Čo treba vedieť o Wilmovom nádore
Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je zriedkavým typom rakoviny obličiek. Zvyčajne postihuje deti do 6 rokov a u dospelých je veľmi zriedkavé.
Max Wilms, nemecký lekár, prvýkrát opísal nádor v roku 1899 a pomenoval túto chorobu.
Wilmsov nádor je najbežnejším nádorom obličky u ľudí mladších ako 15 rokov.
V tomto článku sa budeme venovať znakom a symptómom, diagnostike a liečbe.
Čo je Wilmsov nádor?
Wilmsove nádory sú zriedkavé, sú to však najčastejšie zhubné nádory obličiek u detí.
Vyskytujú sa vo veku od 3 do 4 rokov a len veľmi zriedka po 6. roku života. V Spojených štátoch amerických každoročne nahlási 500–600 ľudí Wilmsov nádor.
Viac ako tri štvrtiny prípadov sa vyskytujú u inak zdravých detí, zatiaľ čo jedna štvrtina súvisí s inými vývojovými problémami.
Liečba má zvyčajne vysokú úspešnosť. Viac ako 90 percent ľudí liečených prežije najmenej 5 rokov.
U väčšiny ľudí sa nádor vyskytuje v jednej obličke, hoci sa môže vyvinúť viac ako jeden nádor. V niektorých prípadoch sa nádor vyvíja v oboch obličkách. Môže sa vyvinúť z nezrelých buniek obličiek alebo chybných génov.
Príznaky
V počiatočných štádiách nemusí mať človek žiadne príznaky. Aj pomerne veľký nádor môže byť bezbolestný. Lekár však tieto nádory často zistí skôr, ako začnú metastázovať alebo sa rozšíria do ďalších častí tela.
Ak sa vyskytnú príznaky, môžu zahŕňať:
- opuch brucha
- krv v moči a neobvyklé sfarbenie moču
- horúčka
- zlá chuť do jedla
- vysoký krvný tlak
- bolesť brucha alebo hrudníka
- nevoľnosť
- zápcha
- veľké a rozšírené žily cez brucho
- malátnosť alebo pocit choroby
- zvracanie
- nevysvetliteľné chudnutie
Ak sa nádor rozšíri do pľúc, môže spôsobiť kašeľ, krv v spúte a ťažkosti s dýchaním.
Liečba
Liečba Wilmsovho nádoru závisí od niekoľkých faktorov, vrátane:
- Vek
- celkové zdravie
- história medicíny
- rozsah stavu
- znášanlivosť určitých liekov alebo postupov
- rodičovské preferencie
Štandardná liečba zvyčajne zahŕňa chirurgický zákrok, chemoterapiu a niekedy aj ožarovanie.
Wilmsov nádor je zriedkavý a lekár môže odporučiť, aby sa o liečbu postaralo pediatrické centrum pre rakovinu.
Chirurgia
Možnosti chirurgického zákroku zahŕňajú nefrektómiu, čo je chirurgické odstránenie obličkového tkaniva.
Variácie zahŕňajú:
- Jednoduchá nefrektómia: Chirurg odstráni celú obličku. Druhá oblička je dostatočná na udržanie zdravia pacienta.
- Čiastočná nefrektómia: Chirurg odstráni nádor a časť okolitého obličkového tkaniva. Tento typ operácie je nevyhnutný, iba ak druhá oblička nie je úplne zdravá alebo ak chirurg už druhú obličku odstránil.
- Radikálna nefrektómia: Chirurg odstráni celú obličku, blízku nadobličku a lymfatické uzliny, ako aj ďalšie okolité tkanivo s rizikom metastázy.
Počas zákroku môže chirurg skontrolovať obe obličky, ako aj brušnú dutinu. Chirurg môže tiež odobrať vzorky na testovanie.
Ďalšie možnosti liečby
Medzi ďalšie možnosti patria:
- Transplantácia obličky: Ak je odstránenie oboch obličiek potrebné, bude človek potrebovať dialýzu, kým mu chirurg neposkytne transplantáciu obličky.
