Čo treba vedieť o syndróme Millera Fishera
Miller Fisherov syndróm, tiež známy ako Fisherov syndróm, je neurologická porucha charakterizovaná náhlou slabosťou tváre, stratou reflexov a zlou koordináciou.
Miller Fisherov syndróm (MFS) je zriedkavý autoimunitný nervový stav. Je to menej závažná forma Guillain-Barrého syndrómu.
Prečítajte si prehľad syndrómu Millera Fishera vrátane príznakov, liečby a času na zotavenie.
Čo je MFS?
MFS je náhly neurologický stav, ktorý spôsobuje problémy s periférnym nervovým systémom, vrátane:
- koordinácia a rovnováha
- strata reflexov
- ovisnutie tváre
- problémy s ovládaním očných viečok
MFS často nasleduje po vírusovom ochorení, takže u mnohých ľudí sa objavia príznaky nachladnutia, mono, hnačky alebo iných chorôb skôr, ako sa MFS objaví.
MFS je miernejšia varianta Guillain-Barrého syndrómu (GBS). Oba sú považované za autoimunitné stavy, ktoré sa vyvinú pri napadnutí imunitného systému nervovým systémom.
GBS môže spôsobiť slabosť, brnenie a ochrnutie končatín. Závažnejšie formy tohto syndrómu môžu sťažiť dýchanie. Odhaduje sa, že u 5 až 10 percent ľudí s GBS sa vyvinie respiračná paralýza, ktorá si vyžaduje použitie dýchacej trubice alebo ventilátora.
MFS má zvyčajne dobrý výhľad a väčšina ľudí sa začne zotavovať do 2 až 4 týždňov.Niektorí ľudia však majú trvalé následky a môže dôjsť k relapsom.
Alternatívne môžu príznaky MFS signalizovať začiatok GBS. Pretože GBS môže spôsobiť problémy s dýchaním, môžu lekári hospitalizovať ľudí s príznakmi MFS.
Ako časté je MFS?
MFS je zriedkavá porucha. Guillain-Barrého syndróm postihuje iba 1 zo 100 000 ľudí. MFS tvorí iba 1 - 5 percent z týchto prípadov v západných krajinách, ale viac na Taiwane a Japonsku.
Pretože MFS je taký zriedkavý stav, diagnostika môže byť niekedy náročná. Osoba, ktorá si myslí, že má niektorý z týchto stavov, bude pravdepodobne potrebné navštíviť špecialistu.
Príznaky
Príznaky MFS sa zvyčajne dostavujú rýchlo, čo ich odlišuje od ostatných nervových stavov s postupným nástupom.
Tri primárne príznaky MFS sú:
- strata kontroly nad pohybmi tela vrátane slabosti alebo nekontrolovaných pohybov
- strata reflexov, najmä kolien a členkov
- slabosť v tvári vrátane ovisnutia tváre, ťažkosti s otvorením očí a rozmazané videnie
U väčšiny ľudí príznaky začínajú v očiach. Mnoho ľudí s MFS bojuje s chôdzou a môže sa krútiť alebo kráčať veľmi pomaly. U niektorých ľudí sa vyskytujú ďalšie neurologické príznaky, napríklad ťažkosti s močením.
Pretože MFS často nasleduje po vírusovej infekcii, ľudia s týmto ochorením môžu mať tiež príznaky vírusového ochorenia.
Liečba
Pretože MFS je spôsobený GBS a môže postupovať do GBS, liečba týchto dvoch stavov je identická.
Podľa Národného ústavu pre neurologické poruchy a mozgovú príhodu (NINDS) existujú dve primárne možnosti liečby MFS. Prvá zahŕňa injekciu proteínov nazývaných imunoglobulíny do žíl (IV). Alternatívnym prístupom je proces nazývaný výmena plazmy, čo je postup na čistenie krvi.
Výmena plazmy spočíva v odstránení určitej krvnej plazmy, jej vyčistení a následnom vložení späť do tela. Výmena plazmy môže trvať niekoľko hodín a je to náročnejší postup ako pri liečbe imunoglobulínmi, preto väčšina lekárov uprednostňuje IV liečbu imunoglobulínovými proteínmi.
Niektorí ľudia, ktorí majú MFS, môžu potrebovať ďalšiu liečbu, aby udržali fungovanie ich tela. Ľudia, u ktorých sa vyvinie GBS, možno budú musieť používať ventilátor alebo srdcový monitor a pravdepodobne to bude vyžadovať neustále sledovanie v nemocnici.
Liečba stav nevylieči, ale môže skrátiť čas na zotavenie. Podporná liečba môže tiež zabrániť závažným komplikáciám GBS. Väčšina ľudí sa uzdraví z MFS a štúdia z roku 2007 naznačuje, že liečba má malý alebo žiadny rozdiel.
