FIBROSARKóM: PRíZNAKY, DIAGNOSTIKA A LIEČBA - FIBROMYALGIA

Čo je fibrosarkóm a aké sú príznaky?

Fibrosarkóm je vzácny typ rakoviny, ktorý postihuje bunky známe ako fibroblasty. Fibroblasty sú zodpovedné za tvorbu vláknitého tkaniva nachádzajúceho sa v tele. Šľachy, ktoré spájajú svaly s kosťami, sú tvorené vláknitým tkanivom.

Po štrajku fibrosarkómu strácajú fibroblasty tela kontrolu a nadmerne sa množia. To buď vytvára vláknité tkanivo tam, kde nemá byť, alebo v nadmernom množstve. Rovnako ako iné druhy rakoviny, aj fibrosarkóm sa môže šíriť po celom tele.

Fibrosarkóm je súčasťou širšej rodiny druhov rakoviny známych ako sarkómy. Medzi ďalšie príklady patrí osteosarkóm, ktorý špecificky ovplyvňuje kosti, a rabdomyosarkóm, ktorý špecificky ovplyvňuje svaly.

Zriedkavo sa fibrosarkóm môže vyskytnúť v kosti, ale zvyčajne postihuje blízke vláknité tkanivo, nie samotnú kosť.

V tomto článku sa pozrieme na príznaky fibrosarkómu, na to, ako ho môžu lekári diagnostikovať a aké sú vyhliadky pre ľudí s týmto ochorením.

Príznaky

Fibrosarkóm je rakovina, ktorá ovplyvňuje fibroblastové bunky.

Fibrosarkóm nie je ľahké identifikovať iba podľa príznakov, v neposlednom rade predovšetkým preto, že má rovnaké príznaky ako iné formy sarkómu.

Podľa organizácie Macmillan Cancer Support sa príznaky sarkómov mäkkých tkanív, ako je fibrosarkóm, objavujú dlho. Keď sa objavia, príznaky môžu zahŕňať:

bezbolestné alebo bolestivé opuchy rôznych častí tela, najmä končatín
kašeľ alebo dýchavičnosť
tmavá stolica
zvracanie krvi
nepravidelné krvácanie z pošvy
bolesť brucha

Fibrosarkóm postihujúci kosti môže byť ešte zložitejšie identifikovať iba podľa príznakov. Podľa organizácie Macmillan Cancer Support príznaky primárnej rakoviny kostí zahŕňajú:

pretrvávajúca bolesť v oblasti nádoru, ktorá sa môže cítiť ako vyvrtnutie alebo „rastúce bolesti“
opuch okolo kosti, ktorý sa často prejaví až potom, keď je nádor dosť veľký
ťažkosti s pohybom kĺbu alebo končatiny
necitlivosť v oblastiach tela, v dôsledku nádoru tlačiaceho na nervy
krehké, ľahko zlomiteľné kosti, pretože kosť bola oslabená rakovinou

Fibrosarkóm sa môže vyskytnúť v tele, ale je pravdepodobnejšie, že sa objaví na konkrétnych miestach, ako sú mäkké tkanivá, ako na iných miestach.

Fibrosarkóm kosti je zriedkavý a približne 70 percent všetkých kostných fibrosarkómov sa vyvíja v dlhých kostiach - ako sú stehenné kosti, holenné kosti a čeľuste. Stehenná kosť je kosť, ktorá je najčastejšie postihnutá fibrosarkómom.

Príčiny a rizikové faktory

Americká rakovinová spoločnosť uvádza nasledujúce rizikové faktory pre vznik sarkómov mäkkých tkanív, ktoré môžu zahŕňať fibrosarkóm:

oslabený alebo poškodený lymfatický systém
vystavenie žiareniu
určité chemické expozície, možno vrátane vinylchloridu, arzénu a dioxínu
niektoré rakovinové syndrómy spôsobené dedičnými genetickými abnormalitami

Diagnóza

Na diagnostiku fibrosarkómu môže byť potrebný PET sken.

Americká rakovinová spoločnosť uvádza zoznam rôznych testov, ktoré sa bežne vykonávajú s cieľom diagnostikovať sarkómy mäkkých tkanív a určiť, ktorá varianta rakoviny je účinná.

