Všetko, čo potrebujete vedieť o blastóme
Blastóm je druh rakoviny, ktorý sa vyskytuje vo vývojových bunkách plodu alebo dieťaťa. Spravidla postihuje skôr deti ako dospelých.
Existuje veľa druhov blastómu. Môžu pôsobiť na rôzne orgány, tkanivá a systémy. Liečba je k dispozícii vo väčšine prípadov, výhľad však závisí od radu faktorov, vrátane typu blastómu.
Čo je to blastóm?
Všetky bunky majú životný cyklus. Existujú určitý čas a potom zomrú. Bunky tela sa neustále obnovujú.
Rakovinové bunky sú bunky, ktoré nezomrú v prirodzenom čase svojho životného cyklu. Namiesto toho nekontrolovane rastú, rozširujú sa a spôsobujú poškodenie tkanív.
Blastóm je rakovina, ktorá ovplyvňuje typ kmeňových buniek známych ako prekurzorové bunky plodu. Prekurzorová bunka je taká, ktorá sa môže stať akýmkoľvek typom telesnej bunky.
Vyvíjajúce sa dieťa, ktoré sa ešte nenarodilo, má viac prekurzorových buniek ako dospelý, pretože telo sa stále formuje. Z tohto dôvodu je blastóm najbežnejší u detí.
Príčiny
Vedci sa domnievajú, že k blastómu dochádza skôr kvôli genetickej dysfunkcii než kvôli faktorom prostredia.
Blastómy sú solídne nádory. Vznikajú, keď sa bunky nedokážu správne diferencovať na svoje zamýšľané typy buniek pred narodením alebo v dojčenskom a skorom detstve.
Výsledkom je, že tkanivo zostáva embryonálne. U dieťaťa s blastómom je tento stav zvyčajne prítomný pri narodení.
Určité syndrómy a dedičné stavy môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku konkrétnych typov blastómu.
Napríklad hepatoblastóm, ktorý postihuje pečeň, je pravdepodobnejší u detí, ktoré majú určité genetické vlastnosti.
Bežné typy
Najbežnejšie typy blastómov sú:
- hepatoblastóm
- meduloblastóm
- nefroblastóm
- neuroblastóm
- pleuropulmonálny blastóm
Hepatoblastóm
Hepatoblastóm je nádor pečene. Je to najbežnejší typ detskej rakoviny pečene. Zvyčajne sa objavuje u detí mladších ako 3 roky.
Medzi príznaky patria:
- opuch brucha a bolesť
- nevysvetliteľné chudnutie
- strata chuti do jedla
- nevoľnosť a zvracanie
- svrbenie
- zožltnutie kože a očných bielok
U detí je pravdepodobnosť vzniku hepatoblastómu vyššia ako u ostatných, ak sa narodia s nasledujúcimi stavmi:
Aicardiho syndróm: Tento stav postihuje hlavne ženy. Časť mozgu, corpus callosum, čiastočne alebo úplne chýba po narodení.
Beckwith-Wiedemannov syndróm: Jedná sa o syndróm, ktorý spôsobuje nadmerný rast a je prítomný od narodenia. Medzi príznaky patrí zvýšená výška a pôrodná hmotnosť, nerovnomerný rast končatín a veľký jazyk.
Simpson-Golabi-Behmelov syndróm: Toto je zriedkavý stav, ktorý spôsobuje nadmerný rast, výrazné črty tváre a kognitívne ťažkosti.
Familiárna adenomatózna polypóza: Toto je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje rast stoviek alebo možno tisícov polypov v hrubom čreve.
Porucha ukladania glykogénu: Toto je dedičné ochorenie, ktoré ovplyvňuje to, ako telo premieňa glukózu na glykogén a späť. Ovplyvňuje pečeň a svaly.
Trizómia 18 alebo Edwardsov syndróm: Toto je porucha chromozómov.
Liečba blastómu je podobná ako u dospelých s rakovinou, možnosti však budú závisieť od jednotlivca a typu nádoru. Ak je nádor malý, chirurg ho môže zvyčajne úplne odstrániť. V týchto prípadoch je možná liečba.
Wilmsov nádor alebo nefroblastóm
Wilmsov nádor alebo nefroblastóm ovplyvňuje obličky.
Asi deväť z každých 10 rakovín obličiek, ktoré sa vyskytujú v detstve, sú nefroblastómy.
Najčastejšie sa objavia ako jeden nádor v jednej obličke. Zriedkavo sa môže vyskytnúť viac nádorov Wilms v oboch obličkách. Priemerný Wilmsov nádor mnohonásobne prerastie obličku, na ktorej sa vyvinie.
