Čo je Wernicke-Korsakoffov syndróm?

Wernicke-Korsakoffov syndróm je neurodegeneratívne ochorenie. Je dôsledkom nedostatku vitamínu B-1, tiež známeho ako tiamín.

Častou príčinou syndrómu Wernicke-Korsakoff (WKS) je veľká pravidelná konzumácia alkoholu po dlhšiu dobu, ale k jeho rozvoju môže viesť aj operácia žalúdka, závažné črevné ťažkosti, rakovina a podvýživa.

Vedci sa nezhodujú v tom, či sa WKS skladá z dvoch samostatných, ale príbuzných porúch, alebo či sú jej príznakmi spektrum jednej poruchy.

Niektorí veria, že Wernicke’s je počiatočná, počiatočná fáza a Korsakoffov syndróm je chronický, dlhodobý stav. Wernickeova encefalopatia často vedie ku Korsakoffovmu syndrómu aj po liečbe.

WKS charakterizujú rôzne ťažkosti pri spracovaní myšlienok a zmeny v nervovom systéme. Bez včasnej liečby môže viesť k trvalému poškodeniu a smrti mozgu.

V tomto článku sa venujeme symptómom, príčinám a liečbe WKS.

Príznaky

U väčšiny ľudí s WKS sa najskôr vyvinie Wernickeova encefalopatia a neskôr sa u nich objaví Korsakoffov syndróm. Ďalej uvádzame príznaky jednotlivých stavov:

Wernickeho encefalopatia

WKS môže viesť k zámene a strate pamäti.

Wernickeova encefalopatia (WE) je typ poranenia mozgu, ktoré klasicky spôsobuje tri hlavné problémy:

• problémy so zrakom
• zmätok
• ťažkosti s chôdzou

Nedostatok tiamínu spôsobuje MY. Každá bunka v tele vyžaduje tiamín a človek ho nedokáže vyrobiť, takže všetky zdroje tohto vitamínu musia byť v potrave. Srdce, mozog, obličky a pečeň vyžadujú obzvlášť vysokú hladinu tiamínu.

Ak nie je tiamín k dispozícii v dostatočnom množstve, telo nemôže vykonávať základné a potrebné bunkové funkcie. To vedie k zdravotným problémom, ktoré tvoria MY.

Mozgové bunky sú obzvlášť citlivé na nízku hladinu tiamínu, a preto sú mnohé príznaky WE ako neurologické.

Jednotlivec s WE môže zažiť:

• zmätok
• zmenený psychický stav
• trhané alebo mimovoľné pohyby očí
• ovisnuté horné viečka
• dvojité videnie
• zlá rovnováha a ťažkosti s chôdzou

Jedinci s WE sa často môžu javiť ako podvyživení a s podváhou. Môžu tiež pociťovať nízky krvný tlak, problémy so srdcom a nízku telesnú teplotu.

Príznaky MY sa medzi ľuďmi líšia, čo sťažuje diagnostiku. Problémy s koordináciou a fyzické účinky WE môžu tiež pripomínať intoxikáciu alkoholom, takže nadmerné pitie nás môže maskovať.

Bez liečby by sme mohli prejsť do kómy a u niektorých ľudí to môže byť smrteľné.

Korsakoffov syndróm

Strata pamäte a problémy s riadením každodenných úloh sú kľúčovými vlastnosťami Korsakoffovho syndrómu (KS).

Ľudia s KS majú často ťažkosti s učením sa nových informácií. Osoba môže tiež nechtiac vytvoriť informácie, ktoré preklenú medzery v jej pamäti. Lekári to označujú ako konfabuláciu.

Niektorí ľudia opísali konfabuláciu ako formovanie falošných spomienok, ale tieto nie sú súčasťou zámerného podvodu zo strany osoby s KS. Mozog sa nevedomky pokúša vyplniť medzery v pamäti.

Problémy s krátkodobou pamäťou môžu viesť k problémom s vytváraním nových spomienok a s vybavovaním nedávnych udalostí. Jedinec s KS môže podstúpiť zmeny osobnosti, prejavovať apatiu a nedostatok starostí alebo prejavovať zhovorčivé a opakujúce sa správanie.

Príznaky KS sa môžu časom postupne zlepšovať, ale odhadom 25 percent ľudí s KS má trvalú formu stavu.

MY a KS sme vo vzájomnom vzťahu nasledujúcimi spôsobmi:

• MY sa často vyskytujú skôr, ako sa vyvinie KS.
• Keď sa príznaky KS zvyšujú, príznaky WE majú tendenciu klesať.
• Ak osoba úspešne podstúpi liečbu WE, KS sa nemusí vyvinúť.

Príčiny

Pravidelný a nadmerný príjem alkoholu môže viesť k WKS.

WKS je najbežnejšia u ľudí s poruchou užívania alkoholu. Nedostatok tiamínu je častým javom nadmernej pravidelnej konzumácie alkoholu.

Nedostatok tiamínu môžu pociťovať aj jedinci, ktorých telá neabsorbujú účinne živiny, sú podvyživené alebo dlhodobo trpia.

Silné pitie často sprevádza nesprávna strava, ale alkohol tiež narúša správne vstrebávanie živín z tráviaceho systému. Tiamín je telom potrebný na premenu potravy na energiu. Uchováva sa v malom množstve v pečeni, ale iba až 18 dní.

