Čo potrebujete vedieť o Sjogrenovom syndróme

Sjogren’s je chronické ochorenie imunitného systému. Je to autoimunitný stav, čo znamená, že imunitný systém omylom napadne zdravé tkanivá a bunky.

Stáva sa to, keď biele krvinky infiltrujú slinné žľazy, slzné žľazy a ďalšie exokrinné tkanivá, čo vedie k zníženiu produkcie sĺz a slín. To môže viesť k suchu v ústach, očiach, pokožke, nose, horných dýchacích cestách a pošve.

Je spojená s ďalšími autoimunitnými poruchami, vrátane reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus a primárnej biliárnej cholangitídy.

Primárne Sjogrenove choroby sa vyvíjajú samy, ale sekundárne Sjogrenove choroby sa vyskytujú súčasne s inými stavmi, ako je lupus. Príznaky sú podobné a oba môžu byť závažné.

Sjogrenov stav je vážny stav, ale včasná liečba môže znamenať, že je menej pravdepodobné, že dôjde ku komplikáciám, a že dôjde k poškodeniu tkaniva. Po liečbe môže jednotlivec zvyčajne tento stav dobre zvládnuť.

Sjogrenova choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale väčšina diagnóz sa vyskytuje po dosiahnutí veku 40 rokov. V 90 percentách prípadov je pacientkou žena, ale postihuje aj mužov a môže byť diagnostikovaná nedostatočne.

Postihuje asi 0,1 až 4 percentá ľudí v Spojených štátoch.

Rýchle fakty o Sjogrenovej

• Sjogren’s je autoimunitná porucha, ktorá ovplyvňuje žľazy produkujúce vlhkosť.
• Tento stav postihuje 0,1 až 4 percentá ľudí v USA a 90 percent ľudí so Sjogrenovou sú ženy.
• Spôsobuje vysušenie očí a úst a môže tiež viesť k zubnému kazu, opakujúcim sa drozdom v ústach a pretrvávajúcemu suchému kašľu.
• Sjogren’s ovplyvňuje viac systémov a môže byť ťažké ho diagnostikovať. Na identifikáciu stavu však môžu pomôcť krvné testy, oftalmologické testy a meranie prietoku slinami. Biopsia dolnej pery môže byť dôležitá pri diagnostike, najmä ak sú charakteristické autoprotilátky SSA (Ro) a SSB (La) negatívne, čo sa môže vyskytnúť až v 30% prípadov pozitívnych na biopsiu.
• Na odstránenie suchých očí môžu pomôcť predpísané očné kvapky, umelé slzy a okuliare s vlhkou komorou.
• Iné lieky môžu pomôcť stimulovať tok slín. Žuvanie žuvačky bez cukru môže pomôcť mazať ústa a na vyskúšanie je k dispozícii veľa náhrad slinami.

Príznaky

Sjogren’s spôsobuje bolestivé a dráždivé vysušenie očí, ako aj ďalšie príznaky.

Najbežnejším príznakom spojeným so Sjogrenovou chorobou je neschopnosť vytvárať vlhkosť pre oči a sucho v ústach, po ktorej nasledujú bolesti kĺbov (artritída / artralgia).

Ženy môžu tiež hlásiť vaginálnu suchosť.

Medzi ďalšie príznaky patria:

• zubný kaz a prípadná strata zubov
• pretrvávajúce sucho v ústach
• pretrvávajúci suchý kašeľ
• problémy s žuvaním a prehĺtaním
• zachrípnutý hlas
• ťažkosti s rozprávaním
• opuchnuté slinné žľazy
• opakovaná drozd ústna, plesňová infekcia v ústach

Medzi príznaky a príznaky spojené so suchými očami patria:

• pocit v jednom alebo obidvoch očiach podobný podráždeniu spôsobenému cudzím materiálom, ako je piesok alebo štrk
• unavene vyzerajúce a ťažké oči
• svrbivý pocit
• neustály pocit podráždenia v očiach
• pretrvávajúce suché oči
• výtok hlienu z očí
• fotofóbia alebo citlivosť na svetlo
• štípanie alebo pálenie očí
• opuchnuté a podráždené viečka
• rozmazané videnie

Fajčenie, cestovanie lietadlom, stropné ventilátory a klimatizované alebo veterné prostredie môžu príznaky zhoršovať.

