Čo treba vedieť o primárnej progresívnej MS

Primárna progresívna roztrúsená skleróza spôsobuje zhoršenie funkcií mozgu a nervov. Príznaky nejdú do remisie, potom sa relapsujú. Toto je jedna z niekoľkých foriem, ktoré môžu mať členské štáty.

Skleróza multiplex (MS) je autoimunitné ochorenie. Spôsobuje, že imunitný systém, ktorý zvyčajne chráni telo pred infekciami a chorobami, sa namiesto toho zameriava na ochranný myelínový povlak, ktorý pokrýva nervy.

Asi 15% ľudí s MS má primárnu progresívnu MS (PPMS).

V tomto článku popisujeme PPMS, jeho liečbu a ďalšie stratégie na zvládanie príznakov.

Čo je primárna progresívna MS?

U PPMS sa nevyskytujú relapsy príznakov.

PPMS spôsobuje trvalé zhoršovanie funkcie mozgu a centrálneho nervového systému (CNS) bez epizód remisie a relapsu.

Niektorí ľudia s PPMS však majú dočasné plošiny a niekedy mierne zmiernenie príznakov.

Z tohto dôvodu lekári pridávajú modifikátory, ktoré lepšie popisujú progresiu SM. Cieľom je pomôcť človeku dostať najefektívnejšiu liečbu.

Ďalej uvádzame tieto modifikátory a ich definície:

• Aktívny: MRI mozgu ukazuje viac lézií a širšiu aktivitu ochorenia.
• Neaktívne: Príznaky pretrvávajú, ale ochorenie nespôsobuje ďalšie lézie.
• Postupom: Úrovne zdravotného postihnutia sa zvyšujú a príznaky sa zhoršujú.
• Bez progresie: Choroba nespôsobuje ďalšie zdravotné postihnutie a príznaky sú stabilné.

U ľudí s relaps-remitujúcou MS alebo sekundárne progresívnou MS sa príznaky vyvíjajú a ustupujú cyklicky. U osoby s PPMS príznaky postupne narastajú, bez remisie.

Všetky typy SM typicky poškodzujú CNS. PPMS však spôsobuje zreteľný typ poškodenia. Má tendenciu spôsobiť menej lézií na mozgu a viac lézií na mieche, napríklad v porovnaní s inými formami SM.

Podľa Národnej spoločnosti pre roztrúsenú sklerózu je diagnostika a liečba PPMS ťažšia ako u typov, ktoré remitujú a relapsujú.

U ľudí s PPMS sa zvyčajne objavia príznaky asi o 10 rokov neskôr ako u ľudí s recidivujúcimi typmi SM.

Ďalším kľúčovým rozdielom je, že recidivujúce typy postihujú dvakrát až trikrát viac žien ako mužov.PPMS sa na druhej strane vyvíja u oboch pohlaví rovnako.

Príznaky

Únava je niekedy príznakom SM.

Príznaky PPMS môžu ovplyvniť každodenný život človeka a jeho schopnosť vykonávať pravidelné úlohy. Pre PPMS sú charakteristické problémy s mobilitou, zvyčajne kvôli poškodeniu miechy.

Osoba s PPMS môže mať aj nasledujúce príznaky:

• zmeny nálady
• svalová slabosť
• otupenosť
• pocit mravčenia
• nejasná alebo zmätená myšlienka
• únava
• problémy s rovnováhou
• problémy so zrakom
• problémy s kontrolou čreva a močového mechúra
• sexuálna dysfunkcia
• depresia
• ochrnutie

Je ťažké predpovedať, ktoré príznaky sa vyvinú u každého človeka - u dvoch ľudí sa nevyskytnú rovnaké príznaky SM.

Akýkoľvek typ SM môže viesť k mnohým z týchto príznakov. Rozlišovanie PPMS od iných typov si vyžaduje čas a opakované diagnostické testy. Aby mohol lekár diagnostikovať PPMS, musí človek pociťovať príznaky, ktoré sa v priebehu 1 roka neustále zhoršujú.

Okrem toho, že má progresívne príznaky, musí osoba spĺňať aspoň dve z nasledujúcich kritérií:

• Lézie súvisiace s MS v mozgu, ktoré sa prejavia na MRI vyšetrení
• dve alebo viac lézií súvisiacich s MS na mieche
• zvýšené hladiny protilátok imunoglobulínu G alebo určitých imunitných proteínov v mieche

Lekár pravdepodobne odporučí pravidelné vyšetrenia magnetickou rezonanciou na sledovanie progresie ochorenia.

