Čo je potrebné vedieť o cukrovke insipidus?
Diabetes insipidus je stav, keď telo stráca príliš veľa tekutín močením, čo predstavuje významné riziko nebezpečnej dehydratácie, ako aj množstvo ďalších chorôb a stavov.
Je to zriedkavá porucha ovplyvňujúca reguláciu hladín telesných tekutín.
Ľudia s diabetes insipidus produkujú nadmerné množstvo moču, čo má za následok časté močenie a smäd. Hlavná príčina týchto dvoch príznakov sa však líši od cukrovky typu 1 a 2.
Toto ochorenie má dve hlavné formy: mefrogénny diabetes insipidus a centrálny alebo neurogénny diabetes insipidus.
Centrálny diabetes insipidus nastáva, keď hypofýza nedokáže vylučovať hormón vazopresín, ktorý reguluje telesné tekutiny. U nefrogénneho diabetes insipidus je sekrécia vazopresínu normálna, ale obličky na hormón nereagujú správne.
Diabetes insipidus postihuje zhruba 1 z 25 000 ľudí v Spojených štátoch.
Rýchle fakty o cukrovke insipidus
Tu uvádzame niektoré kľúčové body týkajúce sa diabetes insipidus. Viac podrobností a podporných informácií je v tele tohto článku.
- Diabetes insipidus je stav, keď telo nedokáže správne kontrolovať vodnú rovnováhu, čo vedie k nadmernému močeniu.
- Nadmerná tvorba zriedeného moču u diabetes insipidus je často sprevádzaná zvýšeným smädom a vysokým príjmom vody.
- Diabetes insipidus môže mať za následok nebezpečnú dehydratáciu, ak človek nezvýši príjem vody, napríklad keď pacient nedokáže oznámiť svoj smäd alebo si pomôcť sám.
- Pretože diabetes insipidus nie je bežným stavom, diagnóza zahŕňa vylúčenie ďalších bežných možných vysvetlení symptómov.
Príznaky
Hlavným príznakom všetkých prípadov diabetes insipidus je často potreba vylučovania veľkého množstva zriedeného moču.
Druhým najčastejším príznakom je polydipsia alebo nadmerný smäd.
V tomto prípade je výsledkom straty vody močom. Smäd vyzve osobu s diabetes insipidus na pitie veľkého množstva vody.
Potreba močenia môže narušiť spánok. Objem vylučovaného moču každý deň môže byť medzi 3 litrami a 20 litrami, a až 30 litrov v prípade centrálneho diabetes insipidus.
Ďalším sekundárnym príznakom je dehydratácia v dôsledku straty vody, najmä u detí, ktoré nemusia byť schopné komunikovať svoj smäd. Deti môžu byť apatické a horúčkovité, môžu sa u nich vyskytnúť zvracanie a hnačky a môže sa u nich prejaviť oneskorený rast.
Ďalším ľuďom, ktorí si nedokážu pomôcť vodou, napríklad ľuďom s demenciou, hrozí tiež dehydratácia.
Extrémna dehydratácia môže viesť k hypernatriémii, stavu, pri ktorom je koncentrácia sodíka v sére v krvi veľmi vysoká kvôli nízkej retencii vody. Bunky tela tiež strácajú vodu.
Hypernatriémia môže viesť k neurologickým príznakom, ako je nadmerná aktivita mozgu a nervových svalov, zmätenosť, záchvaty alebo dokonca kóma.
Bez liečby môže centrálny diabetes inspidus viesť k trvalému poškodeniu obličiek. Pri nefrogénnom DI sú vážne komplikácie zriedkavé, pokiaľ je dostatočný príjem vody.
Liečba
Diabetes insipidus sa stáva vážnym problémom iba pre ľudí, ktorí nemôžu nahradiť tekutinu stratenú v moči. Vďaka prístupu k vode a iným tekutinám je stav zvládnuteľný.
Ak existuje liečiteľná základná príčina vysokého množstva moču, ako je diabetes mellitus alebo užívanie drog, riešenie tohto problému by malo pomôcť vyriešiť diabetes insipidus.
V prípade diabetes insipidus centrálneho typu a tehotenstva môže liečba liekom napraviť nerovnováhu tekutín nahradením vazopresínu. Pri nefrogénnom diabete insipidus budú obličky vyžadovať liečbu.
Vazopresínová hormonálna substitúcia používa syntetický analóg vazopresínu nazývaný desmopresín.
Liečivo je dostupné vo forme nosového spreja, injekcie alebo tablety a užíva sa v prípade potreby.
Je potrebné postupovať opatrne, aby nedošlo k predávkovaniu, pretože to môže viesť k nadmernému zadržiavaniu vody a v zriedkavých závažných prípadoch k hyponatrémii a smrteľnej intoxikácii vodou.
