Čo je Behcetova choroba?
Behcetova choroba, známa tiež ako Behcetov syndróm, je dlhodobá auto-zápalová porucha, ktorá ovplyvňuje krvné cievy tela.
To môže viesť k mnohým rôznym príznakom vrátane vaskulárnych problémov, vredov na ústach, vredov na pohlavných orgánoch a pokožke, zápalu očí, artritídy a zápalu čriev, mozgu a miechy.
Je to relabujúci a remitujúci stav, čo znamená, že niekedy nemusia byť žiadne príznaky, ale počas vzplanutia sa príznaky na chvíľu zhoršia.
Rýchle fakty o Behcetovej chorobe
- Behcetova choroba je zriedkavý stav, ktorý sa najčastejšie vyskytuje v Turecku, ale vyskytuje sa v iných krajinách po celom svete.
- Podľa American Behçet’s Disease Association je prevalencia Behcetovej choroby v Turecku až 400 prípadov na 100 000 ľudí.
- Behcetova choroba postihuje jednu osobu zo 170 000 v Spojených štátoch.
- Tento stav nie je nákazlivý a nemôže sa šíriť z človeka na človeka
- Behcetova choroba postihuje každého inak. Symptómy sa môžu zosilňovať a slabnúť v priebehu niekoľkých týždňov alebo dlhšie.
Liečba
Vredy v ústach sú častým príznakom Behcetovej choroby.
Neexistuje žiadny liek na Behcetovu chorobu, ale niektoré terapie a výber životného štýlu môžu pomôcť zmierniť príznaky.
Národný ústav pre artritídu, choroby pohybového aparátu a choroby kože (NIAMS) navrhuje odpočinok a cvičenie, ktoré pomáhajú znižovať bolesť a predchádzať ďalším komplikáciám.
Keď má človek diagnózu Behcetovej choroby, tím zdravotníckych pracovníkov vydá odporúčania týkajúce sa možností liečby.
Tím môže pozostávať okrem iného z špecialistu na orálne zdravie, dermatológa, oftalmológa a reumatológa.
Liekové terapie
Podľa britskej národnej zdravotnej služby (NHS) lieky zahŕňajú:
Kortikosteroidy: Zmierňujú zápal a môžu sa použiť ako systémová liečba ovplyvňujúca celé telo alebo na miestne použitie, napríklad na ošetrenie vredov v ústach.
Imunosupresíva: Tieto znižujú systémové lieky na nadmernú aktivitu imunitného systému, ktorá je základom väčšiny symptómov Behçet’s.
Biologické terapie: Toto je novšia, systémová terapia. Zameriava sa na niektoré špecifické biologické procesy, ktoré sa podieľajú na vzniku symptómov. Napríklad inhibítory alfa faktora nekrózy nádorov (inhibítory TNFa) ovplyvňujú protilátky, ktoré vedú k zápalu.
Miestna terapia
Aplikuje sa na povrchy tela. Môže to zahŕňať použitie terapie tlmiacej bolesť vrátane výplachov kortikosteroidov, gélov, očných kvapiek a mastí. Príklady zahŕňajú triamcinolónacetonid, betametazón a dexametazón.
Orálna terapia
Niekedy môže byť potrebné podstúpiť liečbu liekmi pôsobiacimi v tele. Medzi tieto lieky patria:
- kolchicín, liek používaný na prevenciu dny
- kortikosteroidy
- lieky na potlačenie imunitného systému, ako sú azatioprín, cyklosporín a cyklofosfamid
- lieky, ktoré menia spôsob fungovania imunitných buniek tela
Na základe prejavujúcich sa príznakov sa môžu odporučiť ďalšie lieky. Pacienti by mali prediskutovať možnosti liečby so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti.
Počas tehotenstva
Zdá sa, že Behçet’s nesúvisí s komplikáciami tehotenstva, ale použité lieky môžu byť škodlivé pre nenarodené dieťa.
Z tohto dôvodu je najlepšie naplánovať a prediskutovať akékoľvek tehotenstvo najskôr s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti.
Niekedy sa dieťa narodí s novorodeneckou Behcetovou chorobou. Je to veľmi zriedkavé a zvyčajne sa to upraví do 6 až 8 týždňov.
Tipy na životný štýl
Neexistujú dôkazy o tom, že by konkrétna strava zlepšila príznaky Behcetovej choroby, ale zdravé stravovanie zvýši celkovú pomoc a zníži riziko ďalších problémov.
Pre celkové zdravie je najlepšie jesť vyváženú a rozmanitú stravu s dostatkom ovocia a zeleniny a vyhýbať sa jedlám, ktoré obsahujú príliš veľa tukov alebo cukrov.
Niektorí ľudia s týmto ochorením naznačujú, že citlivosť na niektoré potraviny môže spôsobiť vzplanutie.