Liečba

Zdá sa, že jeden liek spomaľuje progresiu PPMS. Jedná sa o terapiu modifikujúcu ochorenie nazývanú ocrelizumab (OCR) alebo pod svojou značkou Ocrevus.

Vo februári 2016 Úrad pre potraviny a liečivá (FDA) udelil OCR „Označenie prelomovej terapie“ ako liečbu PPMS.

Pokyny z roku 2018 popisujú OCR ako „jedinú [terapiu modifikujúcu chorobu], ktorá preukázateľne ovplyvňuje progresiu ochorenia u ambulantných jedincov s [PPMS]“.

Neexistujú však dôkazy o tom, že OCR poskytuje klinický prínos ľuďom, ktorí nie sú mobilní.

Tu sa dozviete dôležité fakty o skleróze multiplex.

Ostatné opatrenia

Na zvládnutie symptómov a zvýšenie kvality života môže pomôcť celý rad terapií a stratégií.

Príklady zahŕňajú:

• Lieky, ktoré pomáhajú zmierňovať príznaky: Môžu znižovať napríklad depresiu, svalové kŕče a problémy s močovým mechúrom.
• Terapie: Fyzické, pracovné, rečové a psychologické terapie môžu pomôcť zvýšiť silu, náladu a mobilitu a niektorí ľudia majú pocit, že podporujú samostatnosť.
• Úpravy životného štýlu: Mali by podporovať fyzické a duševné zdravie. Medzi príklady patrí zdravé stravovanie, cvičenie, meditácia a účasť na poradenstve alebo skupinovej terapii.

Je tiež dôležité, aby sa osoba s akýmkoľvek typom SM vyhýbala vystaveniu extrémnym teplotám. Ak dôjde k prehriatiu, príznaky sa môžu zhoršiť.

Výhľad

PPMS je nepredvídateľný typ SM.

PPMS je vysoko nepredvídateľný typ choroby, ktorú je už dnes ťažké predvídať. Príznaky môžu byť závažné a rýchlosť ich vývoja sa líši od človeka k človeku.

Autori štúdie publikovanej v Časopis neurológie, neurochirurgie a psychiatrie všimnite si, že progresia PPMS môže závisieť od typov symptómov a veku, v ktorom sa prvýkrát vyskytli.

Na zistenie rozsahu postihnutia SM môže lekár použiť Kurtzkeho stupnicu stavu rozšíreného postihnutia. Skóre sa pohybuje od 0,0 do 10,0, čo ukazuje, že osoba nemá žiadne príznaky, čo naznačuje, že SM môže byť fatálne.

Niektoré z kľúčových funkčných rozdielov na škále zahŕňajú:

• 4.0: Osoba je schopná chodiť bez pomocnej pomôcky, napríklad palice. Sú schopní stáť alebo chodiť okolo najmenej 12 hodín denne bez nadmerne zníženej funkcie.
• 5.0: Osoba je schopná kráčať bez pomôcky asi 200 metrov. Miera zdravotného postihnutia je však dostatočne závažná na to, aby obmedzila niektoré denné činnosti, napríklad prácu na plný úväzok.
• 6.0: Osoba potrebuje príležitostnú alebo dennú pomoc a na prekonanie vzdialenosti 100 metrov a viac použije palicu, berle alebo ortézu.
• 7.0: Osoba nie je schopná chodiť s pomôckami na 5 metrov a zvyčajne používa invalidný vozík.
• 8.0: Osoba sa spravidla nemôže hýbať z postele alebo stoličky a môže používať motorový invalidný vozík. V tejto fáze nie sú paže osoby zvyčajne ovplyvnené.

Prechod medzi skóre 4,0 a 5,0 zvyčajne predstavuje zmenu schopnosti človeka chodiť, čo je hlavným príznakom PPMS.

Autori štúdie v Časopis neurológie, neurochirurgie a psychiatrie uvádzajú, že priemerný čas, ktorý trvá osobe s diagnózou PPMS, aby dosiahol skóre 4,0, je 8,1 roka.

Autori zistili, že čas potrebný na dosiahnutie 8,0 sa môže líšiť, ale v priemere to trvá asi 20,7 rokov. Rýchlosť progresie príznakov je rýchlejšia u ľudí s PPMS ako u ľudí s relapsujúcim typom MS.

Pretože vedecký pokrok vedie k novým liekom, existuje nádej, že sa vyhliadky ľudí s PPMS zlepšia.

Otázka:

Vedie PPMS vždy k invalidite?

A:

PPMS sa často spája so slabosťou nôh a ťažkosťami s chôdzou. V jednej štúdii malo viac ako 90% pacientov s PPMS slabosť v nohách.

MUDr. Seunggu Han Odpovede predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.