Liek je inak všeobecne bezpečný, ak sa používa vo vhodných dávkach, s malými vedľajšími účinkami. Nie je však účinné, ak sa diabetes insipidus vyskytne v dôsledku dysfunkcie obličiek.
Mierne prípady centrálneho diabetes insipidus nemusia vyžadovať hormonálnu náhradu a dajú sa zvládnuť zvýšeným príjmom vody.
Liečba nefrogénneho diabetes insipidus môže zahŕňať:
- protizápalové lieky, ako sú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
- diuretiká, ako je amilorid a hydrochlorotiazid
- zníženie príjmu sodíka a zvýšenie príjmu vody
Lekár môže tiež odporučiť stravu s nízkym obsahom solí a osobu s diabetes insipidus možno odkázať na odborníka na výživu, ktorý naplánuje stravovací plán.
Zníženie príjmu kofeínu a bielkovín a odstránenie spracovaných potravín z potravy môžu byť účinnými krokmi k regulácii zadržiavania vody a tiež pri konzumácii potravín s vysokým obsahom vody, ako sú napríklad melóny.
Príčiny
Oba typy diabetes insipidus sú spojené s hormónom nazývaným vazopresín, ale vyskytujú sa rôznymi spôsobmi.
Vasopresín podporuje zadržiavanie vody v obličkách. To tiež udržuje krvný tlak na zdravej úrovni.
Hlavný príznak, nadmerný výdaj moču, môže mať aj iné príčiny. Spravidla by boli vylúčené pred stanovením diagnózy diabetes insipidus.
Napríklad nediagnostikovaný alebo zle zvládnutý diabetes mellitus môže spôsobiť časté močenie.
Centrálny diabetes insipidus
Centrálny diabetes insipidus je spôsobený zníženou alebo chýbajúcou hladinou vazopresínu.
Stav môže byť prítomný od narodenia alebo primárny. Sekundárny centrálny diabetes insipidus sa získava neskôr v živote.
Príčina primárneho centrálneho diabetes insipidus nie je často známa. Niektoré príčiny sú výsledkom abnormality génu zodpovedného za sekréciu vazopresínu.
Sekundárny typ sa získava chorobami a úrazmi, ktoré ovplyvňujú produkciu vazopresínu.
Môžu to byť lézie mozgu následkom poranení hlavy, rakoviny alebo operácie mozgu. Centrálny diabetes insipidus môžu byť tiež vyvolané inými stavmi a infekciami celého tela.
Nefrogénny diabetes insipidus
Nefrogénny diabetes insipidus možno tiež dediť alebo získať. Tento typ ovplyvňuje reakciu obličiek na vazopresín.
V závislosti na génoch človeka vedie tento stav k tomu, že obličky úplne alebo čiastočne nereagujú na vazopresín. To v rôznej miere ovplyvňuje vodnú rovnováhu.
Získaná forma nefrogénneho diabetes insipidus tiež znižuje schopnosť obličiek sústrediť moč, keď je potrebné zachovať vodu.
Sekundárny nefrogénny diabetes insipidus môže mať mnoho príčin, vrátane:
- obličkové cysty, ktoré sa vyvinuli v dôsledku mnohých stavov, ako je autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek (ADPKD), nefronoftída, komplex medulárnej cystickej choroby a dreňová oblička
- uvoľnenie prekážky výstupnej trubice z obličky
- infekcia obličiek
- vysoké hladiny vápnika v krvi
- niektoré druhy rakoviny
- niektoré lieky, najmä lítium, ale tiež demeklocyklín, amfotericín B, dexametazón, dopamín, ifosfamid, ofloxacín a orlistat
- zriedkavejšie stavy, vrátane amyloidózy, Sjögrenovho syndrómu a Bardet-Biedlovho syndrómu
- chronická hypokalemická nefropatia, ochorenie obličiek spôsobené nízkou hladinou draslíka v krvi
- kardiopulmonálny bypass, ktorý môže ovplyvniť hladinu vazopresínu a môže vyžadovať liečbu desmopresínom
Gestačný diabetes insipidus
V zriedkavých prípadoch môže tehotenstvo spôsobiť poruchu vazopresínu, najmä počas tretieho trimestra. K tomu dochádza v dôsledku toho, že placenta uvoľňuje enzým, ktorý degraduje vazopresín.
Tehotenstvo tiež spôsobuje nižší prah smädu u žien, čo ich stimuluje k väčšiemu príjmu tekutín, zatiaľ čo iné normálne fyziologické zmeny počas tehotenstva môžu tiež ovplyvniť odpoveď obličiek na vazopresín.
Gestačný diabetes insipidus je liečiteľný počas tehotenstva a ustupuje 2 alebo 3 týždne po pôrode. Tento stav postihuje iba niekoľko žien z každých 100 000 tehotných žien.
Lieky, ktoré ovplyvňujú vodnú rovnováhu
Diuretické lieky, ktoré sa bežne označujú ako pilulky na vodu, môžu tiež spôsobiť zvýšený výdaj moču.
Nerovnováha tekutín sa môže vyskytnúť aj po intravenóznom podaní tekutín (IV). V týchto prípadoch sa rýchlosť kvapkania zastaví alebo spomalí a potreba močenia ustúpi. Krmivá s vysokým obsahom bielkovín v trubici môžu tiež zvýšiť vylučovanie moču.
Diagnóza
Test na depriváciu vody je spoľahlivým testom, ktorý pomáha diagnostikovať diabetes insipidus. Test však musí vykonať špecialista, pretože bez náležitého dozoru môže byť nebezpečný.
Test na depriváciu vody spočíva v umožnení čoraz väčšej dehydratácie pacienta pri odbere vzoriek krvi a moču.
Vasopresín sa tiež podáva na testovanie schopnosti obličiek uchovávať vodu počas dehydratácie.
Okrem zvládania nebezpečenstva dehydratácie umožňuje dôkladný dohľad definitívne vylúčiť aj psychogénnu polydipsiu. Tento stav spôsobuje, že človek nutkavo alebo obvykle pije veľké množstvo vody.
Niekto s psychogénnou polydipsiou sa môže počas tohto testu napriek prísnym pokynom proti pitiu pokúsiť vypiť trochu vody.
Vzorky odobraté počas testu na depriváciu vody sa hodnotia na stanovenie koncentrácie moču a krvi a na meranie hladín elektrolytov, najmä sodíka, v krvi.
Za normálnych okolností dehydratácia spúšťa vylučovanie vazopresínu z hypofýzy v mozgu a hovorí obličkám, aby šetrili vodou a koncentrovali moč.
Pri cukrovke insipidus sa uvoľňuje buď nedostatočné množstvo vazopresínu, alebo sú obličky rezistentné na hormón. Testovanie týchto dysfunkcií pomôže definovať a liečiť typ diabetes insipidus.
Dva typy ochorenia sú ďalej definované, ak koncentrácia moču potom reaguje na injekciu alebo nazálny sprej vazopresínu.
Zlepšenie koncentrácie moču ukazuje, že obličky reagujú na správu hormónu o zlepšení ochrany vody, čo naznačuje, že diabetes insipidus je ústredný.
Ak obličky nereagujú na syntetický vazopresín, je pravdepodobné, že príčina bude nefrogénna.
Predtým, ako špecialisti vykonajú test na nedostatok vody, vykonajú sa vyšetrenia, aby sa vylúčili ďalšie vysvetlenia týkajúce sa vysokých objemov zriedeného moču, vrátane:
- Diabetes mellitus: Hladina cukru v krvi pri cukrovke typu 1 a 2 ovplyvňuje vylučovanie moču a smäd.
- Súčasné liečebné postupy: Lekár vylúči úlohu akýchkoľvek súčasných liekov, ako sú diuretiká, pri ovplyvňovaní vodnej rovnováhy.
- Psychogénna polydipsia: Nadmerný príjem vody v dôsledku tohto stavu môže spôsobiť vysoký výdaj moču. Môže to byť spojené s psychiatrickými chorobami, ako je schizofrénia.
Insipidus vs. Mellitus
Diabetes insipidus a diabetes mellitus navzájom nesúvisia. Ich príznaky však môžu byť podobné.
Slová „mellitus“ a „insipidus“ pochádzajú z prvých dní diagnostikovania stavu. Lekári ochutnali moč, aby zistili obsah cukru. Ak moč chutil sladko, znamenalo to, že z tela v moči unikalo príliš veľa cukru, a lekár by stanovil diagnózu diabetes mellitus.
Ak však moč chutil nevýrazne alebo neutrálne, znamenalo to, že koncentrácia vody bola príliš vysoká, a diagnostikuje sa diabetes inspidus. „Insipidus“ pochádza zo slova „insipid“, čo znamená slabý alebo bez chuti.
Pri cukrovke spôsobuje zvýšená hladina cukru v krvi tvorbu veľkého množstva moču, čo pomáha odstraňovať prebytočný cukor z tela. Pri cukrovke insipidus nepracuje správne systém vodnej bilancie.
Diabetes mellitus je oveľa bežnejší ako diabetes insipidus. Diabetes insipidus však postupuje oveľa rýchlejšie.
Z týchto dvoch stavov je diabetes mellitus škodlivejší a ťažšie zvládnuteľný.
Prevencia
Diabetes inspidus je často ťažké alebo nemožné zabrániť, pretože je výsledkom buď genetických problémov, alebo iných stavov. Príznaky sa však dajú účinne zvládnuť.
Je to často celoživotný stav. Pri prebiehajúcej liečbe môže byť výhľad dobrý.
