Aplastická anémia: Všetko, čo potrebujete vedieť
Aplastická anémia je zdravotný stav, ktorý poškodzuje kmeňové bunky v kostnej dreni človeka. Tieto bunky sú zodpovedné za tvorbu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek, ktoré sú životne dôležité pre ľudské zdravie.
Lekári sa domnievajú, že aplastickú anémiu môžu spôsobiť rôzne stavy. Samotné ochorenie má rôznu závažnosť od miernej po život ohrozujúcu.
Vďaka lekárskemu pokroku je aplastická anémia liečiteľnejšia ako kedykoľvek predtým. V tomto článku sa dozviete viac o tejto zriedkavej lekárskej poruche.
Čo je to aplastická anémia?
Keď má človek aplastickú anémiu, jeho kostná dreň nevytvára potrebné krvné bunky. To im spôsobuje nevoľnosť a zvyšuje sa riziko infekcie.
Lekári tiež nazývajú zlyhanie kostnej drene aplastickou anémiou.
Lekári presne nevedia, koľko ľudí v Spojených štátoch má aplastickú anémiu.
Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy (NORD) lekári diagnostikujú každý rok približne 500 až 1 000 prípadov. Najčastejšie sa vyskytuje u starších detí, dospievajúcich a mladých dospelých.
Príčiny
Vedci sa domnievajú, že väčšina prípadov aplastickej anémie je spôsobená imunitným systémom, ktorý napáda zdravé bunky kostnej drene, tvrdí NORD.
Lekári tiež identifikovali niektoré z možných príčin tejto odpovede imunitného systému, vrátane:
- vystavenie účinkom benzénu, chemickej látky používanej na výrobu plastov, syntetických vlákien, farbív, čistiacich prostriedkov a pesticídov
- expozícia insekticídom
- nevírusová hepatitída
- vystavenie pesticídom
- lieky, ako sú chemoterapeutické lieky alebo chloramfenikol
- hepatitída
- tehotenstvo
- reumatoidná artritída a lupus
- rakovina
- iné infekčné choroby
Avšak vo väčšine prípadov aplastickej anémie lekári väčšinou nedokážu určiť pôvodnú príčinu.
Ak príčina nie je známa, lekári tento stav označujú ako idiopatickú aplastickú anémiu.
Príznaky
Medzi príznaky aplastickej anémie patria:
- závrat
- ľahké podliatiny
- únava
- bolesť hlavy
- Podráždenosť
- točenie hlavy
- bledá koža
- problémy s dýchaním
- slabosť
Tieto príznaky môžu byť závažné. Niektorí ľudia môžu mať príznaky spojené so srdcom, napríklad bolesť na hrudníku.
Diagnóza
Lekár najskôr začne otázkou na príznaky osoby a jej anamnézu.
Zvyčajne použijú krvný test známy ako kompletný krvný obraz (CBC) na vyhodnotenie červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Ak sú všetky tri tieto zložky nízke, človek má pancytopéniu.
Lekár môže tiež odporučiť odobrať vzorku kostnej drene, ktorá pochádza z panvy alebo bedra človeka.
Laboratórny technik vyšetrí kostnú dreň. Ak má človek aplastickú anémiu, kostná dreň nebude mať typické kmeňové bunky.
Aplastická anémia môže mať tiež podobné príznaky ako iné zdravotné ťažkosti, ako je myelodysplastický syndróm a paroxysmálna nočná hemoglobinúria. Lekár bude chcieť vylúčiť tieto stavy.
Niekedy sa u osoby s inými zdravotnými problémami môže vyvinúť aplastická anémia. Medzi tieto podmienky patrí:
- syndróm ataxia-pancytopénia
- Fanconiho anémia
- Schwachman-Diamondov syndróm
- telomérne choroby
Ak má človek tieto stavy, lekár uzná, že je pravdepodobnejšie, že dostane aplastickú anémiu.
Liečba
Pri liečbe aplastickej anémie majú lekári zvyčajne dva ciele. Prvým je zníženie symptómov osoby a druhým je stimulácia kostnej drene k tvorbe nových krviniek.
Ľudia s aplastickou anémiou môžu dostávať transfúzie krvi a krvných doštičiek, aby upravili nízky počet krvi.