V jednej štúdii vedci zistili, že nasledujúce položky zhoršili Behcetove vredy v ústach u 32 až 35 percent respondentov dotazníka:
- ananás
- Ementál a iné syry
- orechy všeobecne, mandle a arašidy
- citrón
Dočasné vyrezanie jednotlivých položiek, ako sú ananás, orechy alebo syry, môže pomôcť identifikovať položky, ktoré príznaky zhoršujú.
V tej istej štúdii 37 až 47 percent účastníkov tiež uviedlo, že stres a únava príznaky zhoršili.
Akékoľvek doplnky alebo doplnkové terapie by sa mali najskôr prekonzultovať s poskytovateľom zdravotnej starostlivosti, pretože môžu zhoršiť príznaky alebo interagovať s liečbou.
Príčiny
Presná príčina Behcetovej choroby nie je známa, predpokladá sa však, že ide o autoimunitné ochorenie.
Pri tomto type ochorenia imunitný systém omylom reaguje na normálnu látku alebo proces v tele, čo vedie k prejavom zápalu.
Určité skupiny ľudí majú vyššie riziko vzniku ochorenia ako iné skupiny.
Vek: Behcetova choroba je vystavená riziku všetkých vekových skupín a pohlaví, ale najčastejšie postihuje ľudí vo veku 20 až 30 rokov. Muži majú zvyčajne závažnejšie príznaky ako ženy.
Etnická a geografická poloha: Môžu hrať úlohu pri pravdepodobnosti vzniku Behcetovej choroby. Tento stav je najbežnejší u mužov z Blízkeho východu a Ázie a žien z USA, iných západných krajín, Japonska a Kórey.
Genetické a dedičné faktory: Môže existovať genetická alebo dedičná zložka choroby. Behcetova choroba môže byť tiež spojená s baktériami, vírusmi alebo faktormi prostredia. Pred potvrdením týchto návrhov je však potrebný ďalší výskum.
Príznaky
Behcetova choroba postihuje každého inak. U ľudí s týmto ochorením sa môžu vyskytnúť vzplanutia príznakov, pri ktorých príznaky vädnú a slabnú po dobu týždňov alebo dlhšie. Príznaky Behcetovej choroby môžu tiež zmiznúť bez liečby.
Tento stav spôsobuje široké spektrum príznakov ovplyvňujúcich rôzne oblasti tela. Medzi tieto príznaky patrí nasledujúce.
Vredy v ústach
Bolestivé vredy v ústach sú zvyčajne prvým príznakom Behcetovej choroby. Toto ochorenie môže spôsobiť vývoj jedného vredu alebo viac ako jednu bolesť.
Tieto vredy môžu byť kdekoľvek v ústach. Medzi špecifické oblasti patrí jazyk, pery, ďasná, mandle, výstelka líca, strecha úst a zadná časť hrdla.
Vredy v ústach spôsobené Behcetovou chorobou môžu byť:
- bolestivé
- plytké alebo hlboké
- okrúhle alebo oválne
- biela alebo žltá báza s červenou svätožiarou obklopujúcou boľavé miesto
- v rozmedzí od 1 do 20 milimetrov
Bolesti v ústach často ustúpia do 10 až 20 dní s občasným zjazvením.
Genitálne vredy
Podľa NIAMS sa u viac ako polovice ľudí žijúcich s Behcetovou chorobou vyvinú genitálne lézie. Tento údaj zahŕňa mužov aj ženy.
Muži môžu mať vredy na miešku a penise alebo na hlave. Niekedy sú tieto lézie spojené s ďalším ochorením nazývaným epididymitída, zápal trubičiek prenášajúcich spermie.
U žien sa môžu vyskytnúť lézie na vulve, vagíne a krčku maternice
Tieto vredy sa zvyčajne vyskytujú ako:
- bolestivé červené, otvorené rany
- môžu byť veľké a hlboké
Keď sa tieto rany zahoja, zjazvenie často postihuje dané miesto.
Vredy na koži
Ľudia s Behcetovou chorobou môžu mať kožné problémy nazývané erythema nodosum. Táto zápalová kožná reakcia spôsobuje, že na pokožke sa vytvárajú červené a jemné uzlíky, ktoré sú často ulcerované.
Tieto lézie môžu pripomínať hnisavé hrčky alebo modriny. Medzi ďalšie lézie spojené s Behcetovou chorobou patria aknéiformné uzliny, pseudofolikulitída a papulopustulárne lézie.
Problémy s očami
Tí, ktorí žijú s Behcetovou chorobou, často pociťujú zápal strednej vrstvy očí. Tento stav je známy ako uveitída.
Predná uveitída postihuje prednú časť oka. Medzi bežné príznaky patrí bolesť, rozmazané videnie, citlivosť na svetlo a nadmerná tvorba sĺz. Vo vnútri oka je vidieť vrstvu hnisu.