Výhľad na túto rakovinu závisí od typu nádoru. Anaplastický Wilmsov nádor sa lieči ťažšie ako nádor, ktorý nie je anaplastický.
V priemere, ak má človek diagnózu Wilmsovho nádoru pred dosiahnutím veku 15 rokov, má podľa Národného onkologického ústavu až 88-percentnú pravdepodobnosť prežitia najmenej ďalších 5 rokov.
Meduloblastóm
Medulloblastóm je zhubný nádor na mozgu.
Nádory sa zvyčajne tvoria v časti mozgu nazývanej mozoček, ktorá riadi pohyb, rovnováhu a držanie tela. Sú to rýchlo rastúce nádory, ktoré môžu u rastúceho dieťaťa vytvárať rôzne príznaky, vrátane:
- zmeny správania, ako je apatia a nezáujem o sociálnu interakciu
- ataxia, ktorá je dôsledkom nedostatku svalovej koordinácie
- bolesti hlavy
- zvracanie
- slabosť v dôsledku stlačenia nervov
Podľa vedcov, ktorí publikovali štúdiu v roku 2014, súčasná liečba dokáže vyriešiť väčšinu prípadov meduloblastómu, môžu sa však vyskytnúť dlhodobé vedľajšie účinky.
Výhľad závisí od typu nádoru. U nádoru so štandardným rizikom je až 80-percentná šanca, že dieťa prežije 5 rokov alebo dlhšie. U osôb s vysoko rizikovým meduloblastómom je šanca na prežitie 5 rokov alebo dlhšie viac ako 60 percent.
U tých, u ktorých sa vyvinú nádory pred dosiahnutím veku 3 rokov, je vyššie riziko návratu nádoru.
Neuroblastóm
Neuroblastóm je nádor nezrelých nervových buniek mimo mozgu. Často sa začína v nadobličkách, ktoré sú v blízkosti obličiek. Nadobličky sú súčasťou endokrinného systému, ktorý produkuje a vylučuje hormóny.
Neuroblastóm môže tiež začínať v nervovom tkanive blízko hornej časti chrbtice, hrudníka, brucha alebo panvy.
Je to najbežnejšia rakovina u dojčiat mladších ako 1 rok. V USA je každý rok okolo 800 nových prípadov. V takmer 90 percentách prípadov dostane dieťa diagnózu pred dosiahnutím veku 5 rokov, často vo veku od 1 do 2 rokov. Zriedkavo to môže ultrazvukové vyšetrenie zistiť ešte pred narodením.
Neuroblastóm sa vyvíja, keď bunky neuroblastov nedozrievajú správne. Neuroblasty sú nezrelé nervové bunky, ktoré zvyčajne dozrievajú do nervových buniek alebo buniek v nadobličkách. Ak to neurobia, môže sa z nich vyvinúť agresívny nádor.
Toto je agresívna rakovina, ktorá sa môže šíriť do lymfatických uzlín, pečene, pľúc, kostí a kostnej drene. V dvoch z troch prípadov sa diagnóza objaví po metastázovaní, keď sa rakovina už rozšírila.
Zhruba 6 percent všetkých druhov rakoviny u detí v USA sú neuroblastómy. Deti s nízkym rizikom neuroblastómu majú často mieru prežitia vyššiu ako 95 percent, ale deti s vyššou mierou rizika ochorenia majú výhľad medzi 40 a 50 percentami.
Dieťa s nízko rizikovým neuroblastómom má 95-percentnú pravdepodobnosť prežitia po diagnostikovaní 5 rokov alebo dlhšie. U osôb vo vysoko rizikovej skupine existuje 50-percentná šanca na život najmenej 5 rokov.
Pleuropulmonálny blastóm
Tento typ blastómu sa vyskytuje v hrudníku, konkrétne v pľúcach. Je to zriedkavý zhubný nádor na hrudníku, ktorý sa zvyčajne objavuje u detí mladších ako 5 rokov.
Môžu existovať cysty alebo solídny nádor. Nesúvisí to s rakovinou pľúc, ako sa javí u dospelých.
Dieťa môže mať ťažkosti s dýchaním.
Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu podobať na príznaky zápalu pľúc, patria:
- horúčka
- kašeľ
- strata energie
- nízka chuť do jedla
Predpokladá sa, že pleuropulmonálny blastóm je spôsobený genetickými faktormi. V závislosti od typu môže liečba vyriešiť až 89 percent prípadov, aj keď sa nádory môžu vrátiť.