Tieto testy zahŕňajú:

štandardné röntgenové lúče
CT (počítačová tomografia), ktoré vytvárajú podrobné snímky tela z rôznych uhlov
MRI (magnetická rezonancia) snímky, ktoré pomocou rádiových vĺn a magnetov mapujú tkanivá tela
ultrazvukové vyšetrenia, ktoré sa často robia pred biopsiou
Skeny PET (pozitrónová emisná tomografia), ktoré zahŕňajú vstrekovanie a sledovanie rádioaktívneho cukru
biopsie, kde sa na testovanie odoberie vzorka tkaniva

Pomocou týchto testov môžu lekári identifikovať fibrosarkóm vyšetrením miest, kde sa najčastejšie vyskytuje. Špecifické kľúčové vlastnosti tiež signalizujú fibrosarkóm, ako sú nádory, ktoré sa na rentgenových lúčoch objavujú bez tvorby vápnika.

Identifikácia fibrosarkómu však nie je vždy jednoduchý proces. Štúdia z roku 2014 varuje pred zamieňaním s osteosarkómom, ktorý má podobné črty.

Výsledkom je, že lekári môžu na zaistenie správnej diagnózy vykonať rôzne testy vrátane biopsie.

Inscenácia a klasifikácia

Inscenácia je termín používaný na opísanie toho, ako ďaleko sa rakovina rozšírila v tele a koľko rakovinového tkaniva sa nachádza.

Jedným z najbežnejších stupňovacích systémov je číselný systém, ktorý sa pohybuje od 1 do 4 s niekoľkými sekundárnymi triedami.

Počet stupňov pre sarkómy mäkkých tkanív, ako je fibrosarkóm, je:

1A: Nádor meria 5 centimetrov alebo menej, nízky alebo neznámy stupeň, blízko povrchu tela alebo hlboko a nerozšíril sa.
1B: Nádor väčší ako 5 cm, nízkeho alebo neznámeho stupňa, blízko povrchu alebo hlboký a nerozšíril sa.
2A: Nádor 5 cm alebo menej, stredný alebo vysoký stupeň, blízko povrchu alebo hlboký a nerozšíril sa.
2B: Nádor väčší ako 5 cm, stredne silný, blízko povrchu alebo hlboký a nerozšíril sa.
3: Nádor väčší ako 5 cm, vysoko kvalitný, blízko povrchu alebo hlboký a nerozšíril sa. Alternatívne môže mať nádor akúkoľvek veľkosť, akýkoľvek stupeň, blízko povrchu alebo hlboko, sa rozšíril aspoň do jednej lymfatickej uzliny, ale nie ďalej.

4: Nádor sa rozšíril do inej časti tela, napríklad do pľúc alebo iných mäkkých tkanív. Nádor môže mať akúkoľvek veľkosť, akýkoľvek stupeň, byť povrchový alebo hlboký a môže alebo nemusí sa rozšíriť do lymfatických uzlín. Tento typ je tiež známy ako sekundárna alebo metastatická rakovina.

Stupeň nádoru je ten, ako abnormálne sa jeho bunky a tkanivá javia pod mikroskopom. Čím vyššia je známka, tým viac sa javí abnormálna a tým rýchlejšie sa zvyšuje a rozširuje.

Liečba

Radiačná terapia sa môže použiť na liečbu fibrosarkómu, zvyčajne pred alebo po operácii na odstránenie nádoru.

Liečba fibrosarkómu závisí od štádia rakoviny.

Americký národný rakovinový inštitút uvádza nasledujúce možné spôsoby liečby sarkómov mäkkých tkanív, ako je fibrosarkóm, u dospelých:

1. etapa

chirurgické odstránenie nádoru
radiačná terapia, ktorá môže byť pred alebo po operácii

2. etapa

chirurgický zákrok na odstránenie nádoru
radiačná terapia pred alebo po operácii
ožarovanie alebo chemoterapia pred a prípadne po operácii, ak je to potrebné
vysokodávková rádioterapia pre nádory, ktoré sa nedajú chirurgicky odstrániť

3. etapa

chirurgický zákrok vrátane odstránenia lymfatických uzlín a potenciálnej radiačnej terapie po
klinické skúšanie chirurgického zákroku s chemoterapiou po
klinické skúšanie regionálnej terapie hypertermiou, ktorá zvyšuje telesnú teplotu v konkrétnych oblastiach

4. etapa

chemoterapia
chirurgické odstránenie rakoviny, ktorá sa rozšírila do pľúc

Prognóza

Prognóza je predpoveď vývoja choroby, zotavenia a miery prežitia po liečbe.

Pri akejkoľvek forme rakoviny je prognóza významne ovplyvnená štádiom, v ktorom bola rakovina prvýkrát identifikovaná a liečená.

Prognóza sa zvyčajne týka 5-ročnej miery prežitia. Pri vysokom stupni fibrosarkómov je päťročná miera prežitia okolo 30 percent. U fibrosarkómov nízkeho stupňa sa táto miera prežitia zvyšuje na 50–80 percent.