V niektorých prípadoch imunitný systém pacienta napáda iné časti tela a spôsobuje nasledujúce príznaky a príznaky:

• celková únava
• mozgová hmla
• boľavé svaly
• zápal kĺbov, ako aj stuhnutosť a bolesť
• opuch v slinných žľazách medzi čeľusťou a ušami
• periférna neuropatia alebo necitlivosť a občasné bolesti rúk alebo nôh
• neuropatia z malých vlákien, ktorú je možné diagnostikovať biopsiou kože
• pľúcne ochorenie (bronchiolitída, intersticiálna choroba pľúc, cystická choroba pľúc)
• Raynaudov fenomén, pri ktorom sú ruky bolestivé, studené a znecitlivené
• vaskulitída, pri ktorej sa zapália cievy

Strava

Pre Sjogren’s neexistuje špeciálna strava, pokiaľ ju lekár nenavrhne.

Mali by ste sa však vyhnúť alkoholu. Ľudia sa možno budú chcieť vyhnúť aj jedlám, ktoré dráždia ústa, ako sú napríklad korenené alebo kyslé jedlá.

Pastilky bez cukru (xylitol) môžu pomôcť udržať ústa vlhké.

Aby ste jedlo ľahšie prehltli:

• na premazanie jedla používajte omáčky, olivový olej alebo dresingy
• popri jedle si dajte drink
• na uľahčenie prehĺtania použite slamku na pitie
• vložte uhorku do sendviča, aby ste pridali vlhkosť
• zvýšiť príjem tekutín

Najlepšou možnosťou je zvoliť vyváženú stravu s vysokým obsahom čerstvého ovocia a zeleniny a nízkym obsahom nasýtených tukov a cukru. Predpokladá sa, že niektoré potraviny vyvolávajú zápalové reakcie, napríklad umelé sladidlá. Týmto sa možno najlepšie vyhnúť.

Vedenie potravinového denníka môže pomôcť presne určiť konkrétne potraviny, ktoré môžu spôsobiť reakciu alebo zhoršiť príznaky.

Liečba

Očné kvapky a umelé slzy sú účinnými metódami liečby suchých očí.

Cieľom liečby Sjogrenovou je namazať postihnuté oblasti a zabrániť vzniku komplikácií.

Možnosti liečby zahŕňajú:

• Lieky na stimuláciu toku slín: Patria sem pilokarpín a cevimelín. Majú krátkodobý vplyv, obmedzený iba na niekoľko hodín, preto sa zvyčajne vyžaduje niekoľko dávok denne.
• Umelé sliny: Náhrady slín a gély na potiahnutie úst môžu zmierniť sucho v ústach. Sú k dispozícii ako spreje, vopred upravené tampóny a kvapaliny. Môžu byť dôležité v noci, pretože ústa sa počas spánku vysušia.
• Umelé slzy: Umelé slzy môžu pomôcť pri mazaní očí a sú dostupné v lekárni (OTC). K dispozícii sú možnosti predpisu, ktoré znižujú potrebu umelých sĺz, ako sú oftalmická emulzia cyklosporínu a pelety hydroxypropylcelulózy.
• Očné kvapky na predpis: Patria sem cyklosporín a lifitegrast.
• Okuliare do vlhkostnej komory: Jedná sa o špeciálne okuliare, ktoré chránia pred dráždivými látkami a zadržiavajú vlhkosť.
• Lieky na vykašliavanie na predpis a lieky na hrdlo: V prípade sucha dýchacích ciest môžu oblasť navlhčiť lieky, ako sú tie, ktoré sa používajú na stimuláciu toku slín, ako aj extrakt z ľanových semien, sorbitol, xylitol alebo kyselina jablčná.
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Protizápalové lieky ako aspirín, naproxén a ibuprofén môžu poskytnúť úľavu ľuďom so Sjogrenovou chorobou, ktorí majú bolesti kĺbov.
• Antireumatické lieky modifikujúce chorobu (DMARD): V prípadoch, keď sú bolesti kĺbov sprevádzané únavou a vyrážkami, môžu DMARD zmierniť príznaky. Príklady zahŕňajú hydroxychlórchín alebo metotrexát. Ak sa zdá, že Sjogren’s ovplyvňuje svaly, nervy, pľúca alebo obličky, môžu byť predpísané silnejšie DMARD, kortikosteroidy alebo rituximab.
• Antifungálne lieky: Ak dôjde k orálnym kvasinkovým infekciám, môžu byť predpísané lieky na boj proti plesniam.
• Vaginálne lubrikanty: Pre vaginálnu suchosť môžu vaginálne lubrikanty na báze vody poskytnúť riešenie, najmä počas pohlavného styku.
• Presná oklúzia: Keď sú vyčerpané všetky možnosti konzervatívnej liečby, táto chirurgická možnosť utesní slzné kanály malými zátkami, aby sa znížil odtok sĺz z oka. Takto zostane oko dlhšie vlhké. Je pravdepodobné, že sa použijú dočasné silikónové zátky, kým sa postup nepotvrdí ako úspešný.
• Autológne očné sérum: V závažných prípadoch sucha očí môžu byť očné kvapky vyrobené z krvného séra osoby.