Lekár môže tiež predpisovať antibiotiká, pretože človek potrebuje biele krvinky na boj proti infekciám. V ideálnom prípade tieto lieky zabránia infekciám, kým človek nebude môcť vytvárať viac nových bielych krviniek.
Lekári zvyčajne odporúčajú transplantáciu kostnej drene na dlhodobé stimulovanie rastu nových buniek.
Na tento účel môže lekár najskôr predpísať chemoterapeutické lieky na zabíjanie abnormálnych buniek kostnej drene, ktoré ovplyvňujú celkovú funkciu kostnej drene.
Ďalej lekár vykoná transplantáciu kostnej drene vstreknutím kostnej drene do tela pacienta.
V ideálnom prípade bude jednotlivec dostávať kostnú dreň od najbližšieho člena rodiny. Avšak aj súrodenecký darca predstavuje zhodu iba v 20–30% prípadov.
Ľudia môžu tiež dostať kostnú dreň od niekoho, kto s nimi nie je v príbuzenskom vzťahu, ak lekári nájdu kompatibilného darcu.
Niektorí ľudia nemôžu tolerovať transplantáciu kostnej drene, najmä starší dospelí a pacienti, ktorí sa ťažko zotavujú z chemoterapie. Iní možno nebudú schopní nájsť darcu, ktorý by zodpovedal ich kostnej dreni. V týchto prípadoch môže lekár predpísať imunosupresívnu liečbu.
Imunosupresívne lieky potláčajú imunitný systém, čo ho ideálne zastaví v útoku na zdravé bunky kostnej drene. Medzi príklady týchto liekov patrí antityymocytový globulín (ATG) a cyklosporín.
Podľa NORD odhadovaná tretina ľudí s aplastickou anémiou nereaguje na imunosupresívne lieky.
Ak je to tak, lekári môžu zvážiť inú liečbu, napríklad transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek a liečbu nazývanú eltrombopag (Promacta).
Komplikácie
Pacienti s aplastickou anémiou môžu čeliť komplikáciám v dôsledku ich ochorenia, ako aj liečby.
Niekedy telo človeka odmietne transplantáciu kostnej drene. Lekári to nazývajú choroba štepu proti hostiteľovi alebo GVHD.
GVHD môže spôsobiť, že sa človek bude cítiť extrémne chorý a môže spôsobiť príznaky, ktoré zahŕňajú:
- pľuzgierovitá pokožka
- nevoľnosť
- zvracanie
- hnačka
- poranenie pečene
Podľa výskumu z roku 2015 sa asi u 15% pacientov s aplastickou anémiou, ktorí dostávajú imunosupresívnu liečbu, vyvinú myelodysplastické syndrómy alebo akútna myeloidná leukémia.
Tieto stavy sa môžu vyvinúť roky po počiatočnej diagnóze človeka.
Niektorí ľudia nereagujú na liečbu aplastickou anémiou. V takom prípade sú zraniteľnejšie voči infekciám, ktoré môžu ohroziť život.
Výhľad
Výhľad osoby s aplastickou anémiou závisí od mnohých faktorov, vrátane:
- Vek: Mladší ľudia majú zvyčajne lepšie výsledky liečby ako starší ľudia.
- Darca: Tí, ktorí dostávajú kostnú dreň od súrodenca, majú tendenciu mať lepšie výsledky ako tí, ktorí dostávajú kostnú dreň od nepríbuzného darcu. Pokrok v testovacích metódach to však pomáha zmeniť.
- Celkové zdravie: Tí, ktorí majú iné chronické zdravotné ťažkosti, môžu mať zložitejší liečebný plán.
Lekár bude pri zvažovaní rôznych terapií diskutovať o vyhliadkach človeka na liečbu.
Zhrnutie
Aplastická anémia poškodzuje kmeňové bunky v kostnej dreni človeka. Kostná dreň vytvára červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky, ktoré sú pre telo nevyhnutné.
Osoba s aplastickou anémiou môže mať závažné príznaky anémie. Liečba môže zahŕňať chemoterapiu, transplantácie kmeňových buniek a imunoterapiu.