- Chemoterapia: Chemoterapia zabíja rakovinové bunky pomocou liekov. Lekári najskôr preskúmajú nádorové bunky, aby zistili, či sú agresívne alebo či sú náchylné na chemoterapiu.
Cytotoxická liečba zabraňuje deleniu a množeniu rakovinových buniek.
Chemoterapia sa zameriava na rakovinové bunky, ale môže tiež ovplyvňovať zdravé bunky a spôsobiť závažné vedľajšie účinky.
Tie obsahujú:
- strata vlasov
- strata chuti do jedla
- nízky počet bielych krviniek
- nevoľnosť
- zvracanie
Po ukončení liečby sa vedľajšie účinky zvyčajne upravia.
Vysokodávková chemoterapia môže zničiť bunky kostnej drene. Ak jedinec vyžaduje vysokú dávku, lekár môže odobrať a zmraziť bunky drene a vrátiť ich späť do tela intravenózne po liečbe.
Radiačná terapia: lúče vysokoenergetických röntgenových lúčov alebo častice žiarenia ničia rakovinové bunky. Radiačná terapia funguje tak, že poškodzuje DNA vo vnútri nádorových buniek a ničí ich reprodukčnú schopnosť.
Radiačná terapia sa zvyčajne začína niekoľko dní po operácii. Veľmi mladí ľudia s Wilmovým nádorom môžu dostať sedatívum, aby zostali v pokoji počas rádioterapie.
Lekár označí zameranú oblasť farbivom, zatiaľ čo bude chrániť necielené oblasti tela.
Možné sú nasledujúce vedľajšie účinky:
- Hnačka: Ak sa lekár zameria na ožarovanie brucha, môžu sa príznaky vyskytnúť niekoľko dní po začiatku liečby. Postupom liečby sa príznaky môžu zhoršovať. Spravidla však ustúpia niekoľko týždňov po absolvovaní kurzu.
- Únava: Toto je najbežnejší príznak.
- Nevoľnosť: Môže sa to vyskytnúť kedykoľvek počas liečby alebo krátko po nej. Informujte lekára, pretože akékoľvek nevoľnosti sa dajú ľahko liečiť pomocou liekov.
- Podráždenie pokožky: Lúč žiarenia môže spôsobiť začervenanie a bolestivosť. Tieto oblasti určite chráňte pred slnečným žiarením, studeným vetrom, pred poškriabaním a trením a pred parfumovanými mydlami.
Inscenácia
Lekársky tím pomocou stagingu vyhodnotí, ako ďaleko Wilmsov nádor rástol alebo sa rozšíril.
- Fáza 1: Rakovina zostáva v obličkách a je možné chirurgické odstránenie.
- Fáza 2: Rakovina sa dostala do tkanív a štruktúr blízko obličiek, ako sú krvné cievy a tuk. Chirurg však môže v tejto fáze nádor ešte úplne odstrániť.
- Fáza 3: Rakovina sa rozšírila ďalej a zasiahla blízke lymfatické uzliny alebo iné časti brucha. Úplné chirurgické odstránenie nemusí byť možné.
- Fáza 4: Rakovina sa rozšírila do vzdialených častí tela, ako je mozog, pečeň alebo pľúca.
- Fáza 5: Obe obličky majú rakovinové bunky.
Liečba po etapách
Fáza rakoviny určuje, ako bude lekársky tím liečiť Wilmsov nádor.
Fázy 1 alebo 2: Ak typ rakovinovej bunky nie je agresívny, chirurg mu odstráni obličky, okolité tkanivá a niektoré blízke lymfatické uzliny.
V tomto štádiu po chirurgickom zákroku často nasleduje chemoterapia. Niektorí ľudia s Wilmsovým nádorom 2. stupňa môžu tiež potrebovať radiačnú terapiu.
Fázy 3 alebo 4: Ak sa rakovina rozšírila do brucha, odstránenie môže poškodiť hlavné krvné cievy alebo iné kľúčové štruktúry.