Zadná uveitída postihuje zadnú časť oka a sietnicu. Medzi bežné príznaky patrí rozmazané videnie, plaváky, bolesť, začervenanie a citlivosť na svetlo.
Problémy s očami spôsobené Behçetovou chorobou môžu spôsobiť vážne komplikácie, ak nebudú liečené, vrátane slepoty alebo čiastočnej straty zraku.
Cievne problémy
Zápal žíl a tepien môže viesť k vážnym komplikáciám, ako sú krvné zrazeniny, aneuryzma a zúžené alebo upchaté cievy.
U ľudí s Behcetovou chorobou sa môže vyskytnúť stav nazývaný tromboflebitída, ktorého príznaky sú sčervenanie, bolesť, teplo a opuch končatín v dôsledku prítomnosti krvnej zrazeniny. Hlásené sú aj šelesty na hrudi.
Artritída
Jeden alebo viac kĺbov môže byť ovplyvnených zápalom kĺbov súvisiacim s Behcetovou chorobou. Bolesť, opuch a stuhnutosť zvyčajne ustúpia v priebehu niekoľkých týždňov.
Medzi najčastejšie postihnuté kĺby patria kolená, členky, zápästia a lakte. Niektorí ľudia postihnutí Behcetovou chorobou pocítia bolesti krížov alebo zadku spôsobené zápalom kĺbu v panve.
Pri Behcetovej artritíde nedochádza k trvalému poškodeniu kĺbov
Vredy v čreve
Niekedy sa môžu vredy tvoriť kdekoľvek v zažívacom systéme od úst po konečník. Pacienti postihnutí v tejto oblasti môžu pociťovať príznaky ako nedostatok chuti do jedla, bolesť, zvracanie, hnačky a krvácanie z konečníka.
U niektorých pacientov sa môže vyvinúť zriedkavý stav známy ako Budd-Chiariho syndróm. V tomto stave je upchatá žila, ktorá odvádza krv z pečene.
Problémy s pľúcami
Aj keď je to zriedkavé, pľúca môžu byť ovplyvnené Behçetovou chorobou. Tento stav môže spôsobiť príznaky ako kašeľ, dýchavičnosť a aneuryzmy v pľúcnej tepne.
Problémy s centrálnym nervovým systémom
Behcetova choroba môže viesť k zápalu mozgu a mozgového kmeňa. Tento zápal môže spôsobiť príznaky ako bolesti hlavy, zmätenosť, mozgové príhody, zmeny osobnosti, dezorientácia, horúčka, zlá rovnováha a strata pamäti.
Medzi príznaky, ktoré by mali pacienti okamžite hlásiť zdravotníckemu tímu, patria:
- horúčka
- bolesť hlavy
- stuhnutý krk
- ťažkosti s koordináciou
Tieto príznaky môžu naznačovať zápal mozgového kmeňa. Neliečené príznaky môžu mať za následok mozgovú príhodu.
Ďalšie príznaky
V niektorých prípadoch môže dôjsť k ochoreniu srdca alebo obličiek.
U niektorých pacientov sa navyše môžu vyvinúť vredy v ústach a na genitáliách so zapálenou chrupavkou, ktorá sa označuje ako MAGIC syndróm.
Tento príznak sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytne u pacientov s Behcetovou chorobou aj s ďalšou zriedkavou poruchou nazývanou relapsujúca polychondritída.
Tento stav spôsobuje zápal chrupavky a iného spojivového tkaniva v tele.
Diagnóza
Pretože neexistuje jediný test na diagnostikovanie Behcetovej choroby, musia lekári vylúčiť akékoľvek stavy, ktoré napodobňujú túto chorobu.
Medzinárodné klinické kritériá pre diagnostiku Behcetovej choroby vyžadujú, aby sa pri stanovení diagnózy museli vyskytnúť určité príznaky.
Diagnóza vyžaduje:
- Prítomnosť opakujúcich sa vredov v ústach najmenej trikrát v jednom roku
Okrem vyššie uvedeného musia byť splnené minimálne dve z nasledujúcich kritérií:
- opakujúce sa vredy na genitáliách
- zápal oka (uveitída) potvrdený očnou prehliadkou
- kožné vredy u dospelých, ktorí neužívajú kortikosteroidy
- pozitívny test odolnosti proti perherencii do 24 - 48 hodín od testu
Pri teste odolnosti lekár vpichne malú, čistú ihlu do kože predlaktia. Pozitívny výsledok sa dosiahne, ak sa 1 až 2 dni po vpichnutí ihly vytvorí malý, červený hrboľ.
Výhľad
Behçet’s je celoživotný stav, ale väčšina ľudí s týmto ochorením môže žiť plnohodnotný a produktívny život, tvrdí Americká Behçet’s Association.
Lieky môžu zmierňovať bolesť, kontrolovať príznaky a môžu pomôcť znížiť frekvenciu a závažnosť vzplanutia.