Štúdia zistila, že liečba imunoglobulínmi mierne skrátila čas, ktorý mali niektorí ľudia s problémami s očami a pohybom. Avšak medzi tými, ktorí podstúpili IV liečbu, výmenu plazmy a žiadnu liečbu, nebol žiadny rozdiel v dobách zotavenia. Štúdia dospela k záveru, že ani liečba imunoglobulínmi, ani výmena plazmy neovplyvnili celkové výsledky.
Čas obnovenia
Podľa Národného ústavu pre neurologické poruchy a mozgovú príhodu (NINDS) sa ľudia s MFS začínajú zotavovať 2 až 4 týždne po tom, ako si prvýkrát všimnú príznaky. Úplné zotavenie trvá dlhšie, aj keď väčšina ľudí dosiahne dobré zotavenie asi do 6 mesiacov. Menej ako 3 percentá ľudí s MFS zaznamenajú relaps o mesiace alebo roky neskôr.
Ľudia, ktorých MFS postupuje do GBS, majú väčšiu pravdepodobnosť dlhodobých účinkov. Odhaduje sa, že 30 percent ľudí s GBS má aj po 3 rokoch slabosť.
Príčiny
Príznaky MFS sú dôsledkom konkrétneho typu poškodenia nervov. Nervy sú chránené látkou zvanou myelín a keď je myelín poškodený, nervy nemôžu normálne fungovať. Tento proces sa nazýva demyelinizácia.
Vedci tvrdia, že niečo, zvyčajne infekcia, vedie telo k produkcii protilátky, ktorá vedie k MFS. Táto protilátka spôsobuje poškodenie periférnych nervov a ovplyvňuje oči, svaly a niekedy aj močový mechúr.
Konkrétne vírusy vrátane Campylobacter jejuni, herpes simplex a Mykoplazma sú bežnými spúšťačmi GBS. Aj keď infekcia zvyčajne spôsobuje MFS, nie je jasné, prečo sa u niektorých ľudí tento syndróm rozvinie a u iných nie.
U niektorých ľudí sa po očkovaní alebo chirurgickom zákroku vyvinie aj MFS alebo GBS.
Diagnóza
Lekári zvyčajne diagnostikujú GBS alebo MFS na základe fyzického vyšetrenia a posúdenia príznakov, ktoré človek vykazuje, a tiež podľa toho, ako rýchlo sa príznaky objavili.
Je nevyhnutné, aby lekár vylúčil ďalšie stavy, najmä tie, ktoré môžu znamenať lekársku pohotovosť, ako je mŕtvica alebo poranenie mozgu. Lekári môžu na vyšetrenie týchto stavov vykonať skenovanie mozgu, a môžu sa tiež pýtať na nedávne choroby, anamnézu a životný štýl.
Krvná práca môže testovať špecifickú protilátku nazývanú anti-GQ1b protilátka, ktorá je zvyčajne prítomná u ľudí s MFS alebo GBS. Diagnostike môže pomôcť aj nervový test, ktorý sa nazýva test rýchlosti nervového vedenia, alebo spinálny kohútik, ktorý odstraňuje malý kúsok mozgovomiechového moku.
Výhľad
Väčšina ľudí sa zotavuje z MFS, niektorí dokonca bez liečby. U tých, u ktorých sa vyvinie GBS, sa však môžu vyvinúť vážne alebo dokonca život ohrozujúce komplikácie. Osoba, ktorá si myslí, že môže mať MFS, by si nemala robiť diagnostiku sama alebo predpokladať, že príznaky samy zmiznú.
Pretože iné poruchy, ako je obrna, mŕtvica alebo poškodenie nervov, môžu spôsobiť príznaky podobné MFS, je nevyhnutné vyhľadať komplexné vyšetrenie od lekára, ktorý rozumie neurologickému zdraviu.
Hláste všetky príznaky lekárovi, najmä tie, ktoré poukazujú na neurologické problémy. Ťažkosti s dýchaním by sa mali vždy považovať za lekársku pohotovosť, takže ľudia, ktorí pociťujú slabosť alebo necitlivosť a majú problémy s dýchaním, by mali ísť na pohotovosť.
Zhrnutie
MFS je zriedkavý a zle pochopený stav. Lekári zatiaľ nechápu, prečo sa u niektorých ľudí vyvinie MFS po chorobe, ale väčšina nie.
Poskytnutie komplexných informácií o anamnéze a symptómoch lekárovi môže zabezpečiť správnu diagnózu a môže dokonca pomôcť poskytovateľom zdravotnej starostlivosti lepšie pochopiť tento záhadný syndróm.
