SYRINGOMYELIA: DEFINíCIA, PRíČINY, LIEČBY A ĎALŠIE - ROZTRúSENá SKLERóZA

Všetko, čo potrebujete vedieť o syringomyelii

Syringomyelia je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa v mieche vytvára cysta naplnená tekutinou. Cerebrospinálny mok obklopuje a chráni mozog a miechu. Syringomyelia sa stane, keď sa táto tekutina zhromažďuje v mieche a vytvára cystu.

Cysta sa nazýva syrinx. Syrinx sa časom zväčšuje a môže poškodiť miechu a okolité nervové vlákna.

V tomto článku sa dozviete o príčinách a príznakoch syringomyelie, ako aj o možnostiach liečby a vyhliadkach osoby s touto poruchou.

Príčiny a rizikové faktory

Syringomyelia môže spôsobiť bolesť ramien a krku

Vo väčšine prípadov majú ľudia typ syringomyelie nazývaný vrodená syringomyelia. Za túto formu stavu je zodpovedná abnormalita nazývaná Chiariho malformácia, ku ktorej môže dôjsť pri vývoji plodu v maternici.

U ľudí s Chiariho malformáciou sa mozgové tkanivo rozširuje ďalej ako zvyčajne zo zadnej časti hlavy do hornej časti miechy. Táto štrukturálna abnormalita ovplyvňuje tok mozgovomiechového moku a môže spôsobiť vytvorenie syrinxu.

Chiariho malformácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku zdedeného génu, aj keď vedci stále hľadajú ďalšie dôkazy.

Menej často majú ľudia typ syringomyelie nazývaný získaná syringomyelia, ktorej príčiny zahŕňajú poranenia chrbtice a ďalšie stavy, ako napríklad:

zápal mozgových blán
nádor
arachnoiditída
uviazaná miecha
krvácanie

Niekedy nie je známa príčina syringomyelie. Lekári to nazývajú idiopatická syringomyelia.

Syringomyelia sa najčastejšie objavuje u dospelých vo veku od 20 do 40 rokov. Tento stav sa však môže vyvinúť aj u malých detí a starších dospelých.

Syringomyelia môže mať vyššiu pravdepodobnosť, že postihne mužov ako ženy.

Príznaky

Medzi príznaky syringomyelie patria:

svalová slabosť v rukách a nohách, ktorá sa časom zhoršuje
bolesť krku a ramien
necitlivosť, mravčenie alebo pocity pálenia
zníženie alebo strata citlivosti na teplo a chlad, najmä v rukách
stuhnutosť a nedostatok koordinácie v nohách
skolióza, čo je zakrivenie chrbtice
bolesti hlavy
strata rovnováhy
strata kontroly močového mechúra a čriev
ťažkosti so sexuálnymi funkciami

Skolióza môže byť jediným príznakom u detí.

Príznaky syringomyelie sa môžu vyvinúť v priebehu času a zvyčajne sa najskôr prejavia pred dosiahnutím veku 40 rokov.

Príznaky sa môžu niekedy vyvinúť náhle, ak osoba utrpí úraz, ktorý postihuje miechu. Kašeľ alebo napätie môže tiež vyvolať príznaky u ľudí s existujúcou syringomyeliou.

Ľudia môžu mať príznaky buď na jednej strane tela, alebo na oboch stranách.

Súvisiace podmienky

Osoba s Chiariho malformáciami môže pociťovať bolesti hlavy.

Hlavnou chorobou spojenou s syringomyeliou je Chiariho malformácia. Existuje mnoho rôznych typov Chiariho malformácií, čo je abnormalita v mozgu, ktorá ovplyvňuje oblasť, kde sa mozog a horná miecha spájajú.

Chiariho malformácie sa zvyčajne vyskytujú od narodenia, aj keď príznaky sa môžu prejaviť až v dospelosti. Ľudia môžu niekedy v dôsledku úrazu dostať Chiariho malformáciu neskôr v živote.

Príznaky Chiariho malformácie sa líšia v závislosti od jej závažnosti. Niektorí ľudia nemajú žiadne príznaky, zatiaľ čo iní môžu mať príznaky, ktoré ovplyvňujú ich každodenný život. V niektorých prípadoch môže byť Chiariho malformácia životu nebezpečná.

