie

Medzi ďalšie komplikácie patria:

vyššie riziko život ohrozujúcich krvných infekcií a iných neobvyklých infekcií
osteoporóza
obličkové kamene
strata svalovej hmoty a sily
zmeny duševných funkcií

U detí môže mať Cushingov syndróm za následok obezitu a pomalý rast, tvrdí NIDDK.

Každý, kto užíva kortikosteroidy na liečbu stavov, ako je astma, artritída alebo zápalové ochorenie čriev (IBD), a u ktorých sa objavia príznaky a príznaky Cushingovho syndrómu, by mal čo najskôr informovať svojho lekára.

Diagnóza

Ostatné stavy a choroby môžu mať podobné príznaky, preto je dôležité najskôr ich vylúčiť.

Ak si lekár myslí, že môže existovať hormonálny problém, pravdepodobne pošle osobu endokrinológovi, špecialistovi na hormonálny systém tela.

Testy na hodnotenie hladín ACTH môžu zahŕňať:

test moču
krvný test
test na sliny

Ak má lekár podozrenie na Cushingov syndróm, požiada o ďalšie vyšetrenia - napríklad vyšetrenia MRI - na vyšetrenie príčiny. Tieto testy môžu zistiť základný nádor, či už benígny alebo malígny.

Niekedy môže byť nevyhnutný test na odber vzoriek horného sínusového sínusu (IPSS). Toto je špecializovaný krvný test, ktorý spolu s ďalšími testami môže pomôcť identifikovať zdroj ACTH v tele.

Počas čakania na výsledky môže lekár predpísať metyrapon. To blokuje produkciu kortizolu a znižuje jeho koncentráciu v krvi.

Liečba

Ak použitie steroidných liekov vyvolá príznaky Cushingovho syndrómu, lekár bude možno musieť zmeniť dávku alebo predpísať iný liek.

Cieľom liečby je nájsť zdroj prebytočného kortizolu a znížiť jeho hladinu.

Typ liečby bude závisieť od niekoľkých faktorov vrátane príčiny syndrómu.

Ak testy ukážu, že osoba má Cushingovu chorobu, bude pravdepodobne potrebné podstúpiť operáciu na odstránenie nádoru hypofýzy.

Ak má človek Cushingove príznaky, pretože používa kortikosteroidy na liečbu zdravotného stavu, lekár môže znížiť dávku lieku alebo ho nahradiť liekom bez kortikosteroidov.

Jednotlivci by nikdy nemali znižovať svoje dávky kortikosteroidov bez lekárskeho dohľadu. To by mohlo viesť k nebezpečne nízkym hladinám kortizolu a pravdepodobne k život ohrozujúcim komplikáciám.

Niektorí ľudia môžu potrebovať chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy. Chirurg môže pacientovi odstrániť nádor cez nos. Nádory v nadobličkách, pankrease alebo pľúcach môžu vyžadovať konvenčný alebo laparoskopický chirurgický zákrok.

Po operácii bude človek musieť užívať lieky na náhradu kortizolu, kým sa normálna produkcia hormónov nevráti.

Liečba na zvládnutie nádoru môže zahŕňať rádioterapiu a chemoterapiu v závislosti od toho, či je nádor zhubný alebo benígny.

Medzi lieky, ktoré sú v súčasnosti schválené na liečbu Cushingovho syndrómu, patria mifepriston (Korlym) a pasireotid (Signifor).

Lekári môžu predpisovať iné lieky mimo lekárskeho predpisu.

To znamená, že liek nemá špeciálne schválenie pre tento stav, ale skúsenosti lekárov ukazujú, že tieto lieky sú na tento stav účinné.

Medzi lieky, ktoré ľudia môžu prestať používať Cushing’s, patria: