Čo je Stevens-Johnsonov syndróm?
Stevensov-Johnsonov syndróm je zriedkavé, život ohrozujúce ochorenie kože a slizníc. Odborníci si tento stav spájajú s užívaním konkrétnych liekov a ochorením na určité infekcie.
Hlavným príznakom Stevens-Johnsonovho syndrómu je tvorba tmavočervených bolestivých škvŕn, ktoré vedú k rozsiahlym pľuzgierom a olupovaniu kože. Horná vrstva kože, nazývaná epidermis, sa oddeľuje od druhej vrstvy kože, ktorá sa nazýva dermis.
V tomto článku popisujeme príznaky Stevens-Johnsonovho syndrómu a vysvetľujeme príčiny a možnosti liečby.
Prehľad
Prvý popis Stevens-Johnsonovho syndrómu sa stal v roku 1922, keď dvaja lekári - Albert Stevens a Frank Johnson - vyhodnotili príznaky neznámeho stavu u dvoch mladých chlapcov a zverejnili správu o tomto stave.
Výsledkom práce bolo, že ľudia tento stav pomenovali Stevens-Johnsonov syndróm.
Stevensov-Johnsonov syndróm je podobný toxickej epidermálnej nekrolýze. Odborníci ich považujú za rovnaké spektrum chorôb, pričom Stevens-Johnsonov syndróm je menej závažnou formou ako toxická epidermálna nekrolýza.
Ak príznaky človeka postihujú menej ako 10% jeho povrchu tela, má Stevens-Johnsonov syndróm, zatiaľ čo tí, ktorí majú škvrny na viac ako 30% povrchu tela, majú toxickú epidermálnu nekrolýzu.
V prípadoch, keď príznaky postihujú 10–30% povrchu tela, odborníci to považujú za prekrytie Stevens-Johnsonovho syndrómu a toxickej epidermálnej nekrolýzy.
Ľudia so Stevens-Johnsonovým syndrómom vyžadujú ošetrenie v nemocnici kvôli život ohrozujúcim komplikáciám stavu. Patria sem sepsa, zjazvenie povrchov slizníc (ako sú oči a oblasť genitálií), zlyhanie viacerých orgánov a riziko závažných porúch telesnej teploty, stavu hydratácie a ďalších telesných funkcií.
Príznaky
Počiatočné príznaky Stevens-Johnsonovho syndrómu sú skôr všeobecné ako špecifické. Medzi tieto príznaky patrí:
- horúčka
- príznaky podobné chrípke
- kašeľ
- bolesti tela
- všeobecný pocit choroby
Po 1–3 dňoch si ľudia všimnú, že sa na tele vytvorí červená alebo fialová vyrážka. Začína sa to často na tvári a hrudníku. Vyrážka sa nakoniec zmení na pľuzgiere, ktoré sa ľahko pretrhnú a pokožka sa začne olupovať.
Lekári popisujú pokožku ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom ako kožu, ktorá je ťažko spálená.
U ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom sa vyvinú bolestivé, surové oblasti pokožky. Vyrážka a pľuzgiere môžu postihovať aj ďalšie oblasti, ako napríklad:
- oči
- ústa
- hrdlo
- genitálie
Ľudia môžu pociťovať bolesť v očiach a genitáliách a môžu mať ťažkosti s prehĺtaním, dýchaním a močením.
U ľudí, ktorí majú príznaky na očiach, sa môžu vyskytnúť dlhodobé komplikácie, ako je strata zraku alebo silné zjazvenie okolo očí. Oční lekári sa však zhodujú, že včasný zásah môže pomôcť minimalizovať alebo zabrániť týmto komplikáciám.
Viac ako 50% ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom zažije komplikácie ovplyvňujúce ich videnie.
Niekedy sa tento stav môže rozšíriť do čriev a potenciálne spôsobiť zažívacie príznaky. U ľudí sa môže vyskytnúť hnačka a čierna alebo dechtová stolica.
Obrázky
Liečba
Ľudia so Stevens-Johnsonovým syndrómom musia byť liečení v nemocnici, často na jednotke intenzívnej starostlivosti, popálenine alebo dermatológii.
Lekári budú najskôr chcieť zistiť, či konkrétny liek spôsobuje Stevens-Johnsonov syndróm, a čo najskôr prerušiť jeho užívanie. Môžu človeku odporučiť, aby prestal užívať všetky nevyhnutné lieky.
Lekári liečia ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom podpornou starostlivosťou a liekmi.
Podporná starostlivosť môže zahŕňať:
- rozsiahla starostlivosť o rany
- Manažment bolesti
- doplnenie tekutín a výživy
- podpora dýchania
- starostlivosť o oči
- starostlivosť o pohlavné orgány
- udržiavanie teploty v miestnosti medzi 86,0 ° F a 89,6 ° F
- sledovanie infekcie
Na rany, ktoré sa objavia v ústach, môžu lekári odporučiť dezinfekčnú ústnu vodu. Ak stav ovplyvňuje iné oblasti, napríklad oči alebo genitálie, v starostlivosti o osobu budú hrať úlohu odborníci.