Tu je niekoľko jednoduchých spôsobov, ako udržať mazané ústa.

• konzumácia väčšieho množstva tekutín.
• pravidelne si vypláchnite ústa, aby ste predišli infekcii a upokojili dané miesto
• udržiavanie vynikajúcej ústnej a zubnej hygieny
• miestne fluoridové gély alebo laky
• prestať fajčiť, pretože dym dráždi ústa a urýchľuje odparovanie slín
• žuvanie gumy bez cukru, ktoré stimuluje produkciu slín
• nanášanie kokosového oleja na suché miesta, pretože je zvlhčujúci a antimikrobiálny

Diagnóza

Pretože Sjogrenove príznaky sú podobné ako pri iných zdravotných stavoch, môže byť niekedy ťažké ich diagnostikovať. Pacient môže navštíviť rôznych zdravotníckych pracovníkov, napríklad zubára pre sucho v ústach a zubný kaz, gynekológa pre suchosť vagíny a očného lekára pre suché oči, pulmonológa pre dýchavičnosť a chronický kašeľ.

Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť príznaky podobné tým, ktoré sú uvedené v Sjogrenovej.

Kritériá na zahrnutie definitívnej diagnózy do klinického skúšania zahŕňajú:

• potreba nanášať očné kvapky obsahujúce slzy viac ako 3-krát denne
• pretrvávajúce suché oči a ústa dlhšie ako 3 mesiace
• dôkaz suchého oka vo výsledkoch oftalmologických testov
• meranie prietokov slín
• SSA alebo SSB autoprotilátky v krvi
• biopsia pier ukazujúca fokálny lymfocytový zápal

Skúšky

Sjogren’s predstavuje pre rôznych ľudí rôznymi spôsobmi. Lekár môže nariadiť ďalšie testy, vrátane:

Krvné testy: Sjogren’s spúšťa prítomnosť špeciálnych protilátok v krvi. Pretože sa tieto protilátky vyskytujú iba u 60 až 70 percent ľudí so Sjogrenovou chorobou, negatívny výsledok neznamená, že je možné túto chorobu vylúčiť. To pri úvodnej diagnostike často spôsobuje zmätok.

Očné testy: Očný lekár môže vykonať očné testy Ružová bengálska, Lissamínová zeleň a Schirmer. Na odhalenie suchých oblastí v oku sa používajú farby a savý papier.

Prietok slín: Lekár meria hmotnosť slín produkovaných v pohári počas 5 minút. Ak sa nevytvorí dostatok slín, môže to znamenať Sjogrenovu.