V takom prípade lekársky tím použije kombinovanú liečbu chirurgickým zákrokom, ožarovaním a chemoterapiou. Chemoterapia môže tiež pomôcť zmenšiť nádor pred operáciou.
Fáza 5: Ak majú obe obličky nádorové bunky, chirurgovia odstránia z každej obličky časť rakoviny. Vyšetria tiež blízke lymfatické uzliny, aby zistili, či obsahujú aj rakovinové bunky.
Potom bude jednotlivec dostávať chemoterapiu na zmenšenie zostávajúceho nádoru. Neskôr chirurgovia odstránia viac nádoru. Chirurg sa pokúsi ušetriť čo najviac zdravého obličkového tkaniva.
Podľa týchto postupov môže nasledovať viac rádioterapie a chemoterapie.
Príčiny
Výskum pokračuje v presnej príčine Wilmsovho nádoru, ale s najväčšou pravdepodobnosťou začína chybným vývojom obličkových buniek pred narodením.
Abnormálne bunky sa množia v primitívnom stave a stávajú sa z nich nádor, ktorý je zvyčajne detekovateľný vo veku 3 až 4 rokov.
Genetické faktory: Gény, ktoré riadia rast buniek, mutujú alebo sa menia, čo umožňuje bunkám deliť sa a rásť mimo kontroly. Vedci skúmali dva gény: Wilms Tumor 1 alebo 2 (WT1 alebo WT2). Mutácie sa môžu vyskytnúť aj v iných chromozómoch.
Rodinná anamnéza: Wilmsove nádory môžu pochádzať z genetickej anomálie, ktorú prenáša rodič. Zdá sa však, že to nie je prípad väčšiny Wilmsových nádorov. V menej ako 2 percentách prípadov mal alebo mal rovnaký typ rakoviny blízky príbuzný.
Väčšina Wilmsových nádorov sa vyskytuje náhodne. Sú sporadické a sú výsledkom genetických mutácií, ktoré ovplyvňujú bunkový rast v obličkách. Tieto zmeny zvyčajne nastávajú po narodení.
Podmienky, ktoré sa vyskytujú súčasne
Niektoré stavy sa vyskytujú popri Wilmsovom nádore.
WAGR syndróm: U malého počtu ľudí sa nádor objavuje popri iných genetických stavoch.
WAGR je skratka, ktorá označuje štyri podmienky:
- Wilmsov nádor
- aniridia alebo narodená bez dúhovky, časť oka s farbou
- genitourinárne malformácie alebo fyzické anomálie v genitáliách a močovom systéme
- oneskorený kognitívny vývoj
WAGR sa stane, keď chromozóm 11 stratí alebo vymaže gén WT1. WT1 je gén, ktorý brzdí alebo potláča rast nádorov a riadi rast buniek.
Osoba so syndrómom WAGR má 45 až 60-percentnú pravdepodobnosť vzniku Wilmovho nádoru.
Denys-Drashov syndróm (DDS): Jedná sa o veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje zlyhanie obličiek pred dosiahnutím veku 3 rokov. Túto poruchu spôsobuje aj neaktívny alebo stratený WT1.
DDS spôsobuje anomálie vo vývoji pohlavných orgánov. Predstavuje tiež vysoké riziko Wilmsovho nádoru, ako aj niektorých ďalších druhov rakoviny.
Beckwith-Wiedemannov syndróm: Toto je porucha prerastania so širokou škálou príznakov, vrátane
- výrazne vyššia ako normálna pôrodná hmotnosť
- veľký jazyk
- zväčšené orgány, najmä pečeň
- prerastanie jednej strany tela
- nízka hladina cukru v krvi v novorodeneckom období
- ušné záhyby
- ušné jamky
- asymetrický rast v celom tele
Môže to byť výsledkom nadmerne aktívnej kópie onkogénu na chromozóme 11 (IGF2). Onkogény regulujú rast buniek. Ak sa vyskytne chyba v onkogéne, rast buniek sa môže vymknúť spod kontroly.
Beckwith-Wiedemannov syndróm zvyšuje riziko vzniku Wilmsovho nádoru a tiež hepatoblastómu, neuroblastómu, rakoviny nadobličiek a rabdomyosarkómu.