Lieky na liečbu Stevens-Johnsonovho syndrómu môžu zahŕňať:
- lieky na zmiernenie bolesti na zmiernenie nepohodlia
- topické steroidy na zníženie zápalu
- antibiotiká na kontrolu infekcie
Lekári môžu niektorým ľuďom s nadmernými bolesťami predpísať lieky na tlmenie bolesti. Niektoré lieky na zmiernenie bolesti však spôsobujú Stevens-Johnsonov syndróm.
Liečba súvisiace s imunitou
Lekári niekedy liečia Stevensov-Johnsonov syndróm imunomodulačnými látkami, ako sú glukokortikoidy, imunosupresíva, intravenózne imunoglobulíny alebo ich kombináciou.
O najúčinnejšej liečbe Stevens-Johnsonovho syndrómu panuje malá zhoda, avšak v závislosti na vlastnostiach osoby niektorí lekári naznačujú, že najlepšou liečebnou stratégiou je použitie perorálneho cyklosporínu mimo etikety s eternaceptom alebo bez neho.
Nie všetci lekári predpisujú glukokortikoidy, pretože niektorí veria, že môžu:
- zvyšujú riziko infekcií
- oddialiť opätovný rast pokožky
- predĺžiť pobyt v nemocnici
- spôsobiť vyššiu mieru úmrtia
Lekári sa všeobecne zhodujú, že je potrebný ďalší výskum, kým môžu odporučiť liečbu glukokortikoidmi u ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom.
Použitie intravenóznych imunoglobulínov je stále kontroverzné.
Príčiny
Hlavnou príčinou Stevens-Johnsonovho syndrómu je užívanie určitých liekov, niektorí ľudia však naznačujú, že je možné dostať Stevens-Johnsonov syndróm z infekcií.
Vedci tiež súhlasia s tým, že ľudia môžu mať ďalšie v súčasnosti neznáme rizikové faktory pre vznik Stevens-Johnsonovho syndrómu.
Lekári musia nájsť príčinu Stevens-Johnsonovho syndrómu u každej osoby. Ak je príčinou droga, bude musieť drogu okamžite vysadiť. Ľudia, u ktorých sa Stevens-Johnsonov syndróm vyvinie z infekcie, budú musieť brať vhodné antibiotické lieky.
Lieky
Niektoré lieky, ktoré môžu spôsobiť Stevens-Johnsonov syndróm, zahŕňajú:
- alopurinol (zyloprim)
- nejaké lieky proti kašľu a nachladnutiu
- antiepileptiká, vrátane karbamazepínu (Tegretol), lamotrigínu (Lamictal) a fenytoínu (Dilantin)
- lieky proti bolesti, najmä skupina nesteroidných protizápalových liekov nazývaných oxikamy
- rakovinové terapie
- antibiotiká, ako sú penicilín a sulfónamidové lieky
- nevirapín (Viramune)
Infekcie
Niektoré infekcie, ako napríklad mycoplasma pneumoniae, môžu spôsobiť alebo súvisieť so Stevens-Johnsonovým syndrómom.
Rizikové faktory
Niektorí ľudia sú viac ako iní vystavení riziku vzniku Stevens-Johnsonovho syndrómu. Medzi faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku Stevens-Johnsonovho syndrómu, patria:
- HIV
- rakovina
- oslabený imunitný systém
- osobná alebo rodinná anamnéza Stevens-Johnsonovho syndrómu alebo toxickej epidermálnej nekrolýzy
- špecifická variácia jedného z HLA génov
Výskyt Stevens-Johnsonovho syndrómu a toxickej epidermálnej nekrolýzy je približne stokrát vyšší u ľudí s HIV ako u tých, ktorí s týmto ochorením nežijú.
Výhľad
Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné ochorenie kože, ktoré sa môže vyvinúť v reakcii na určité lieky alebo infekcie. Ľudia so Stevens-Johnsonovým syndrómom vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.
Lekári liečiaci ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom poskytnú podpornú starostlivosť a zabezpečia, aby nedošlo k infikovaniu pokožky.
Taktiež prestanú užívať lieky zodpovedné za syndróm, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu, alebo liečia infekciu, ktorá poruchu spôsobila.
Napriek mnohým možnostiam liečby môžu ľudia na Stevens-Johnsonov syndróm zomrieť. Jedinci s ťažšími formami Stevens-Johnsonovho syndrómu majú vyššiu úmrtnosť. Starší ľudia a ľudia s inými zdravotnými problémami majú tiež vyššie riziko úmrtia.