Ostatné typy
Medzi ďalšie, menej bežné typy blastómu patria:
Chondroblastóm: Toto je benígna rakovina kostí, ktorá predstavuje menej ako 1 percento všetkých kostných nádorov. Spravidla postihuje dlhé kosti dospievajúcich chlapcov.
Gonadoblastóm: Osoba s týmto typom nádoru má obvykle tiež nepravidelnosti vo vývoji svojho reprodukčného systému.
Hemangioblastóm: Jedná sa o zriedkavý benígny nádor, ktorý takmer vždy postihuje malý priestor v blízkosti mozgového kmeňa a malého mozgu v dolnej časti hlavy. Zvyčajne postihuje mladých dospelých a deti s dedičným stavom von-Hippel-Lindauovej choroby.
Lipoblastóm: Jedná sa o benígny nádor tkaniva tukového tkaniva, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v rukách a nohách. Najčastejšie postihuje chlapcov do 5 rokov.
Medullomyoblastóm: Jedná sa o nádor, ktorý vzniká v zadnej časti mozgu, v oblasti, ktorá riadi pohyb a koordináciu.
Osteoblastóm: Jedná sa o benígny kostný nádor, ktorý zvyčajne postihuje chrbticu. Väčšinou sa objavuje medzi detstvom a mladou dospelosťou.
Pankreatoblastóm: Jedná sa o nádor pankreasu, ktorý postihuje deti vo veku od 1 do 8 rokov.
Pineoblastóm: Ide o léziu epifýzy mozgu. Epifýza produkuje melatonín a hrá úlohu pri regulácii telesných hodín.
Retinoblastóm: Jedná sa o nádor, ktorý ovplyvňuje oko človeka.
Sialoblastóm: Toto je nádor postihujúci hlavné slinné žľazy.
Gliómy sú typom rakoviny mozgu. Asi polovica všetkých gliómov u dospelých sú glioblastómy.
Diagnóza
Lekár použije testy na diagnostiku samostatných typov blastómu. Testovanie na hepatoblastóm môže napríklad zahŕňať kontrolu funkcie pečene človeka.
Testy sa líšia v závislosti od veku, stavu, symptómov a typu blastómu, ktorý môže mať.
Testy a postupy môžu siahať od odstránenia a biopsie nádoru po testovanie, či sa rakovina rozšírila, alebo očakávanej účinnosti nadchádzajúcej liečby.
Testy zahŕňajú:
Krvné testy: Môžu zistiť príznaky prítomnosti nádoru, napríklad hormonálne vlastnosti a špecifické proteíny. Kompletný krvný obraz môže pomôcť posúdiť počet rakovinových buniek.
Biopsie a ďalšie vzorky: Pri biopsii lekár odoberie vzorku tkaniva alebo kostnej drene na vyšetrenie v laboratóriu. Môžu odstrániť malé segmenty alebo celý nádor.
Skenovanie: Ultrazvuk, MRI, CAT a PET skenovanie môže poskytnúť vizuálny obraz nádoru alebo neobvyklého rastu.
Rádioizotopové skenovanie: Lekár zavedie do tela rádioaktívne stopovacie látky a na detekciu ich pohybu použije počítačovou gama kamerou. To môže vykazovať neobvyklé vlastnosti alebo aktivitu v tele.
Liečba
Blastómy dobre reagujú na liečbu a lekári ich považujú za liečiteľné. Stratégie liečby blastómu sú podobné ako pri iných druhoch rakoviny.
Zahŕňajú:
- bdelé čakanie
- chirurgický zákrok
- liečenie ožiarením
- chemoterapia
Cesta a účinnosť liečby budú závisieť od typu blastómu a ďalších, individuálnych faktorov, vrátane:
- vek osoby
- keď dôjde k diagnóze
- štádium rakoviny
- či sa rakovina rozšírila
- reakcia osoby na terapiu
Samotný chirurgický zákrok dokáže vyriešiť väčšinu prípadov lokalizovaného neuroblastómu. Väčšina neuroblastómov so stredným rizikom a hepatoblastómov však môže pred operáciou vyžadovať miernu chemoterapiu.
Pokiaľ ide o medulloblastóm, súčasná liečba lieči väčšinu ľudí, aj keď môže mať táto liečba nejaké dlhodobé vedľajšie účinky.
Prevencia
Nie je možné zabrániť blastómom. Aj keď určité dedičné syndrómy môžu zvýšiť riziko určitých blastómov, tieto súvislosti nie sú dobre pochopené a v súčasnosti nie je možné zabrániť výskytu týchto syndrómov.
Liečba je však často efektívna a včasná diagnóza môže prispieť k úplnému zotaveniu.