Sialogram: Do príušných žliaz sa vstrekuje farbivo. Potom sa urobí röntgenový lúč, ktorý určí, koľko slín prúdi do úst pacienta. Táto prax sa čoraz viac využíva menej.

Slinná scintigrafia: Rádioaktívny izotop sa vstrekne a sleduje pomocou zobrazovacích metód na meranie funkcie slinných žliaz.

Röntgen hrudníka alebo CT vyšetrenie: To určuje prítomnosť zápalu v pľúcach, ktorý môže byť spôsobený Sjogrenovým syndrómom.

Kožná biopsia so škvrnou na nervových vláknach: To určuje prítomnosť neuropatie malých vlákien (SFN).

Testovanie moču: Odoberajú sa vzorky moču a testujú sa na zistenie, či boli ovplyvnené obličky.

Vyrážka

Môže sa vyskytnúť purpura, druh vaskulitídy.

Ľudia so Sjogrenovou chorobou môžu byť náchylnejší na vyrážky, najmä po pobyte na slnku.

Kožné problémy, ktoré sa vyskytujú pri tomto ochorení, sa môžu prejaviť ako:

• xeróza alebo suchá drsná pokožka
• malé „krvavé škvrny“ alebo purpura na dolných končatinách v dôsledku vaskulitídy alebo zápalu krvných ciev
• vaskulitické kožné lézie, ktoré sa môžu javiť ako poranenia, hrčky, pľuzgiere alebo vredy
• červené krúžkovité lézie s bledou oblasťou v strede, známe ako prstencový erytém

Používanie silného zvlhčovača môže pomôcť zabrániť suchej pokožke. Ak sa vyskytne vaskulitída, lekár môže predpísať lieky na potlačenie imunitného systému, napríklad cyklofosfamid.

Komplikácie

Ak sa Sjogren’s nelieči, prichádza s vážnymi komplikáciami, vrátane:

• zvýšené riziko lymfómu a mnohopočetného myelómu
• orálne kvasinkové infekcie
• zubné dutiny
• problémy so zrakom
• zápal vedúci k bronchitíde, pneumónii a iným pľúcnym problémom
• problémy s funkciou obličiek
• autoimunitná hepatitída alebo cirhóza v pečeni
• pri narodení dieťaťa so srdcovými problémami alebo lupusom
• periférna neuropatia
• intersticiálna cystitída močového mechúra

Je dôležité vyhľadať liečbu Sjogren’s čo najskôr, aby sa tomu zabránilo.

Príčiny

Sjogrenova choroba je spôsobená bielymi krvinkami, ktoré omylom útočia na žľazy produkujúce vlhkosť.

Príčiny Sjogrenovej choroby zostávajú zväčša neznáme.

Štúdie naznačili, že ochorenie môže vyvolať vírusová alebo bakteriálna infekcia, ale pôvodnou príčinou je predovšetkým genetická a environmentálna podstata.Na vzniku Sjogrenovej choroby sa podieľa aj nervový systém a endokrinný systém, ktorý produkuje hormóny.

Faktor životného prostredia môže zmeniť imunitný systém a spôsobiť imunitné problémy neskôr, ako napríklad infekcia hepatitídou C alebo vírusom Epstein-Barr.

Pretože väčšina ľudí, u ktorých sa vyvinie Sjogren’s, sú ženy, podľa jednej teórie hrá dôležitú úlohu estrogén, ženský hormón. Stále to však nie je pochopené.

Menopauza je najbežnejším obdobím na stanovenie diagnózy Sjogrenovej choroby. Niektoré štúdie sa domnievajú, že estrogén chráni pred Sjogrenovým ochorením, a zníženie hladiny hormónu môže zmeniť imunitnú funkciu a vyvolať stav.

Na Sjogren’s neexistuje žiadny liek. Avšak tým, že človek úspešne zvládne suchosť postihnutých oblastí a ošetrí všetky postihnuté orgány, môže si udržať dobrú kvalitu života.

V súčasnosti existuje množstvo programov klinických pokusov zameraných na vývoj nových terapií pre Sjogren’s.