Medzi príznaky Chiariho malformácií patria:

bolesť hlavy, ktorá sa šíri smerom hore od zadnej časti krku
problémy so zrakom
mimovoľné pohyby očí
závrat
svalová slabosť
nedostatok rovnováhy a koordinácie

Mnoho ďalších neurologických stavov môže tiež spôsobiť príznaky podobné príznakom syringomyelie. Medzi tieto podmienky patrí:

roztrúsená skleróza
ankylozujúca spondylitída
amyotrofická laterálna skleróza
centrálna pontínová myelinolýza
spinálna svalová atrofia
diabetická neuropatia
chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia
arteriovenózne malformácie

Syringobulbia je podobný neurologický stav, ktorý tiež spôsobuje syrinx v mieche. Ľudia s syringobulbiou majú malú štrbinu v mozgovom kmeni, ktorá ovplyvňuje hlavové nervy a dráhy riadiace senzorické a motorické reakcie.

Diagnóza

Na diagnostiku syringomyelie lekár najskôr zaznamená anamnézu a spýta sa človeka na jeho príznaky. Potom vykonajú rôzne testy.

Lekári môžu na diagnostiku syringomyelie použiť vyšetrenie magnetickou rezonanciou. Tento test môže tiež preukázať, či má človek skoliózu.

Pohyblivé vyšetrenie magnetickou rezonanciou, nazývané ako kinematografia alebo dynamické MR, ukazuje pohyb mozgovomiechového moku. Lekár môže pomocou toho zistiť, či syrinx ovplyvňuje tok tejto tekutiny.

Lekári môžu tiež použiť CT vyšetrenie na poskytnutie podrobného obrazu miechy a okolitých tkanív.

Možno bude potrebné, aby osoba podstúpila motorické a senzorické testy na vyhodnotenie svojho pohybu, rovnováhy a koordinácie.

Liečba

Ak sú príznaky závažné, lekár môže navrhnúť chirurgický zákrok.

Liečba sa bude líšiť v závislosti od závažnosti príznakov. Ľudia môžu potrebovať pri liečbe syringomyelie spoluprácu s tímom zdravotníckych pracovníkov.

Môže pomôcť obmedziť všetky činnosti, ktoré vyvolávajú príznaky, napríklad zdvíhanie ťažkých bremien. Niektorým ľuďom môže prospieť fyzikálna terapia. Lieky na zmiernenie bolesti môžu pomôcť zmierniť každú bolesť, ktorú človek prežíva.

Ľudia so závažnými alebo zhoršujúcimi sa príznakmi syringomyelie môžu potrebovať operáciu na vytvorenie normálneho toku mozgovomiechového moku a jeho odtoku zo syrinxu. Chirurg môže do syrinxu vložiť malú hadičku nazývanú bočník, aby vypustil tekutinu. Táto drenáž by mala zmierniť tlak na miechu a zmierniť určité príznaky vrátane bolesti hlavy.

Ak nádor alebo uviazaná miecha spôsobujú syringomyeliu, ľudia budú potrebovať pre túto otázku špecifickú liečbu.

Ak má osoba syringomyeliu, ale nemá žiadne príznaky, zvyčajne nebude potrebovať žiadnu liečbu. Neurológ bude sledovať stav osoby v prípade, že sa začnú objavovať príznaky, a môže jej odporučiť, aby sa vyhýbala zdvíhaniu ťažkých predmetov alebo namáhaniu tela inými spôsobmi.

Komplikácie

Chirurgický zákrok pri syringomyelii predstavuje riziko potenciálnych komplikácií. Zavedenie skratu, aby sa uvoľnil tlak na chrbticu, môže byť účinné, má však riziká.

Bočníky môžu spôsobiť poranenie miechy a viesť k krvácaniu alebo infekcii. Ak dôjde k zablokovaniu alebo prestane fungovať, bude tiež potrebné vymeniť bočník.

Syringomyelia sa môže po operácii vrátiť, v takom prípade bude človek potrebovať ďalšiu operáciu.