Ostatné faktory
Niektoré ďalšie faktory zvyšujú pravdepodobnosť výskytu Wilmovho nádoru, napríklad:
- Pohlavie: Ženy majú o niečo vyššie riziko vzniku Wilmsovho nádoru ako muži.
- Etnický pôvod: Ľudia čierneho afrického pôvodu majú o niečo vyššiu pravdepodobnosť vzniku Wilmsových nádorov. V Spojených štátoch majú ázijsko-americkí občania najmenšie riziko.
- Kryptorchizmus: Zlyhanie jedného alebo oboch semenníkov, ktoré zostúpi do mieška, môže zvýšiť riziko vzniku Wilmsových nádorov.
- Hypospadias: Muži narodení s močovou trubicou, ktorá sa nenachádza na špičke penisu tam, kde by mala byť, majú vyššie riziko vzniku Wilmsových nádorov.
Diagnóza
Lekár sa opýta na príznaky a symptómy, skontroluje anamnézu dieťaťa a podrobnosti o tehotenstve a vykoná fyzické vyšetrenie.
Vykonajú tieto skúšky:
- Krvný test: Nemôže sám diagnostikovať Wilmsov nádor, ale môže pomôcť poskytnúť informácie o celkovom zdravotnom stave jednotlivca a stave pečene a obličiek.
- Test moču: Týmto sa dá zistiť obsah cukru, bielkovín, krvi a baktérií.
- Ultrazvukové vyšetrenie brucha: Poskytuje pohľad zvnútra na mäkké tkanivá a dutiny. Poskytuje tiež obrys obličiek a všetkých tam rastúcich nádorov.
Ultrazvuk brušnej dutiny dokáže zistiť problémy s obličkovými žilami alebo inými žilami v bruchu. Lekár skontroluje obe obličky.
Medzi ďalšie zobrazovacie techniky, ktoré môžu pomôcť pri identifikácii Wilmsových nádorov, patrí CT alebo MRI.
Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže preukázať, či sa nádor rozšíril do pľúc.
Lekár môže podstúpiť aj biopsiu. Pri tomto postupe lekár odoberie malý kúsok nádoru a vyšetrí ho pod mikroskopom.
Výhľad
Wilmov nádor môže byť priaznivý alebo anaplastický. Anaplastické Wilmsove nádory sa liečia a liečia ťažšie.Anaplázia nastáva, keď sú jadrá buniek veľké a skreslené.
Priaznivý Wilmsov nádor má vysokú úspešnosť liečby. Asi 90 percent všetkých Wilmsových diagnóz nádorov je priaznivých.
Okrem toho ďalšie faktory, ktoré môžu ovplyvniť výhľad, zahŕňajú:
- štádium rakoviny
- veľkosť primárneho nádoru
- vek a celkový zdravotný stav osoby v čase stanovenia diagnózy
- odpoveď na liečbu a či je chirurg schopný nádor odstrániť
- ako dobre jednotlivec toleruje konkrétne lieky, postupy alebo terapie
- prítomnosť akýchkoľvek základných genetických zmien
Rýchla a agresívna terapia pravdepodobne prinesie najlepší výsledok. Nevyhnutná je aj následná starostlivosť.
U osôb mladších ako 15 rokov v čase stanovenia diagnózy bola šanca na prežitie 5 a viac rokov 88 percent v roku 2010, v porovnaní so 74 percentami v roku 1975.
Podľa American Cancer Society je šanca na prežitie najmenej 4 rokov:
- Pre diagnózu v štádiu 1: 83 percent pre anaplastický nádor a 99 percent pre priaznivú histológiu
- Pre diagnostiku v štádiu 5: 55 percent pre anaplastický nádor a 87 percent pre priaznivú histológiu
Klinické štúdie
Klinické skúšky môžu byť možnosťou, ak stav nereaguje na existujúcu liečbu. Každý, kto má záujem dozvedieť sa viac o klinických skúškach, sa môže dozvedieť viac tu.