Medzi ďalšie rizikové faktory nedostatku tiamínu patria:

• nedávna operácia obezity, pretože to môže obmedziť veľkosť porcie a absorpciu živín
• dialýza obličiek
• hypereméza alebo silné a trvalé zvracanie
• mentálna anorexia, bulímia a ďalšie poruchy stravovania
• extrémne diéty alebo pôst
• stupeň 3 HIV
• chronická infekcia
• rakovina, ktorá sa rozšírila do celého tela

Aká častá je WKS?

Presná prevalencia WKS nie je známa. Pitvy našli mozgové lézie zodpovedajúce príznakom WKS u 0,4–2,8 percenta bežnej populácie v západných krajinách vrátane USA.

Ďalšie údaje naznačujú prevalenciu 1–2 percentá v bežnej populácii a 12–14 percent v prípade tých, ktorí konzumujú veľké množstvo alkoholu.

Liečba

Ak má lekár podozrenie na Wernicke-Korsakoffa, osoba s príznakmi vyžaduje intravenózny (IV) tiamín. Bude to vyžadovať hospitalizáciu.

Lekársky tím bude tiež monitorovať a liečiť ďalšie príznaky a komplikácie.

Suplementácia tiamínu je najúčinnejším spôsobom liečby bežných príznakov, ako sú problémy so zrakom, pohyby očí, ťažkosti s koordináciou a zmätenosť.

Je menej pravdepodobné, že problémy s pamäťou a poznávaním budú mať známky zlepšenia a môžu vyžadovať ďalšie zvládnutie, ale rýchla liečba tiamínom môže zabrániť ďalšiemu zhoršeniu.

Intravenózna liečba zvyčajne pokračuje, kým lekár nepozoruje ďalšie zlepšenie. Rôzne nemocnice môžu s nedostatkom tiamínu zaobchádzať odlišne, pretože nie je k dispozícii dostatok údajov na podporu jedného konkrétneho rozvrhu dávkovania.

Potom bude jednotlivec s WKS pravidelne dostávať perorálne dávky tiamínu.

Aby sa zabránilo progresii syndrómu, osoba s WKS bude musieť úplne upustiť od alkoholu a dodržiavať vyváženú stravu. Ak alkohol nie je príčinou, je potrebné liečiť základné zdravotné ťažkosti.

Výhľad

Štúdie naznačujú, že asi 25 percent ľudí s Korsakoffovým syndrómom sa úplne zotaví, asi polovica sa čiastočne uzdraví a asi 25 percent zostáva rovnakých.

Wernicke-Korsakoffov syndróm je bez liečby smrteľný.

Prevencia

Aby sa zabránilo syndrómu Wernicke-Korsakoff, je dôležité mať vyváženú a zdravú stravu a nezneužívať alkohol.

Po odchode z nemocnice bude veľa pacientov potrebovať podporu. Tí, ktorí majú problémy so zneužívaním alkoholu, sa často vracajú k nestabilným životným podmienkam a možnosti pitia znova so sprievodnou nesprávnou stravou.

Každý, kto má príznaky malabsorpcie, by mal vyhľadať lekársku pomoc, aby sa zabránilo nedostatku tiamínu.

Potraviny bohaté na tiamín

Potravine, ktorá obsahuje dobré množstvo tiamínu, napríklad obohatenej ryži, môže pomôcť zabrániť WKS.

Potraviny s vysokým obsahom tiamínu alebo vitamínu B-1 zahŕňajú:

• obohatená ryža
• hrach
• sójové bôby
• fazuľa lima
• výťažok z kvasníc
• niektoré semená, vrátane slnečnice, chia, tekvice a tekvice
• orechy vrátane makadamie, pistácie a para orechov
• bravčové mäso
• hydina
• hrach
• špargľa
• celé zrniečka
• pomaranče
• špenát
• mlieko

Medzi ďalšie typy poškodenia mozgu, ktoré súvisia s chronickou konzumáciou alkoholu, patrí cerebelárna degenerácia, poškodenie mozgu spojené s alkoholom, alkoholická demencia, mŕtvica a hepatálna encefalopatia.

Ak sa u pacientov objavia ďalšie príznaky zneužívania alkoholu, lekár by mal zvážiť možnosť Wernickeho-Korsakoffovho syndrómu.

Zobrať

WKS je poškodenie mozgu, ku ktorému dochádza v dôsledku nedostatku vitamínu B1. WKS tvoria dva zdravotné problémy: Wernickeova encefalopatia (WE) a Korsakoffov syndróm (KS).

Vedci naďalej diskutujú o tom, či ide o dva samostatné stavy alebo jeden syndróm s dvoma odlišnými fázami. Tri hlavné príznaky WE sú problémy so zrakom, problémy s chôdzou a zmätenosť.

V KS ľudia trpia vážnou stratou pamäte a ťažkosťami s každodennými úlohami. Môžu vytvárať falošné pamäte, aby preklenuli medzery v skutočnej pamäti v procese známom ako konfabulácia.

WE sa vyskytuje pred KS, a keď príznaky KS začnú, príznaky WE majú tendenciu spomaľovať. Ak osoba dostane úspešnú liečbu pre WE, môže zabrániť KS.

Pravidelné nadmerné užívanie alkoholu môže viesť k nedostatku tiamínu, rovnako ako ľudia, ktorí vstrebávajú živiny menej efektívne, a tí, ktorí sú podvyživení. Tiamínové doplnky a abstinencia od alkoholu sú spôsoby, ako liečiť WKS.

Diéta obsahujúca odporúčané množstvo tiamínu môže pomôcť zabrániť WKS. Potraviny, ako sú fazuľa lima, pomaranče a obohatená ryža, sú bohatým zdrojom.